贫血总论中文班ppt课件

贫血 上海瑞金医院血液科周励 贫血的定义 在一定容积的循环血液内红细胞计数 血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血 其中以血红蛋白最为重要 成人正常值范围 1972WHO贫血诊断标准 在海平面地区 Hb低于下述水平 成年男性低于120g L成年女性低于110g L孕妇低于100g L6 14岁儿童120g L6个月 6岁儿童110g L 影响因素 年龄 3月 15岁婴幼儿比正常低10 20 性别居住地海拔有无全身血容量的扩张 妊娠期妇女 低蛋白血症 充血性心力衰竭 巨球蛋白血症 有无血液的浓缩 贫血是一种临床现象 贫血发生于许多疾病 是许多不同疾病的共同表现恶性肿瘤心脏病手术换瓣引起溶血性贫血肝肾慢性疾病引起肝性或肾性贫血妊娠期 脯乳期妇女引起营养不良性贫血消化道溃疡 痔疮 妇女生殖系统疾病慢性失血引起缺铁性贫血代谢中毒放射损伤 儿童生长发育期都可引起贫血 二 正常造血 三 红细胞的组成与生成所需物质 组成水 62 血红蛋白 28 脂质 7 糖 电解质 酶和代谢产物 3 所需物质金属类 铁 铜 钴维生素类 B12 C B6 叶酸 核黄素 泛酸氨基酸 kwashiorkor 四 红细胞生成的调节 红细胞生成素 erythropoietin EPO 雄激素甲状腺素垂体激素肾上腺皮质激素 五 红细胞生成的主要因素 1 造血细胞 多能造血干细胞 髓系干组细胞 各期红系细胞 2 造血调节 骨髓基质微环境 淋巴细胞影响 造血细胞凋亡细胞因子 SCF Epo G CSF IL TPO等 3 造血原料 铁 维生素B12 叶酸 蛋白质 微量元素等 六 红细胞的主要生理功能 红细胞运载血红蛋白血红蛋白输送O2至组织 输送CO2至肺血红蛋白与O2的亲和力受红细胞pH和2 3二磷酸甘油酸 2 3 DPG 调节每克正常成人血红蛋白 HbA 能与1 34mlO2结合 七 红细胞能量代谢活动 糖无氧酵解途径 占90 产生ATP保持Na K泵功能产生2 3 DPG便于Hb在组织中释放O2产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 NADH 使高铁血红蛋白还原为血红蛋白戊糖磷酸途径 占10 产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 NADPH 使氧化型谷胱甘肽 GSSG 变成还原型谷胱甘肽 GSH 防止红细胞发生氧化 八 红细胞更新 红细胞平均生存时间 120天每天约1 衰老红细胞破坏 有等量新生红细胞进入血循环补充血循环中红细胞的年龄为1 120天不等 平均60天红细胞破坏场所 单核巨噬细胞系统 贫血的分类方法 根据红细胞的形态特点根据病因和发病机理根据骨髓细胞学 红细胞平均体积 meancorpuscularvolume MCV 红细胞平均血红蛋白 meancellhemoglobin MCH 红细胞血红蛋白平均浓度 meancellhemoglobinconcentration MCHC 根据红细胞形态特点分类 根据红细胞形态特点分类 大细胞性贫血MCV 100flMCHC 32 常见疾病 巨幼细胞性贫血骨髓增生异常综合征 根据红细胞形态特点分类 正细胞正色素性贫血MCV 80 100flMCHC 32 35 常见疾病 再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血后贫血恶性肿瘤 肝病等 根据红细胞形态特点分类 小细胞低色素性贫血MCV 80flMCH 26pgMCHC 310g L常见疾病 缺铁性贫血海洋性贫血铁粒幼细胞贫血 根据病因与发病机制分类 红细胞生成减少红细胞破坏过多失血性 急 慢性失血稀释性 中 晚期妊娠红细胞分布异常 巨脾 红细胞生成减少 一 干细胞增生和分化异常1造血干细胞 再生障碍性贫血Fanconi贫血2红系祖细胞 纯红再障CDA 先天性红细胞生成异常性贫血 3造血系统恶性肿瘤 白血病 骨髓瘤 转移癌 骨髓纤维化 MDS恶性组织细胞病 红细胞生成减少 二 造血调节异常所致贫血1 骨髓基质细胞受损骨髓坏死 骨纤 骨髓硬化 肿瘤髓内转移等2 淋巴细胞功能亢进再障 免疫相关性全血细胞减少3 造血调节因子水平异常肾衰 甲减 肝病 肿瘤感染4 造血细胞凋亡亢进PNH AA 红细胞生成减少 三 造血原料不足或利用障碍DNA合成 维生素B12缺乏 叶酸缺乏 嘌呤和嘧啶代谢缺陷 巨幼细胞贫血 Hb合成 血红素合成缺陷 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 一 红细胞内部异常1 膜缺陷 1 遗传性球形红细胞增多症 2 遗传性椭圆形红细胞增多症 3 遗传性棘形红细胞增多症 4 口形红细胞增多症 RBC破坏过多所致的贫血 2 酶缺乏 1 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺乏 2 丙酮酸激酶 pyruvate kinase PK 缺乏和其它酶缺乏 3 卟啉症 porphyria RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血 3 珠蛋白异常 血红蛋白病hemoglobinopathy 1 镰状细胞病 sicklecelldisease 和有关疾病 2 不稳定血红蛋白 unstablehemoglobin 3 低氧亲和力 lowoxygenaffinity 血红蛋白病4 膜获得性缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmalnocturnalhemoglobinuria PNH 二 红细胞外部异常1 机械性 1 行军性血红蛋白尿 marchhemoglobinuria 和运动性贫血 sportsanemia 2 心脏创伤性溶血性贫血 3 微血管病性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia MAHA RBC破坏过多所致的贫血 2 化学或物理 由于化学或物理因素引起的溶血性贫血3 感染 由于微生物感染引起的溶血性贫血 RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血 4 抗体介导 免疫性 1 由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 2 冷凝集素综合征 coldagglutininsyndrome CAS 3 阵发性冷性血红蛋白尿 paroxysmalcoldhemoglobinuria PCH 4 药物诱发的免疫性溶血性贫血 druginducedimmunehemolyticanemia 5 新生儿同种 异体 免疫性溶血性疾病 immunehemolyticanemiaofthenewborn 5 单核巨噬细胞机能亢进 mono macrophagefunctionalexcessive 脾机能亢进 hypersplenism RBC破坏过多所致的贫血 失血性 急性失血后贫血慢性失血性贫血 根据骨髓增生程度分类 增生性贫血 溶血性贫血 HemolyticAnemia 失血性贫血 Acuteorchronicbloodloss 巨幼细胞贫血 MacroblasticAnemia 缺铁性贫血 IronDeficiencyAnemia 增生不良性贫血 再生障碍性贫血 AplasticAnemia 贫血的病理生理 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低组织缺氧直接导致多系统症状和体征机体对缺氧缺氧的生理性代偿反应 心脏搏出量增加贫血患者因RBC减少 血液粘度减低和选择性的周围血管扩张 周围血管阻力减低心率加速 循环速度加快 贫血的病理生理 贫血的病理生理 增加组织的灌注 贫血时血液供应重新分配 供血减少区域为皮肤组织和肾脏 故皮肤苍白 对缺氧敏感的心肌 脑和肌肉供血量增加肺的代偿机能 贫血时呼吸加快 加深 呼吸增强 但这并不能得到更多的氧 这可能是对组织缺氧的一种反应 贫血的病理生理 氧解离曲线右移在缓慢发生的贫血 RBC内2 3二磷酸甘油酸 2 3 DPG 的合成增加2 3 DPG使Hb与氧的亲和力减低促进HbO2解离曲线右移 使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧 贫血的病理生理 Bohr效应 贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解 致乳酸产生堆积 因组织酸中毒Hb与氧的亲和力减低 氧的释放增多 使组织供氧改善 贫血的病理生理 红细胞生成 erythropoiesis 增多贫血患者除再生障碍性贫血 aplasticanemia AA 外 几乎都有RBC生成亢进红细胞生成素 erythropoietin EPO 的产生也增加 一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比 五 临床表现 起病急或缓症状轻或重贫血的外观表现组织器官缺氧的表现原发病的表现 贫血的临床表现取决于 贫血的程度贫血发生的速度循环血量有无改变心血管系统的代偿能力等 贫血分级 临床表现 一 软弱无力 asthenia 疲乏 困倦 是因肌肉缺氧所致为最常见和最早出现的症状 临床表现 二 皮肤 粘膜苍白 skin mucosapale 贫血色泽受皮肤 粘膜 结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响睑结合膜 手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠贫血致有效血容量重新分布 皮肤黏膜供血减少 血红蛋白含量减少 临床表现 三 心血管系统心悸为最突出的症状之一有心动过速 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音 称为贫血性杂音 严重贫血可听到舒张期杂音严重贫血或原有冠心病 可引起心绞痛 心脏扩大 心力衰竭 临床表现 四 呼吸系统 respiratorysystem 气急或呼吸困难 由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致 临床表现 五 中枢神经系统 centralnervoussystem 头晕 dizziness 头痛 headache 耳鸣 tinnitus 眼花 eyesblurred 注意力不集中 inattention 嗜睡 somnolence 等均为常见症状晕厥 syncope 甚至神志模糊 confusion 可出现于贫血严重或发生急骤者 特别是老年患者 临床表现 六 消化系统 digestivesystem 食欲减退 decreasedfoodappetite 腹部胀气 abdominalgassiness 恶心 nausea 便秘 constipation 胆结石原发病 临床表现 七 生殖系统 genitalsystem 妇女患者中常有月经失调 mensesdisturbance 如闭经 menoschesis 或月经过多 menorrhagia 在男女两性中性欲减退 hyposexuality 均多见 临床表现 八 泌尿系统 urinarysystem 原发病表现贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低肾功能不全 临床表现 九 其它内分泌紊乱 易感染等 诊断 强调 贫血本身只是一种容易发现的症状 并不是一独立的疾病 它为查明其背后潜在的疾病提供重要的诊断线索 诊断步骤 贫血 程度 类型 原因 病因诊断要点 详细询问病史仔细体检有计划和有步骤地选择实验室检查 详细询问病史 有无疲乏 肌肉无力 头痛 眩晕 晕厥 心悸 呼吸困难有无出血史 呕血 黑便 深咖啡色尿在妇女中有无月经过多 妊娠 生育 或流产 和哺乳情况有无营养缺乏或偏食情况 详细询问病史 工作和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触起病前有无服用能引起贫血的药物有无提示有慢性炎症 感染 肾病 肝病 恶性肿瘤 胶原性疾病 内分泌功能紊乱等疾病的症状家族中有无海洋性贫血 先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者 体格检查 除全面检查外须注意有无皮肤苍白 结膜苍白 黄疸淋巴结肿大 肝肿大 脾肿大 骨骼压痛心脏的异常反甲和舌炎出现于严重的缺铁性贫血舌乳头萎缩和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺乏 实验室检查 血常规MCV MCH MCHC的测定网织红细胞计数 0 5 1 5 外周血涂片 实验室检查 骨髓检查骨髓涂片检查 必须包括铁染色染色体骨髓活检 实验室检查 病因检查肝肾功能叶酸 VitB12 铁代谢尿常规粪OB肿瘤指标溶贫全套 ANEMIAReticulocyteCountNotElevatedElevatedMCVHemolysisorBloodLossLowNormalHighIronDeficiencyCobalamin Vit B12 Def HistoryorphysicalThalassemiaFolateDeficiencyexamfindingof Reti Maybeelevated MDS SomeCases acuteorchronicSideroblasticAnemiaLiverDiseasebloodlossHemolysisBloodLossBoneMarrowaplasiaRenalinsufficiencyAcquiredInherited CongenitalPureredcellaplasiaMDS mostcases ImmuneHemolysisRBCMembranopathies Autoimmune Spherocytosis Drug inducedRBCEnzymopathies Alloimmune G6PDdeficiencyTraumaticHemolysis PyruvatedKinaseDef MacroanglopathicorHemoglobinopathiesMicroanglopathic Thalassemias TTP HemoglobineS C D E DIC Unstablehemoglobins HUSTTP ThromboticThrombocytopenicPurpuraDIC DisseminatedIntravascularCoagulationHUS Hemolytic UremicSyndrome 治疗原则 病因治疗 最关键 有时 原发病比贫血本身的危害严重得多 例如胃肠道癌肿 其治疗比贫血更为重要 在病因诊断未明确时 不应乱投药物使情况复杂 增加诊断上的困难 对症治疗 药物治疗输血脾切除骨髓移植基因治疗 药物治疗 切忌滥用补血药 必须严格掌握各种药物的适应症维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血铁剂仅用于缺铁性贫血 不能用于非缺铁性贫血 因会引起铁负荷过重 影响重要器官 如心 肝 胰等 的功能维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血皮质类固醇 corticosteroid 用于治疗自身