第十五章 荨麻疹类皮肤病

作者 徐金华 单位 复旦大学附属华山医院 第十五章 荨麻疹类皮肤病 第一节荨麻疹 第二节血管性水肿 重点难点 荨麻疹 血管性水肿的临床表现 诊断和治疗 荨麻疹 血管性水肿的鉴别诊断 荨麻疹 血管性水肿的病因 发病机制 荨麻疹 第一节 荨麻疹 urticaria 俗称 风疹块 是皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿 即风团 可伴或不伴血管性水肿 皮肤性病学 第9版 荨麻疹 皮肤性病学 第9版 一 病因和发病机制 一 病因多数患者不能找到确切原因 常见病因包括 1 食物 感染 药物 呼吸道吸入物及皮肤接触物 2 物理因素 精神及内分泌因素和遗传因素 3 与系统性疾病伴发 二 发病机制肥大细胞等多种炎症细胞活化和脱颗粒 释放具有炎症活性的化学介质 包括组胺 5 羟色胺 细胞因子 趋化因子 花生四烯酸代谢产物 如前列腺素和白三烯 引起血管扩张和血管通透性增加 平滑肌收缩及腺体分泌增加 皮肤性病学 第9版 二 临床表现 一 自发性荨麻疹 二 诱导性荨麻疹 荨麻疹分类 皮肤性病学 第9版 皮肤性病学 第9版 一 自发性荨麻疹 1 急性自发性荨麻疹 1 起病急 自发性的风团和 或 血管性水肿 6周 2 严重者可累及其他系统 出现发热 胸闷 呼吸困难 恶心呕吐 腹痛腹泻 甚至出现过敏性休克 3 多有明确病因 如感染 食物 药物 2 慢性自发性荨麻疹 1 自发性风团和 或 血管性水肿 每周至少2次 持续6周以上 2 全身症状轻 但可急性发作 3 病因多不明确 荨麻疹A 风团 B 橘皮样表现 1 皮肤划痕症 1 用钝器划过皮肤后 沿划痕出现条状隆起 伴或不伴瘙痒 约半小时后可自行消退 2 迟发型者刺激后数小时在皮肤上出现条状隆起 在6 8小时达到高峰 持续时间一般不超过48小时 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 皮肤划痕症 2 冷接触性荨麻疹 1 可分为家族性和获得性两种 2 接触冷风 冷水或冷物后 在暴露或接触部位产生风团 3 病情严重者可出现胸闷 心悸 腹痛 腹泻 晕厥甚至休克和喉头水肿 4 可为某些疾病的临床表现之一 如冷球蛋白血症 阵发性冷性血红蛋白尿症 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 3 日光性荨麻疹 1 日光照射后数分钟在暴露部位出现红斑和风团 1 2小时内可自行消退 2 可由中波 长波紫外线或可见光及人造光引起 以波长300nm左右的紫外线最敏感 3 病情严重的患者可出现全身症状 如畏寒 乏力 晕厥和痉挛性腹痛等 4 延迟压力性荨麻疹 1 压力刺激后0 5 24小时产生瘙痒性 烧灼样或疼痛性水肿性斑块 2 可持续数日 部分患者伴有畏寒等全身症状 3 常见于承重和持久压迫部位 如掌 跖 臀部 足底及系腰带处 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 5 热接触性荨麻疹 1 分先天性和获得性两种 2 43 温水的试管放在皮肤上 约数分钟就在接触部位出现风团和红斑 伴瘙痒或刺痛 3 获得性者皮损一般持续1小时 偶见持续12小时以上 多为先天性患者 6 振动性荨麻疹 血管性水肿 1 分为原发性和获得性两种 2 皮肤在被震动刺激后几分钟内出现局部的水肿和红斑 持续30分钟左右 3 这些刺激包括慢跑 毛巾来回的摩擦 甚至是使用震动性机器 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 7 胆碱能性荨麻疹 1 多见于年轻患者 多发生在运动 受热 情绪紧张 进食热饮饮料后 2 受刺激后数分钟出现直径1 3mm的圆形丘疹性风团 周围有程度不一的红晕 常散发于躯干上部和肢体近心端 互不融合 3 自觉剧痒 麻刺感或烧灼感 可于30 60分钟内消退 4 偶伴发乙酰胆碱引起的全身症状 8 接触性荨麻疹 1 皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑 2 可由食物防腐剂和添加剂等化学物质等引起 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 胆碱能性荨麻疹 9 水源性荨麻疹 1 在皮肤接触水的部位 即刻或数分钟后出现风团 与水温无关 2 皮损好发于躯干上半部分 伴瘙痒 持续时间在1小时之内 10 运动诱导性荨麻疹 1 运动后数分钟进食或4小时内暴食 发生风团和 或 血管性水肿 2 可伴有其他过敏症状 甚至休克 与某些特异食物 如小麦等 有关 皮肤性病学 第9版 二 诱导性荨麻疹 一 诊断依据1 典型临床表现2 特异性诊断试验 二 鉴别诊断1 荨麻疹性血管炎2 丘疹性荨麻疹 皮肤性病学 第9版 三 诊断和鉴别诊断 皮肤性病学 第9版 四 治疗 一 系统药物治疗 二 外用药物治疗 治疗原则 去除病因 抗过敏和对症治疗 治疗关键 抗组胺药物的合理应用 皮肤性病学 第9版 1 急性自发性荨麻疹 1 首选第二代H1受体拮抗剂 2 对症治疗 维生素C及钙剂 解痉药物 抗生素 3 伴有休克 喉头水肿及呼吸困难者 应立即抢救 2 慢性自发性荨麻疹 1 首选第二代H1受体拮抗剂 起效后需维持治疗 2 可联用或交替使用抗组胺药物 3 奥马珠单抗和环孢素A可用于难治性慢性自发性荨麻疹的治疗 3 诱导性荨麻疹在第二代H1受体拮抗剂的基础上 根据不同类型可联合使用不同药物 一 系统药物治疗 皮肤性病学 第9版 急性自发性荨麻疹 1 夏季可选止痒液 炉甘石洗剂等 2 冬季则选有止痒作用的乳剂 如苯海拉明霜 3 对日光性荨麻疹还可局部使用遮光剂 二 外用药物治疗 血管性水肿 第二节 血管性水肿 angioedema 又称 巨大荨麻疹 是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿 分获得性和遗传性 后者罕见 皮肤性病学 第9版 血管性水肿 一 获得性血管性水肿1 常发生在有过敏素质的个体 2 药物 食物 粉尘 吸入物及日光 冷热等物理因素为最常见的诱因 二 遗传性血管性水肿1 常染色体显性遗传 由于C1酯酶抑制物的减低 缺乏或无活性引起 2 C1异常活化并从C2分解出激肽 后者可使血管通透性升高 引起组织水肿 3 常伴有补体系统的活化 导致补体C2 C4的消耗 其血中浓度下降 皮肤性病学 第9版 一 病因和发病机制 皮肤性病学 第9版 二 临床表现 一 获得性血管性水肿 二 遗传性血管性水肿 皮肤性病学 第9版 1 好发部位 1 常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑 口唇周及外阴 2 亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端 2 典型皮疹 1 多为单发的局限性肿胀 边界不清 呈肤色或淡红色 表面光亮 触之有弹性感 2 痒感不明显 一般持续数小时至数天 消退后不留痕迹 但也可在同一部位反复发作 3 其他系统受累 1 伴发喉头水肿可造成呼吸困难 甚至窒息死亡 2 消化道受累时可有腹痛 腹泻等表现 一 获得性血管性水肿 血管性水肿A 口唇 B 包皮 皮肤性病学 第9版 皮肤性病学 第9版 1 好发年龄 1 多数患者在儿童或少年期开始发作 2 往往反复发作至中年甚至终生 但中年后发作的频率与严重程度会减轻 2 好发部位 1 皮下组织 常累及面部 手部 上肢 下肢 生殖器 2 腹腔脏器 如胃 肠道 膀胱 发病时表现类似急腹症 3 上呼吸道 发病可致喉头水肿 3 典型皮疹 1 皮损为局限性 非凹陷性皮下水肿 2 常为单发 自觉不痒 需1 5天消退 二 遗传性血管性水肿 一 诊断依据1 典型临床表现2 家族史3 血C2 C4和C1INH水平显著降低 二 鉴别诊断虫咬症 皮肤性病学 第9版 三 诊断和鉴别诊断 皮肤性病学 第9版 一 获得性血管性水肿1 治疗原则与荨麻疹相同 2 首选第二代H1受体拮抗剂 二 遗传性血管性水肿1 治疗比较困难 通常对糖皮质