多发性抽动症精品课件

多发性抽动症第二临床医学院儿科杨丽新 教学目的 1 了解多发性抽动症的概念与诊断 2 熟悉多发性抽动症的病因病机 3 掌握多发性抽动症的辩证治疗 重点 多发性抽动症的辩证治疗 难点 多发性抽动症的病因病机 诊断 概述 定义多发性抽动症 multipletics MT 又称抽动 秽语综合征 Tourettes综合征 是一种慢性神经精神障碍性疾病 临床表现为不自主的 反复的 快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声性抽动的综合征 并可伴有诸多行为问题 如注意缺陷多动障碍 强迫障碍 睡眠障碍和情绪障碍等 概述 发病情况国外儿童患病率为0 15 1 1 我国为0 24 起病在2 15岁之间 病程持续时间长 可自行缓解或加重 发病无季节性 男孩发病率较女孩约高3 5倍 概述 范围 属于中医的慢惊风 肝风 瘈疭等范畴 小儿药证直诀 肝有风甚 指出 凡病或新或久 皆引肝风 风动而止于头目 目属肝 风入于目 上下左右如风吹 不轻不重 儿不能任 故目连箚也 证治准绳 幼科 慢惊 水生肝木 木为风化 木克脾土 胃为脾之腑 故胃中有风 瘈疭渐生 其瘈疭症状 两肩微耸 两手下垂 时腹动摇不已 病因病机 多发性抽动症的病因是多方面的 与先天禀赋不足 病后失养 内伤饮食 情志失调等因素有关病位主要在肝 与心 脾 肾密切相关其标在风痰 其本在脏腑功能失调 往往虚实并见 风痰并存 情志失调气机不畅 痰浊内生 肝风挟痰上扰走窜 病后失养内伤饮食 损伤脾胃 脾虚痰聚脾虚肝旺 禀赋不足肾阴虚亏 阴虚风动 病因病机示意图 水不涵木 气郁化火 引动肝风 痰郁化热 痰火扰心 西医病因 1 遗传因素 抽动症可有家族聚集性 病儿家族成员中患抽动症者较为多见 故认为可能与遗传因素有关 2 中枢神经递质失衡 主要是基底节纹状体多巴胺受体超敏感 西医病因 3 病理因素 围生期损害 如母亲怀孕期间受惊吓 先兆流产 产伤 窒息 早产 过期产 难产 剖腹产 新生儿黄疸等因素可能与本症有关 4 精神因素 父母关系紧张 离异 训斥或打骂孩子 过严家教 学习负担过重 受惊吓等 5 免疫病理损害 链球菌 病毒感染 临床表现 1 运动抽动常由眼 面部开始 逐渐发展至颈 肩 上肢 躯干及下肢 简单性运动抽动 眨眼 眼球转动 皱额 缩鼻 努嘴 伸舌 舔唇 张口 摇头 点头 伸脖 耸肩 甩臂 搓指 握拳 挺胸 扭腰 收腹 抖腿等 复杂性运动抽动 表现为各种形态奇特的抽动 如冲动性地触摸东西 刺戳动作 跺脚 似触电样全身抖动 走路回旋 转动腰臀 蹲下跪地等 临床表现 2 发声抽动清嗓 干咳 哼声 吠叫声 啊叫声 吸鼻 喷鼻声 咂舌声 深吸气等 也可表现复杂性发声 如重复言语或无意义的语音 无聊的语调 极少数儿童出现秽语症 如重复刻板同一秽语 临床表现 多发性抽动症的抽动症状可以时轻时重 呈波浪式进展 新的抽动症状可以代替旧的抽动症状 或在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状 也可自然缓解一段时间 但不超过2个月 影响抽动症状的因素 加重抽动的因素 紧张 焦虑 情绪低落 生气 惊吓 过度兴奋 过度疲劳 看惊险电视 小说及刺激的动画片 感冒发热等 减轻抽动的因素 注意力集中 放松 情绪好等 伴发行为症状 本病还常伴有行为障碍 轻者躁动不安 过分敏感 易激惹或行为退缩 重则注意力不集中 多动 强迫动作 强迫思想 冲动 攻击行为 自伤行为 学习困难以及情绪障碍等 但患儿智力正常 体格及神经系统检查未见异常 临床诊断 参照 中国精神疾病分类方案与诊断标准 第二版修订本 CCMD 2 R 中TS的诊断标准 1 起病于21岁以前 多数在2 15岁之间 2 主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声 两者出现于病程某些时候 但不一定同时存在 临床诊断 3 抽动症状一日发作多次 几乎日日如此 但在数周或数月内症状的强度有变化 并能受意志克制数分钟至数小时 病程至少持续1年 且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上 4 排除小舞蹈症 肝豆状核变性 癫痫肌痉挛发作 药源性不自主运动和其他锥体外系病变 鉴别诊断 1 风湿性舞蹈病 6岁以后多见 女孩居多 是风湿热主要表现之一 表现为四肢较大幅度的无目的而不规则的舞蹈样动作 生活经常不能自理 常伴肌力及肌张力减低 并可有风湿热其他症状 鉴别诊断 2 肌阵挛 肌阵挛是癫痫中的一个类型 往往是一组肌群突然抽动 病儿可表现突然的前倾和后倒 肢体或屈或伸 不能受意志克制 脑电图异常 3 习惯性抽动 4 6岁多见 往往只有一组肌肉抽搐 如眨眼 缩鼻 努嘴或咳嗽 发病前常有某些诱因 此症一般轻 预后较好 有些病儿能发展为多发性抽动症 治疗 对症状较轻 病程较短者 以中医治疗 以平肝熄风为基本治则 症状严重 病程较长者可配合西药治疗 西药可用多巴胺受体阻滞剂 本病既有病理因素 也有心理因素参与 故心理行为治疗十分重要 要使每个初诊病人的家长掌握心理行为疗法 1 肝亢风动证候特点 起病较急 病程较短 面红目赤 烦躁易怒 挤眉眨眼 噘嘴喊叫 摇头耸肩 发作频繁 抽动有力 大便秘结 小便短赤 舌红苔黄脉弦数 治法 清肝泻火 熄风镇惊 方药 天麻钩藤饮加减 辨证论治 辨证论治 2 痰火内扰证候特点 头面 躯干 四肢肌肉抽动 频繁有力 喉中痰鸣 怪声不断 甚或骂人 烦躁口渴 睡眠不安 舌红苔黄腻脉滑数 治法 泻火涤痰 清心安神 方药 黄连温胆汤加减 3 脾虚肝旺证候特点 面色萎黄 精神疲惫 胸闷不适 食欲不振 睡卧露睛 喉中作声 肌肉抽动 时作时止 时轻时重 舌质淡苔白或腻脉沉弦无力 治法 健脾化痰 平肝熄风方药 缓肝理脾汤合二陈汤加减 辨证论治 4 阴虚风动证候特点 形体消瘦 两颧潮红 五心烦热 性情急躁 睡眠不安 口出秽语 挤眉眨眼 耸肩摇头 肢体震颤 大便干结 舌质红绛苔光剥脉细数无力 治法滋阴潜阳 柔肝熄风 方药大定风珠加减 辨证论治 西药治疗 氟哌啶醇 泰必利 利培酮 可乐定 氨酪酸 肌苷 维生素B6等 用药时间6个月 1年 重者1 2年 甚至到青春期 有效率70 80 其他疗法 1 中药成药2 推拿疗法3 针灸疗法体针 耳针4 耳穴贴压 心理治疗 1 心理转移法 当儿童抽动发作时 不要强制其控制 最好采用转移法 如发现患儿抽动明显时 可让他帮你把报纸递过来或做些轻松的事 这样通过减轻由抽动带来的紧张焦虑和自卑感 通过肢体的有目的活动而逐渐减轻和缓解抽动症状 心理治疗 2 认知支持疗法 儿童常因挤眉弄眼等抽动症状而深感自卑 如果此时父母还唠叨 过分限制 没完没了地指责 犹如雪上加霜 所以 最好的办法就是父母与儿童一起分析病情 正确认识抽动症状的表现就象感冒发热一样是一种病 并不是怪病 逐渐增强克服疾病的信心 消除自卑感 心理治疗 3 行为疗法 行为相反训练 如对于发声抽动病儿可进行闭口 有节奏缓慢地做腹式深呼吸 从而减少抽动症状 另外还有自我监视和松弛训练疗法 但以相反习惯训练疗效最好 生活饮食调理 注意妥善安排日常作息时间 不看紧张 惊险 刺激的影视节目 不宜长时间看电视 玩电脑和游戏机 避免过度紧张疲劳 适当参加一定的体育和文娱活动 注意运动不能过量 避免食用含食物添加剂 色素及咖啡因饮料食品 煎炸类食品 肥甘厚味 生冷食品 预后与转归 在青春期过后大约40 50 的病人抽动症状可自行缓解 25 30 病人抽动症状明显减轻 25 30 病人抽动症状迁延到成年 甚至终生者 但对学习及社会适应能力一般影响不大 临证心得 1 临床上各类型常混合存在 难于截然分开 笔者经多年临床观察 发现大多数病例伴有面色少华 汗多 纳呆 易感冒 哮喘 遗尿等脾肾不足的表现 所以认为该病的主要病机是脾肾不足 风痰内扰 用益智宁神口服液治疗取得较好疗效 临证心得 2 中西医结合思路西药多巴胺受体阻滞剂有效率约为70 80 其优点是改善症状较快 但长期使用副作用较大 且其作用仅限于控制抽动 对于伴发的行为障碍疗效不明显 停药后复发率高 而中医从整体观出发 辨证