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文档简介

周期性瘫痪 概述 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病 发作中常伴血钾的改变 按发作时血钾改变情况分为低钾型 正常血钾型 高钾型 以低钾型最多见 合并甲状腺功能亢进 称为甲亢性周期性瘫痪 病因 发病机理 低钾型周期性瘫痪属于常染色体显性遗传性钙通道疾病 在国外多有家族史 国内以散发者多见 正常血钾型 高钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病 临床表现 1 年龄 任何年龄均可发病 多在青少年期 男性多于女性 2 诱因 饱餐 酗酒 寒冷 焦虑 剧烈运动后 夜间休息中发病 注射胰岛素 激素 肾上腺素 GS也可发病 临床表现 3 前驱症状 发病早期常有多汗 少尿 口干 潮红和肌肉酸痛 感觉异常等 临床表现 4 清晨时发现肢体对称性驰缓性瘫痪 由双下肢开始 后延及双上肢 近端重于远端 一般不累及颅神经所支配的肌肉 发作一般持续6 24小时 有时可长达一周 临床表现 发作间期一切正常 发作频率不等 一般数周或数月或数年一次 40岁以后发作减少 而逐渐终止发作 临床表现 5 严重者可出现呼吸肌瘫痪或心律失常而威胁生命 6 检查可见肌张力降低 腱反射减弱或消失 感觉正常 病肌饱满坚实 辅助检查 血钾降低 3 5mmo1 L 心电图呈低钾改变 u波出现 P R间期 Q T间期延长 S T段下降等 诊断 根据反复发作的四肢对称性 弛缓性瘫痪 以近端为重的病史 发作时血钾降低及心电图呈低钾改变等实验室检查即可作出诊断 治疗 1 补钾 10 氯化钾20 50ml顿服 24小时内再分次口服 总量不超过10克 若无好转 可继续服用10 氯化钾10ml 20ml 次Tid 直至好转 重症病例 10 氯化钾10 15ml加入500ml输液中静点 并口服氯化钾 治疗 2 预防发作碳酸酐酶抑制剂 乙酰唑胺 250mg 次 1 4次 日 醛固酮拮抗剂 安体舒通200mg 次 Bid 避免过劳 酗酒 受寒 饱食等诱
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