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病理学 神经系统疾病 DiseasesofNervousSystem 石英爱吉林大学白求恩医学院病理学系 提要 神经系统疾病的基本病变中枢神经系统感染性疾病细菌性疾病病毒性疾病 神经系统疾病的基本病变 神经元的基本病变 变性 坏死神经元急性坏死单纯性神经元萎缩中央性尼氏小体溶解包涵体形成神经原纤维变性 神经元及其神经纤维的基本病变 红色神经元 鬼影细胞 急性缺血 缺氧 感染 神经元固缩坏死 红色神经元 鬼影细胞 神经元急性坏死 凝固性坏死 神经元及其神经纤维的基本病变 神经元呈慢性渐进性变性和死亡 神经元胞体及胞核固缩 消失 无明显的尼氏小体溶解 一般不伴有炎症反应 多见于慢性渐进性变性疾病 多系统萎缩 肌萎缩性侧索硬化 单纯神经元萎缩 神经元及其神经纤维的基本病变 病变表现为神经元肿胀 变圆 核偏位 胞浆中央的尼氏小体崩解 进而溶解消失 或仅在细胞周边部有少量残余 胞浆着色浅而呈苍白均质状 中央性尼氏小体溶解 中央性尼氏小体溶解 神经元及其神经纤维的基本病变 Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体 狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色Negri小体 箭头 包涵体形成 神经元及其神经纤维的基本病变 神经原纤维缠结 老年斑 为神经元细胞骨架蛋白的异常改变 又称神经原纤维缠结 神经原纤维变性 神经元及其神经纤维的基本病变 卫星现象 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕 神经元变性坏死时多见 神经胶质细胞的基本病变 少突胶质细胞 小胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增生形成结节 噬神经细胞现象 小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象 格子细胞 泡沫细胞 小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后 胞质中出现大量小脂滴 神经胶质细胞的基本病变 小胶质细胞 病变定位与功能障碍之间关系密切一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪性质相同的病变发生在不同部位 其临床表现和后果迥然不同额叶前皮质区小梗死可无症状 但延髓的可致命不同性质的病变 可以导致相同的后果其它器官的恶性肿瘤常可转移到脑 但颅内原发性恶性肿瘤则极少发生颅外转移除了一些共性的病变外 常见一些其它器官所不具有的病变 如神经元变性 髓鞘脱失 胶质细胞增生等颅内无固有的淋巴组织 免疫活性细胞常来自血液循环免疫活性T B细胞来源外周血某些解剖生理特征具有双重影响 如颅骨既有保护作用 但又是引起颅内高压的重要因素 神经系统疾病的特殊规律 中枢神经系统感染性疾病 细菌感染 流行性脑脊髓膜炎病毒感染 流行性乙型脑炎 流行性脑脊髓膜炎 是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年冬春季可引起流行 病因和发病机制 病原体 脑膜炎双球菌传染源 患者和带菌者传播途径 呼吸道传播易感人群 儿童及青少年 流行性脑脊髓膜炎 发病机制 鼻咽部脑膜炎双球菌 经上呼吸道进入人体 菌血症或败血症 或局部轻度炎症 带菌者 不发病 急性细菌性脑膜炎 蛛网膜下腔 脑脊膜 繁殖 播散 咳嗽 喷嚏 细菌繁殖内毒素 免疫力细菌 机体抵抗力 流行性脑脊髓膜炎 上呼吸道感染期 粘膜充血水肿 少量中性粒细胞浸润败血症期 皮肤 粘膜出现瘀点 斑 患者出现高热 头痛 呕吐等症状脑膜炎症期 化脓性炎症 病理变化 流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎 病理变化 大体 脑脊膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物 沿血管分布 流行性脑脊髓膜炎 大体 脑膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔增宽 有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞 淋巴细胞浸润 脑实质一般不受累 镜下 流行性脑脊髓膜炎 病理变化 流行性脑脊髓膜炎 光镜 脑膜刺激症状 颅内压升高症状 脑脊液的改变 剧烈头痛 喷射性呕吐 小儿前囟饱满 压力升高 浑浊或脓性 脓细胞多 蛋白含量高 糖减少 培养可检测到脑膜炎双球菌 流行性脑脊髓膜炎 临床病理联系 屈髋伸膝征 颈项强直 角弓反张 大多数痊愈 及时治疗及抗生素广泛应用转为慢性并出现并发症 脑积水 脑膜粘连 脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹 耳聋 视力障碍 斜视 面神经瘫痪脑底脉管炎致血管阻塞 脑梗死 流行性脑脊髓膜炎 结局和并发症 华 佛综合征 Warterhouse Friederichsensyndrome 起病急 病情凶险多见于儿童脑膜炎轻 但严重的败血症内毒素周围循环衰竭 DIC 和休克皮肤广泛性出血点及瘀斑双侧肾上腺广泛出血 肾上腺皮质功能衰竭 暴发型脑膜炎双球菌败血症 流行性乙型脑炎 由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病多发生于儿童 尤以10岁以下儿童为多多在夏秋季流行 蚊子是传播媒介起病急 病情重 死亡率高 流行性乙型脑炎 动物动物人 儿童 病因及发病机制 病原体 乙型脑炎病毒 嗜神经性RNA病毒 传染源 患者 感染的家畜及家禽传播媒介 蚊子传播途径 流行性乙型脑炎 发病机制 血液 隐性感染 免疫力 侵入中枢神经系统 神经细胞表面抗原 抗体 神经细胞损伤 病毒 细胞和体液免疫 内皮细胞 单核巨噬细胞系统繁殖 病毒血症 流行性乙型脑炎 病变广泛累及脑脊髓实质大脑皮质 基底核 视丘最为严重小脑皮质 丘脑及桥脑次之脊髓病变最轻 常仅限于颈段脊髓 流行性乙型脑炎 病理变化 软脑膜充血脑水肿脑回变宽 脑沟窄而浅切面 粟粒或针尖大小的半透明软化灶 境界清楚 弥漫分布或聚集成团 大体 流行性乙型脑炎 病理变化 流行性乙型脑炎 筛状软化灶 镜下 血管改变和炎症反应 充血 脑水肿 血管周围淋巴细胞套 流行性乙型脑炎 病理变化 神经细胞变性坏死 神经细胞肿胀 尼氏小体消失 胞质内出现空泡及核偏位 卫星现象与噬神经细胞现象 镜下 流行性乙型脑炎 病理变化 卫星现象 噬神经细胞现象 筛网状软化灶形成 灶状液化性坏死 形成镂空筛网状软化灶圆形或椭圆形 边界清楚 分布广泛 镜下 流行性乙型脑炎 病理变化 胶质细胞增生 小血管旁 坏死神经元附近 小胶质细胞增生小胶质细胞结节 镜下 流行性乙型脑炎 病理变化 流行性乙型脑炎 结局和
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