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文档简介
狼疮性肾炎 诊断 肾脏表现 蛋白尿 从少量到肾病范围都有血尿 镜下血尿多 肉眼血尿往往在重症患者中出现 血尿和肾脏病变程度相关高血压 肾损害相关 反应肾病严重程度急性肾损伤 可以是唯一的表现 提示狼疮活动慢性肾衰竭 几乎每个狼疮肾炎患者的终点 5年约5 患者进展至ESRD肾小管间质 尿浓缩功能损害 肾小管损伤的标志蛋白增加 肾小管酸中毒 I型和IV型 血栓 抗磷脂抗体综合征 20 30 的患者出现 有大小血管的栓塞 血小板减少 网状青紫 肾外表现 参加诊断标准 包括发热 浆膜腔积液 皮疹 关节炎 血液学异常等 实验室 肾脏病血液学补体C3 C4和总补体低下免疫球蛋白IgG升高抗核抗体阳性 滴度1 160以上特征性的抗体包括 抗sm抗体 抗dsDNA抗体 抗组蛋白抗体 药物性狼疮 中枢狼疮 磁共振可以发现脱髓鞘病变 肾脏病变的病理分型 I型 轻度系膜病变II型 系膜增生性病变III型 局灶型病变 分A C A CIV型 弥漫型病变 分S 50 A C A CV型 膜性病变VI型 晚期硬化型 90 可以III IV III V IV V或III IV V该病理分型主要依赖肾小球病变来分 但通常会看到间质和血管的变化最主要的病理特征是 满堂亮 最关键的阳性是C1q阳性 特征性的光镜表现是 白金耳 I型 II型 III型 IV型 白金耳 V型 VI型 诊断 狼疮的诊断肾损伤的表现鉴别其他自身免疫系统疾病 多系统损害的疾病 感染 中毒等 以及药物狼疮 一般治疗 羟氯喹0 2QD BID眼的副作用ACEI ARB他汀类调脂 治疗 I型 肾外表现决定是否使用激素和免疫抑制剂II型 蛋白尿3 0使用糖皮质激素 CNIIII型和IV型 诱导期治疗 激素冲击或糖皮质激素 免疫抑制剂 CTX至少4 6克 MMF1 5 2 0 6个月 治疗 V型 非肾病范围使用一般治疗 肾病范
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