格林巴利综合症的概述课件

格林巴利综合症的概述 急性或亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关和免疫机制参与 概念 我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势 GBS年发病率0 6 1 9 10万 男性略多欧美国家双峰发病年龄 16 25与45 60岁 流行病学 脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型 急性运动感觉轴索型神经病 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 AMAN 空肠弯曲菌感染常与AMAN有关 流行病学 与空肠弯曲菌 campylobacterjejuni CJ 感染有关CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24 72h水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体乙型肝炎病毒 HBV 和HIV感染有关 病因 发病机制 神经根 神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索 病理 病前1 4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 近端较重数日 2周达高峰危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌和吞咽肌麻痹 危及生命 1 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 临床表现 掌握 数日内对称性瘫自下肢 上肢 腱反射减低或消失 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛和不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布 振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状 3 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速 心律失常体位性低血压 高血压出汗增多 皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻 4 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 纯运动型 病情重 多有呼吸肌受累24 48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高 预后差 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 5 GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似病情更严重 预后差 2 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 5 GBS变异型 临床表现 包括 全自主神经功能不全复发型GBS 极少 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 3 Fisher综合征 5 GBS变异型 4 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 病后2 3周 蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数 20 30 106 L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高 自主神经功能异常所致 2 ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢 失神经或轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失 F波异常代表神经近端或神经根损害 有助于诊断节段性病变 应检查多根神经 3 电生理检查 轴索损害远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润 4 腓肠神经活检 辅助检查 病前1 4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟 1 诊断 1 低血钾型周期性瘫痪 2 鉴别诊断 2 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离 注意鉴别 2 脊髓灰质炎 发热数日后 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累 2 鉴别诊断 神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等 3 功能性瘫痪 1 病因治疗 1 血浆交换 PE 每次交换血浆量按40ml kg体重或1 1 5倍血浆容量计算用5 白蛋白复原血容量轻 中 重度病人分别做2次 w 4次 w 6次 w禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全及凝血系统疾病 治疗 成人剂量0 4g kg d 连用5d 尽早应用禁忌证 先天性IgA缺乏 可致敏 副作用 发热 面红 减慢输液速度 IVIG和PE是AIDP的一线治疗 2 免疫球蛋白静脉滴注 治疗 1 病因治疗 无条件用IVIG和PE 可试用甲基泼尼松龙500mg d i v滴注 连用5 7d地塞米松10mg d i v滴注 一疗程7 10d 3 皮质类固醇 有争议通常认为对GBS无效 并有不良反应 治疗 1 病因治疗 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短 动脉氧分压 70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开并插管 接呼吸器呼吸器管理根据症状及血气分析 调节通气量 治疗 2 辅助呼吸 3 对症治疗和预防治疗 重症病例 持续心电监护常见窦性心动过速 通常无须处理严重心脏传导阻滞和窦性停搏 少见 需植入临时性心内起搏器 高血压 小剂量 受体阻断剂低血压 扩容或调整体位 治疗 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞 应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症 治疗 3 对症治疗和预防治疗 保持床单平整和勤翻身 预防褥疮 及早康复治疗肢体被动或主动运动 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸 按摩 理疗和步态训练 治疗 3 对症治疗和预防治疗 不能吞咽者取坐位鼻饲 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠 治疗 3 对症治疗和预防治疗 疼痛 镇痛药试用卡马西平和阿米替林 及早识别和处理焦虑症和抑郁症氟西汀20mg 1次 d p o 治疗 3 对症治疗和预防治疗 本病为自限性 单相病程经数周或数月恢复70 75 的病人完全恢复25 遗留轻微神经功能缺损5 死亡 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄 起病急骤或辅助通气者预后不良 预后 本章重点 Guillain Barr 综合征的临床表现辅助检查 诊断 鉴别诊断及治疗 急性脊髓炎 AcuteMyelitis人卫版第5版 脊髓在C1水平与延髓相连 L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经 颈 C 神经8对 胸 T 神经12 腰 L 神经5 骶 S 神经5 尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平 下图 脊髓解剖 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系 脊柱节段 脊髓节段 nC1 4 n 0C5 8 n 1T1 8 n 2T9 12 n 3腰髓对应T10 T12骶髓对应T12 L1 脊髓解剖 颈膨大和腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大 C5 T2节段腰膨大 L1 S2节段腰膨大以下逐渐细削 为脊髓圆锥 S3 5 尾节 圆锥尖端伸出终丝 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖 外部结构 脊髓解剖 外部结构 脊髓横切面由白质和灰质组成灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或 H 形 中心为中央管白质为上下行传导束及大量胶质细胞 包绕在灰质的外周 内部结构 脊髓解剖 脊髓内部结构 灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角 白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束和楔束 前角细胞为下运动神经元 发出纤维组成前根 支配有关肌肉后角细胞为痛 温及部分触觉第 级神经元 接受脊神经节发出节后纤维 传递感觉冲动 内部结构 灰质 C8 L2侧角 交感神经细胞 发出纤维经前根 交感神经径路支配和调节内脏 腺体功能S2 4侧角 脊髓副交感中枢 发出纤维支配膀胱 直肠和性腺 内部结构 灰质 下行传导束包括皮质脊髓束 红核脊髓束 顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束 脊髓小脑前后束 薄束 楔束等 内部结构 白质 白质分前索 侧索和后索 由上行 感觉 和下行 运动 传导束组成 脊髓解剖 皮质脊髓束 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞 支配随意运动脊髓丘脑束 传递对侧躯体痛温觉和粗略触觉至大脑皮质薄束 传递同侧下半身深感觉和精细触觉楔束 传递同侧上半身 T4以上 深感觉和精细触觉脊髓小脑前后束 传递本体感觉至小脑 参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调 内部结构 传导束 脊髓解剖 脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能及自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位 脊髓损害症状 体征 受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛或根性感觉障碍节段性肌萎缩 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状 体征 急性脊髓炎 Acutemyelitis 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死 导致急性横贯性脊髓损害 急性横贯性脊髓炎 概念 临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍 病因不清 包括不同的临床综合征 如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 急性多发性硬化 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等 病因 病前1 4周患者多有病毒感染症状 上呼吸道感染 发热 腹泻等 CSF未检出抗体 脊髓和CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应 本病可累及脊髓任何节段 胸髓 T3 5 最常见 其次为颈髓和腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段 多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎 病理 可能是病毒感染诱发异常免疫应答 病理 胸段 T3 5 最常见 病因 病理 软脊膜和脊髓内血管扩张 充血白质髓鞘脱失和轴突变性灰质内神经细胞肿胀和消失胶质细胞增生 镜下 肉眼 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血或炎性渗出 急性起病 常在数h至2 3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄 青壮年常见 无性别差异病前数日或1 2周常有发热 全身不适或上呼吸道感染 可有过劳 外伤及受凉等诱因 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 首发症状 双下肢麻木无力 病变节段束带感或根痛发展为脊髓完全横贯性损害 胸髓常受累 病变水平以下运动 感觉和自主神经障碍 1 运动障碍早期常见脊髓休克 表现截瘫 肌张力减低和腱反射消失 无病理征休克期2 4w或更长 脊髓损害严重 合并肺部及尿路感染和褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高 腱反射亢进 出现病理征 肌力由远端逐渐恢复 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 2 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降 较运动功能恢复慢 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 3 自主神经功能障碍早期尿便潴留 无膀胱充盈感 呈无张力性神经源性膀胱 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复 膀胱容量缩小 尿液充盈到300 400ml时自主排尿 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗或少汗 皮肤脱屑和水肿 指甲松脆和角化过度等 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 起病急骤 病变在数h或1 2d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群 吞咽困难 构音障碍 呼吸肌瘫痪 甚至死亡 2 急性上升性脊髓炎 临床表现 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化 MS 脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似 但进展较缓慢 病情常在1 3w达到高峰多为不完全横贯性损害 表现一或双侧下肢无力 伴麻木感 感觉障碍水平不明显或有2个平面 可有尿便障碍诱发电位及MRI可能发现CNS其他部位病灶 3 脱髓鞘性脊髓炎 临床表现 压颈试验通畅 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常 外观无色透明 细胞数 蛋白含量正常或轻度增高淋巴细胞为主 糖 氯化物正常 1 腰穿 辅助检查 2 电生理检查 视觉诱发电位 VEP 正常 可与视神经脊髓炎及MS鉴别 2 下肢体感诱发电位 SEP 波幅可明显减低运动诱发电位 MEP 异常 是判断疗效和预后指标 3 EMG呈失神经改变 辅助检查 脊柱X线平片 正常脊髓MRI 病变脊髓增粗 病变节段髓内多发片状或斑点状病灶 T1低信号T2高信号 强度不均 可有融合 有的病例可始终无异常 3 影像学检查 辅助检查 T2WI T1WI增强 MRI 表现病变部位脊髓增粗 T2加权像呈高信号改变 急性起病 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害 常累及胸髓 病变以下运动 感觉和自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊 诊断 急性硬膜外脓肿脊柱结核或转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病 GBS 周期性麻痹 MG 脑干血管性疾病 鉴别诊断 1 急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害 常有其他部位化脓性感染 病原菌经血行或邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛 发热 无力等感染中毒症状 常伴根痛 脊柱叩痛外周血白细胞增高 椎管梗阻 CSF细胞数和蛋白明显增加 CT MRI有助诊断 鉴别诊断 2 脊柱结核或转移性肿瘤均可引起椎体破坏和塌陷 压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状和其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形 X线可见椎体破坏 椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿转移性肿瘤 老年人多见 X线可见椎体破坏 如找到原发灶可确诊 鉴别诊断 3 脊髓出血由脊髓外伤或血管畸形引起起病急骤 迅速出现剧烈背痛 截瘫和括约肌功能障碍腰穿CSF为血性 脊髓CT可见出血部位高密度影 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 鉴别诊断 急性期治疗皮质类固醇为主 免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素预防感染加强护理 防止并发症 治疗 1 药物治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 急性上升性脊髓炎或横贯性脊髓炎急性期立即使用 成人0 4g kg d 连用3 5d 抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染 维生素B族 烟酸 三磷酸腺苷 胞二磷胆碱 本病无特效治疗 主要是减轻脊髓损害 防治并发症及促进功能恢复 治疗 2 维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎或高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物 保持通畅 必要时行气管切开 人工呼吸机维持呼吸 治疗 3 预防并发症 翻身 拍背 防止坠积性肺炎 瘫肢保持功能位 骨隆起处放置气圈