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氨苯砜综合症 陈树民山东省皮肤病性病防治研究所 定义 是由服用氨苯砜引起的一种药物超敏反应 临床表现为发热 皮损和肝功损害为主要特征 通常发生于服药后2 12周 Lowe和Smith 1949 在尼日利亚首次报告麻风病人中用DDS治疗2 3周后出现发热 肝炎 淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高 临床上类似单核细胞增多症 称为腺热 glandularfever Allday等于1951年命名为DDS综合征 发生于用药后2 12周 非剂量依赖性 DDS综合征发生率报告Lowe 1951 尼日利亚2 Smith 1988 1980 1986年发现24例 泰国北部 Richardus等 1989 1970 1982年1 1982 1988年3 6 Roge 1994 印度1 3 1986 1994年发现24例新病人中12 5 为DHS 2005年Agrawal报告尼泊尔DharanKoirala卫生研究所1998 2003年26例 2 Leta等 2002 复习了1956 2001年15个麻风流行国家文献中的108例 其中 完全型62例 占57 4 发热 皮疹 淋巴结病变和肝炎 不完全型占总数的42 6 死亡占总数的12 96 完全型中死亡率为9 6 死亡与肝损伤无统计学意义 发生率 麻风病人服用氨苯砜后DDS超敏综合征的发生率约为1 3 台湾报告非麻风病人DDS综合症的发生率为0 6 临床应用初期 文献有所报告 但不多 1981年以后关于其报告日益增多 与MDT推广应用相一致 原因 1 应用广泛2 认识提高 临床表现 发热 高热皮疹 单核细胞增多征样皮疹 重症多型性红班 中毒性表皮坏死松解症 病毒样疹 内脏损害 肝脾肿大 黄疸 淋巴结肿大 肺 肾损害实验室检查可见转氨酶 转肽酶 胆红素升高 血红蛋白降低 白细胞及嗜酸性粒细胞增多 外周血可见异型淋巴细胞 溶血性贫血 血沉增快等 病程不定 可持续4周 临床上通常将具有传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称为完全性氨苯砜综合征 缺乏淋巴结病变或肝损害 以及传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称不完全性氨苯砜综合征 尼泊尔26例DHS临床表现 尼泊尔26例DHS实验室检测结果 诊断标准 症状发生于服用氨苯砜2 8周 临床有下列症状 发热 皮损 肝功损害 肝脾肿大 淋巴结肿大等 症状不能用其他药物过敏反应解释 停服氨苯砜后症状消退 激发试验再发 但考虑到激发试验的危险性 不建议做激发试验 可用排除法 停服氨苯砜 服用其他同时服用药物 不发生反应 治疗原则住院 停止所有治疗药物 包括DDS RFP等 大剂量皮质类固醇 如氢考200mg d 氟美松10mg d 甲泼尼龙40 60mg d 泼尼松40 60mg d 视病情好转而逐渐减量 一般皮损在2 8周左右消退
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