先天性心脏病并发肺动脉高压研究现状.doc

/haish9618先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，分为原发性和继发性两种，生存期25年。多年以来，医学界对其进行了不懈地研究，但至今仍未得到圆满解决。 一、肺动脉高压的定义与分级 .肺动脉高压(purmonary arterial hypertension)是指肺动脉平均压力长期升高。世界卫生组织(WHO)规定的PH的诊断标准是1:静息状态下肺动脉平均压(MPAP)大于3.3kPa(25mmHg),运动状态下大于4.0 kPa (30 mmHg)。目前中国人常用的诊断标准是：肺动脉收缩压大于4.7 kPa (35 mmHg)，舒张压大于2.0 kPa (15 mmHg), MPAP大于2.7 kPa (20 mmHg)。临床上常将肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值大于0.80者定为重度肺动脉高压。 .根据肺动脉压升高的严重程度可分为3级2 (1)潜在性PH静息时肺动脉平均压在正常范围(1.5cm)将不可避免地并发肺动脉高压。此外,缺损类型也是重要影响因素：静脉窦型房间隔缺损(房缺)肺动脉压力和肺血管阻力升高较继发孔型房缺更常见，并且较早出现肺动脉高压23； 还有研究显示，同样的缺损大小，50的室缺将有可能最终发展为艾森曼格综合征，而房缺者仅为10。 总之，肺血流量增加和压力升高的机械作用引起肺血管内皮受损，可能启动了肺动脉高压的形成过程。内皮细胞出现功能改变、递质释放、血管通透性增加,继而内皮细胞、肺血管平滑肌细胞、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递，生长因子释放，造成蛋白合成增加，细胞增殖活跃而凋亡减少，使肺血管异常生长、改建，最终形成肺动脉高压。 四、肺动脉高压的诊断 .肺动脉高压的无创性诊断 (1)临床症状当肺动脉压力大于正常值2倍时将出现症状，为非特异性，表现有呼吸困难、乏力、晕厥及右心室缺血时心绞痛样发作。 (2)胸部线基本征象肺动脉段突出,肺门动脉扩张搏动增强；肺动脉外围分支纤细、稀疏及右心室增大。 (3)多普勒超声心动图 目前,应用多普勒超声心动图估测肺动脉压力有三种方法。a.心脏和(或)大血管间压力阶差测定 b. 通过右室收缩时间间期估测肺动脉压力 c. 右室等容舒张时间测定(RVICT)目前，随着心胸外科的快速发展，彩色多普勒超声心动图作为肺动脉高压无创性诊断手段已在临床上广泛应用。 .肺动脉高压的有创性诊断 (1)右心导管能最准确测定肺动脉压力，可通过氧消耗量计算出右心排血量、肺循环阻力等多项指标，为PH的诊断、分级提供可靠依据。同时通过心导管术中、术后监测肺动脉压已被广泛应用，对治疗、监护意义重大24。 (2)肺小动脉楔入压为心导管嵌入肺小动脉末梢部，堵塞肺小动脉而测得的压力，通常肺小动脉楔入压反映左房压及左室舒张末期压力。有研究发现中度和重度非器质性肺高压组肺小动脉平均楔入压明显增高，提示左室功能不全。器质性肺高压组肺小动脉平均楔入压降低，表明肺小动脉内膜增生、中层增厚，导致管腔狭窄。说明规范的肺小动脉平均楔入压测定有助于区分器质性肺高压和中重度非器质性肺高压，为选择先心病的治疗方法提供重要的血液动力学参数。 (3)肺活检肺血管的病理学改变直接反映PH和肺血管阻力(PVR)的改变。常用的肺血管病变分析方法有Heath Edward 65级定性分析、Robinovitch和Yamaki定量分析。 五、肺动脉高压的治疗 .矫治心内畸形 及时手术可阻止肺动脉高压的进一步发展，原有病变可于术后逐渐消退，因此，应大力提倡婴幼儿心脏外科手术。如果病变已发展到不可逆阶段，即使手术矫治了心内畸形，肺动脉高压仍持续存在并进一步发展，最终形成艾森曼格综合征。对于这部分患者，应预防和治疗并发症，以达到提高生存质量、延长寿命的目标。 .扩张血管药和抗凝剂 抗凝剂可以延长寿命已有报道。口服大量钙通道阻滞剂，可以起到扩张血管作用。有右心衰竭患者用地高辛可以口服改善右心功能而降低肺动脉压25。Epoprosrenol静脉给药已证明治疗“二期”肺动脉高压有明显疗效。另外，作为强有力的肺部血管扩张药，它有抗血小板聚集的效果及增加心输出量，长期使用可以延长寿命26。 .肺移植 单肺、双肺或心加双肺移殖是初期肺动脉高压或严重“二期”肺动脉高压患者有效的治疗方法。移植后5年内生存率为3744，但受器官来源及排异反应的限制，不能广泛开展。 六、预后 先心病并发肺动脉高压，肺小动脉病变处于可逆性阶段时，及时矫治心内畸形，患者生活质量和寿命与健康人群几乎没有差别。如果未得到及时矫治，肺动脉高压持续存在，最终将发展为艾森