耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术(杭州聋儿康复中心).doc

耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术（杭州惠耳听力门诊，下城区环城东路150号）据文献报道耳蜗骨化在人工耳蜗植入患者中占10-15%，在脑膜炎致聋患者中占80%。耳蜗骨化常见于脑膜炎、耳硬化症、内耳自身免疫病、颞骨骨折、中耳炎、白血病和颞骨肿瘤以及其它原因的耳聋。颞骨病理解剖显示，无论致聋原因为何，耳蜗骨化的部位常常始于耳蜗底回鼓阶，可能与炎症（珠网膜下腔炎症经耳蜗水管到达鼓阶，中耳炎症经圆窗到达鼓阶）更容易侵及鼓阶有关。前庭阶骨化少见，可以在鼓阶骨化进展后期出现。耳蜗完全骨化很少见。耳蜗骨化程度可以从纤维化到完全骨化。耳蜗底回骨化曾经是人工耳蜗植入术的禁忌证，其原因在于：1.认为骨化的耳蜗内很难或不可能植入电极，即使植入也可能损坏电极或破坏内耳结构。2.多通道电极是否能有效地刺激骨化耳蜗内残余的神经成分受到怀疑。3.骨化耳蜗中神经成分残存情况不清。颞骨组织病理学检查证实骨化耳蜗内毛细胞和螺旋神经节数量虽然减少，但即使严重骨化耳蜗内残存的螺旋神经节数量也是巨大的，而且仅有10%螺旋神经节细胞残存时人工耳蜗植入术后仍能产生有效的听觉，迷路骨化、鼓阶阻塞程度与存活螺旋神经节之间也没有必然的关系。由于人工耳蜗电极是刺激螺旋神经节及轴索，因此螺旋神经节及轴索的存活为骨化耳蜗内人工耳蜗电极植入提供了理论基础。随着人工耳蜗植入技术的发展与言语处理器编码策略的进步，耳科医生不断地接受高难手术的挑战并探索出许多宝贵经验，不断地缩小手术禁区，在骨化耳蜗的人工耳蜗植入术和术后听力-言语康复方面积累了一定的经验，根据耳蜗骨化程度采取相应的手术方法。圆窗骨化时常使圆窗解剖标志不清或消失，需根据卵圆窗位置定位圆窗，在卵圆窗正下方2mm处进钻磨开骨化增厚的圆窗显露耳蜗腔隙；耳蜗轻度骨化，仅累及耳蜗底回8mm以内，磨除耳蜗底回内骨化组织，显露鼓阶腔隙，鼓阶骨化严重时亦可磨开前庭阶，大多可将电极全部植入蜗内。透明质酸钠注入蜗管灌洗，既有助于清除蜗管内的骨粉，又对电极的顺畅植入起到润滑的作用，减轻电极对耳蜗结构的损伤。我们27例耳蜗轻度骨化患者全部电极植入蜗内，损伤1个电极者1例。耳蜗严重骨化4例，1例经耳蜗底回向上转弯处植入全部电极于鼓阶中，无电极损伤；2例于耳蜗第二回将15-20个电极植于蜗内，无电极损伤；1例磨除耳蜗底回和中回外侧壁，清除骨化灶，作出一个骨槽，将12个电极环卡于骨槽中，损伤4个电极。全部患者术中术后均未出现大出血、脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。说明耳蜗骨化时人工耳蜗电极植入在手术操作上也是可行的。31例患者术后声场人工耳蜗听阈均达到30-40dB，与其他无耳蜗骨化的患者术后声场听阈无显著差异（P0.05），且10例语后聋患者术后8例（80%）获得了开放性言语识别的能力，与文献报道的结果基本一致。Balkany等报道耳蜗部分骨化的语后聋患者中91%获得了封闭性言语识别能力，75%获得了开放性言语识别能力，与其它原因致聋人工耳蜗植入术后效果相近。说明多通道电极能够有效地刺激骨化耳蜗内残余的神经成分。也有对耳蜗骨化与无耳蜗骨化的语前聋儿童人工耳蜗植入术后6个月和12个月时言语识别能力作配对分析，发现耳蜗骨化组儿童术后较术前言语识别能力明显提高，但是仍差于无耳蜗骨化的儿童；耳蜗骨化的程度、耳蜗植入方法对术后效果影响无显著差异。临床上耳蜗严重骨化少见，我们31例耳蜗骨化中严重骨化仅4例。文献报道耳蜗骨化严重时，可先行乳突根治术，切除鼓膜、听骨，磨除耳蜗底回甚至中回外侧壁，清除骨化灶,磨出一个骨槽，将电极镶嵌于骨槽中。对于双侧耳蜗完全骨化的全聋患者也有听觉脑干植入成功的报道。目前耳蜗骨化术前诊断比较困难。颞骨HRCT对耳蜗骨化的诊断有假阴性。Balkany等报道术前颞骨CT耳蜗轻度骨化诊断率73%，Luxford和House报道66%。耳蜗严重骨化术前CT诊断率100%。外半规管骨化是诊断耳蜗骨化最敏感的指标，但仍有假阴性。MRI对于怀疑耳蜗骨化的患者是必要的影像学检查方法，快速自旋回波（FSE）MRI对膜迷路和内听道的显示有其优越性，蜗神经和前庭神经的直径与