三叉神经痛的诊断和治疗课件

三叉神经痛的诊断和治疗 临床最顽固的 最痛苦的疼痛性疾病 三叉神经分布范围内阵发性剧痛 绝大多数为单侧性 半数以上有明显的触发点 扳机点 严重影响患者的生活和劳动 诊断较容易 但治疗困难 是多学科临床研究的热点疾病 三叉神经痛的病理学和病原学 发病机制目前尚未完全明了 发病的解剖部位 不在三叉神经的周围支内 临床上行手术将三叉神经的周围支切断 或用酒精将该神经破坏 此时周围支的感觉完全丧失 该处剧痛仍可照常发作 这一事实说明三叉神经痛的发作与分支无重要关系 病理学 Moses电镜发现 半月神经节及神经根内具有明显的病理改变 神经细胞体内有小空泡 神经纤维轴索变粗 变弯曲 可有丛状的小神经瘤 神经纤维髓鞘有节段性变厚或消失 无炎性细胞浸润及病毒存在 这些变化与正常老年人的退行性变化明显不同 因而认为三叉神经痛可能与半月神经节的功能异常或解剖关系异常密切相关 病理学 Keer电镜观察三叉神经痛患者的手术标本及无三叉神经痛的中老年人新鲜尸解标本为对象 发现髓鞘增生性变性 节段性脱髓鞘 丛状神经瘤等病理改变 三叉神经痛患者中出现病变的比率高 程度更加严重 还有神经节细胞空泡样变性 施万细胞变性 无髓纤维变性及线粒体肿胀 数量增加等 病理学 1994年Hilton等报道了电镜观察1例受血管压迫的三叉神经感觉根的主要病理改变为脱髓鞘变化 冯殿恩报道三叉神经痛周围支电镜病理变化主要为有髓纤维的退行性改变 一组6例电镜观察发现所有患支均有明显的病理改变 病变的神经纤维混杂在正常的神经纤维之中 主要为施万细胞内有脂滴沉积 空泡样变性和髓鞘增生性变性 层板松解 局灶性脱髓鞘等 病理学 髓鞘是施万细胞膜的衍生物 在维持正常神经传导功能方面具有重要作用 施万细胞及髓鞘的病变必然会导致神经传导功能的改变 结合国内外有关报道的电镜所见可以认为 三叉神经痛确有其病理学基础 主要为施万细胞和髓鞘病变 脱髓鞘是疼痛的病理基础 18例三叉神经末梢支脱髓鞘改变说明了末梢支脱髓鞘是疼痛发生的重要病理改变 髓鞘的完整性起到绝缘作用 脱髓鞘使轴突裸露 传入传出纤维间产生 短路 使传出冲动通过 短路 变为传入冲动 这种 短路 冲动累计到一定总和即发生了阵发性剧痛 三叉神经痛的临床表现 三叉神经分布区反复发作的阵发性剧烈疼痛 主要发生于中老年人 女性多于男性 疼痛大多为单侧 骤然发生的闪电式剧烈面部疼痛 患者常描述成撕裂样 触电样 闪电样 针刺样 刀割样 或烧灼样剧痛 以三叉神经第2 第3支发生率最高 疼痛以面颊 上颌 下颌或舌部最为明显 在上唇外侧 鼻翼 颊部 舌等处稍加触动即可诱发 临床表现 发作常无预兆疼痛历时数秒至数分钟突发突止 间歇期正常重者发作时在床上翻滚 并有自杀念头在夜间发作减轻或停止一般神经系统查无阳性体行 临床表现 病程可成周期性发作有些患者的发作周期与气候有关大多在冬 春季节发病部分患者开始仅为牙痛 经过拔牙仍不好转 而且疼痛的范围也逐渐扩展 因惧怕疼痛发作而不敢洗脸 剃须 刷牙 进食 故面部及口腔卫生很差 全身营养不良 精神抑郁 情绪低落 病久者 可产生神经营养性障碍 病程较长者可合并舌咽神经痛 三叉神经痛的诊断 诊断一般说来是较容易的 诊断的依据是患者的临床表现一般不需要进行特殊的辅助检查当怀疑为继发性三叉神经痛时应有针对性地进行检查 主要诊断要点 1 疼痛部位为三叉神经或其某分支的分布区 2 多为突然发作的阵发性剧痛 不发作时绝大部分患者完全不痛 3 大多数患者有 扳机点 即触发点 刺激这些点可引起疼痛发作 4 95 以上的三叉神经痛患者为一侧性 5 疼痛发作时不合并有恶心 呕吐 6 一般镇痛药物完全无效 7 病程冗长 发作性剧痛可持续多年不愈 8 不合并头面部感觉丧失 鉴别诊断 三叉神经支炎 属继发性三叉神经痛多发生于眶上神经为持续性剧痛发作后数日 部分患者额部出现带状疱疹 少数患者可发生角膜炎与溃疡 病原是一种病毒 此病有自限性 大多在1 3周内痊愈 镇痛药物 维生素或局部麻醉药 糖皮质激素溶液 皆有效 鉴别诊断 牙痛 属继发性三叉神经痛 临床常可遇到将本病误诊为牙痛 几次拔牙总不能止痛 细心查看牙有无病变 牙痛的阵发性不太明显 牙痛无 扳机点 牙痛的发作与食物冷热关系很大 鉴别诊断 副鼻窦炎或肿瘤 上颌窦 颌窦 筛窦病患者均可引起头面部痛 鼻腔检查 两侧是否一样通畅 细查各鼻窦的压痛点 鼻腔有无粘液或脓液史 疼痛的发作性不明显 此点在上额窦癌更为显著 患侧面部有时肿胀 上颌窦及额窦的透光检查 X线检查可帮助明确诊断 鉴别诊断 血管性偏头痛 血管性偏头痛是周期性 轻重不等的单侧头痛 有时患者表现为前额部头痛 发作前多有先兆 如同侧眼看到火星 或视力减退 甚或一时性同侧偏盲 头痛发作时可持续数小时至数日 此病发作多有一定的时间规律 难以确诊时可行口服麦角胺帮助鉴别诊断 鉴别诊断 半月神经节附近的肿瘤 半月节和桥小脑角处的肿瘤 如听神经瘤 胆脂瘤 血管瘤 脑膜瘤或皮样囊肿等 疼痛并不十分剧痛 可同时有外展神经麻痹 面神经麻痹 耳鸣 眩晕 听觉丧失 三叉神经支感觉丧失 以及其他颅内肿瘤的症状 头痛 呕吐和视神经乳头水肿等 颅底X线检查 岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏 MRI或CT X线造影检查可帮助诊断 鉴别诊断 舌咽神经痛 大多在吞咽时发作 从扁桃体区及舌根起 向外耳道放射 亦可向耳前 耳后 耳廓或本侧半个面部放射 发作时患者多用手压迫下额角下方 在舌根背面外侧及扁桃体处有 扳机点 吞咽 说话及转头 大笑均可引起发作 更怕吞咽酸 苦食品 鉴别诊断 膝状神经节痛 为阵发性耳内深处痛 向其附近的眼 颊 鼻 唇等处放射 并多在外耳道后壁有个 扳机点 多合并面神经麻痹或面部抽搐 并有时在软腭上 扁桃体窝内及外耳道处 发生疱疹并味觉丧失 患者大多为青 中年女性 叩击面神经时可诱起疼痛发作 行手术切断中间神经或鼓索神经可以治愈 三叉神经痛的治疗 由于病因和病理学还不清楚 治疗的目的应是长期镇痛 镇痛的方法分为无创和有创治疗方法 无创治疗方法包括药物治疗 中医中药针灸疗法 理疗等 适用于病程短 疼痛较轻的患者 也可作为有创治疗方法的补充治疗 有创治疗方法包括注射疗法 射频热凝疗法和神经外科手术 有创治疗方法应是最有效方法 创治疗方法的缺点是操作技术较难 副作用及并发症发生率高 不易普遍推广 三叉神经痛的药物治疗 卡马西平 具有抗外周神经痛作用和对三叉神经痛具有良好效果外 口服易吸收 作用迅速 血浆的有效浓度为2 12 g ml 半衰期大于14h 卡马西平用法和用量 开始每日2次 以后可每日3次 每次0 2 0 6g 分2 3次服用 每日极量0 6 1 2g 24 48h后即有镇痛效果 副作用 厌食 头晕 顽固性失眠 皮疹等 久服大剂量亦可引起肝 肾及造血系统损伤 剥脱性皮炎等 甚或死亡 亦可与0 1g苯妥英钠同服 苯妥英钠 用于三叉神经痛和坐骨神经痛 口服每次100 200mg 每日2 3次 用于心律失常 每次100 200mg 每日2 3次 用于高血压 每次100mg 每日3次 防止癫痫大发作和精神运动性发作 每次50 100mg 每日3次 苯妥英钠 不良反应和注意 长期服用可有眩晕 头痛 恶心 呕吐 厌食 皮疹等反应 偶有共济失调 白细胞减少 神经性震颤 严重时有视力障碍及精神错乱 紫癜等 再生障碍性贫血罕见 长期服用应定期检查血象 孕妇禁用 三叉神经痛注射疗法 注射的部位主要是三叉神经分支通过的骨孔 如眶上孔 眶下孔 下齿槽孔 颏孔 翼腭孔等 所用药物包括无水乙醇 苯酚溶液 阿酶素 链霉素等 三叉神经周围支注射治疗的效果与操作者的技术水平和患者的病情程度关系密切 主要适用于疼痛较轻的患者 较重的患者不宜采用周围支注射 应采用半月神经节阻滞 眶上神经阻滞术 在眶上眉毛外 眼眶上缘中 内1 3交界或离正中线2 5 3cm处摸出切迹 采用短细针头自切迹或压痛点 垂直刺入皮肤并直达骨面 出现放射痛时注药则阻滞效果较好 如针尖刺入眶上孔 深度不应超过lcm 先注入2 利多卡因0 3 0 5ml 若眶上神经已被阻滞 可注入95 乙醇 或无水乙醇 0 3 0 5ml 眶上神经阻滞术 神经破坏药则可选用95 乙醇或无水乙醇或苯酚制剂 适用于三叉神经第1支痛者 单纯局部麻醉药阻滞也可用于前额部带状疱疹后遗神经痛和头痛 眶上神经阻滞术 针尖进入眶上孔不宜过深 以免乙醇引起紧靠眶上神经内侧的滑车上神经和额神经损伤 眶上孔的个体差异较大 仅21 为单骨孔 有的为2 3个骨孔或切迹 而且从皮肤表面不易触到骨孔 应力求找到压痛点 以帮助定位 消毒及注药过程中要防止乙醇进入眼内 眶上神经阻滞术 注药后常有上眼睑水肿 多在数日内消退 注射乙醇后 少数患者残留局部疼痛可达2周 严重者可局部注射普鲁卡因数次 眶下神经阻滞术 适应证 适用于三叉神经第2支痛者 并发症 手术后局部水肿 可不作特殊处理 5 7d后可自行消退 发生皮下血肿时 可用手指按压数分钟 眶下神经乙醇阻滞的较严重并发症为眼肌麻痹 多因穿刺过深 将乙醇注入眼眶所引起 刺入眶下管的深度不应超过l0mm 乙醇的剂量也不要超过0 5ml 注入局部麻醉药后 必须观察患者眼球的活动情况 确认无复视出现后方可注射乙醇 颏神经阻滞 与皮肤成45 角向前下方刺入直达骨面 多可立即刺入颏孔并出现触电感 否则可退针少许 用针尖在附近骨面探刺 直至进入颏孔内 针尖可进入颏孔内0 5 1cm 先注入2 普鲁卡因1ml 数分钟后观察下唇和颏部的皮肤感觉减退后 缓慢注射95 乙醇或无水乙醇0 5 1ml 颏神经阻滞 颏神经阻滞 适用于原发性三叉神经第3支痛特别是其主要痛区及触发点位于颊部 下唇及其附近黏膜者 下颌神经阻滞术 在颅底卵圆孔附近处阻滞下颌神经 可使该神经司理的局部感觉丧失 针尖不进入卵圆孔内 但有时乙醇在神经支内向上扩散 进入半月神经节 也可获得半月神经节阻滞的长期镇痛效果 下颌神经阻滞术 半月神经节阻滞疗法 半月神经节阻滞治疗三叉神经痛在国内外广泛使用注射的药物包括乙醇 甘油 苯酚甘油 多柔比星 链霉素等 确能恒久地治愈三叉神经痛 因其注射技术较难掌握 而且治疗效果随着各人的技术不同而大有出入 国外文献报道 治愈率有低于40 者 也有高于98 者 半月神经节阻滞疗法 镇痛期1年以上者为87 前侧面入路法较安全 要注意进针的方向 另一方面要不断地检查本侧眼的视力 盲目穿刺时 针容易刺入过深伤其三叉神经第1支也易误入三叉神经池而引起眩晕症候群 面神经麻痹等并发症 半月神经节阻滞疗法 大部分三叉神经痛患者经1次注射后即可成功 不成功者 若患者疼痛严重而身体条件较好 可改日再作注射 一般再次注射的间隔期应为7d以上 3次注射后不成功者极为少见 半月神经节阻滞疗法 经卵圆孔刺入颅腔内的半月神经节 注入无水乙醇 苯酚溶液 多柔比星等神经毁损药物 以阻滞三叉神经第2 3支甚至全部的三支 可获得长时间的阻滞效果 用于治疗顽固性三叉神经痛 颌面部癌痛及带状疱疹后遗痛 穿刺入路的选择 半月神经节阻滞的穿刺途径有侧面入路法和前侧面入路法 侧面入路法的重要标志为下颌切迹 前侧面入路法的主要标志为正视位的瞳孔及颧弓中点 操作者必须熟悉这些解剖位置 穿刺入路的选择 侧面入路法的穿刺路径较短 方向较易掌握 只是卵圆孔从侧面看上下径较短 不易刺入 而且 穿刺针进入卵圆孔过深容易损伤内侧的动脉 前侧入路法以角度推断 穿刺针似乎比侧面入路法更容易进入卵圆孔 但操作中针尖的方向不易掌握 而且穿刺路径较长 反而不易成功 两种方法若针尖方向斜度过小 即过平 则穿刺针皆有误入咽腔的可能 手术前准备 注射前需向家属交代治疗方法 预期效果和可能的并发症 履行知情同意书签字 治疗前清洗头面部 理发 剃胡须 全面查体 注意眼 耳情况 血压 心电图 出血时间和凝血时间 记录有关情况 事先预约要安排有足够的治疗时间 一般大约为2h 不得慌忙从事 备好各种用具及药品 包括5ml及1ml注射器 预先停用抗凝药 扩血管药和镇痛药 半月神经节侧面入路法 患者仰卧 面转向健侧 先确认颧弓中点及下颌切迹的位置 采用2 普鲁卡因在颧弓中点下方1 1 5cm处局麻 用长10cm的穿刺针自此皮丘刺入 先触到下颌切迹 再使针头微向上斜 以便紧靠下颌切迹上缘刺入颅底下方的软组织内 半月神经节侧面入路法 针尖的穿刺方向 按前后 冠状 平面 要正对颧弓中点 使针蒂 穿刺点与颧弓中点处于同一冠状平面内 按上下面来说 针头要微向上偏斜 与颅底平面成15 30 角 针尖越过下颌切迹后 照上述方向再推进大约为3cm 则可触及颅底卵圆孔附近 图27 3 部分患者因穿刺针触到或刺到下颌神经而述下唇和舌内有闪电样急痛 或述针尖深处急痛 有时针尖触及下颌神经的耳颞支而诉耳痛 半月神经节侧面入路法 可将针再慢慢推入卵圆孔 用针尖寻找卵圆孔时 不应使针与颅底平面相平行 以免针尖进入咽腔内 自皮肤穿刺点到咽腔大约深5cm 颅底骨膜痛觉灵敏 在用针尖寻找卵圆孔时 要根据需要随时注入少量普鲁卡因 尽可能减少疼痛 半月神经节侧面入路法 找到卵圆孔后 慢慢将针再推入大约0 2cm 则针头已刺入半月神经节内 如需阻滞三叉神经第3 2支 深入0 3cm即可 若进入卵圆孔内0 5cm 阻滞范围可扩大到第1支 刺入卵圆孔的动作不可以过猛过深 一般认为不应超过lcm 刺入卵圆孔过深有损伤血管形成颅内血肿的危险 半月神经节侧面入路法 在穿刺针进入卵圆孔后 当随时回吸 若有血可将穿刺针轻轻推入0 2cm或退出少许 直到吸不出血来 回吸无血后开始注入2 普鲁卡因0 1ml作定位试验 由于半月神经节由两层硬脑膜所包裹 节内注射时可有明显的阻力 注射后同侧面部感觉在1min内很快消失 同侧舌前部也多被阻滞 半月神经节侧面入路法 细心检查患者视力有无变化 还要注意检查患者的眼球运动有无障碍 感觉丧失区与原来疼痛区域是否符合 若阻滞效果好 针刺 扳机点 也不能诱发疼痛 若感觉丧失的范围符合要求 则在10min 局部麻醉药被吸收后 注射所备药物或缓慢注入需要量的无水乙醇 如果普鲁卡因试验结果显示针尖尚未进入半月神经节 则每次将针推进0 2cm 并分次作普鲁卡因定位注射 直至痛区感觉丧失 半月神经节侧面入路法 对于单纯三叉神经第3支痛的患者 或难以刺入卵圆孔者 可在卵圆孔下方刺入下颌神经内 经普鲁卡因定位试验确定后 将较大剂量 l 1 5ml 的无水乙醇注入下颌神经内 乙醇沿神经纤维向上进入半月神经节 也可长期镇痛 半月神经节前侧面入路法 取仰卧位 在口角外方2 3cm处 即相当于上颌第2臼齿之上接近颧骨下缘 先用普鲁卡因浸润皮肤及较深组织 操作者先用食指尖在颧骨下缘以下 摸清下颌喙突的前缘与上颌结节间的间隙 用长12 14cm的23号穿刺针刺入皮肤 并直接刺入此间隙 向后 上 内方缓慢穿刺 从正面看 针尖方向应正对同侧正视的瞳孔 从侧面观则针尖方向应正对同侧的颧弓中点 半月神经节前侧面入路法 进针的角度非常重要 刺入深度大约为5 7cm 针尖到达颅底卵圆孔前方较平坦的骨面 有时针尖触到自卵圆孔出颅的下颌神经 患者则述下唇部疼痛 可凭感觉沿骨面继续试探 针尖滑入卵圆孔并刺中下颌神经 患者可有下颌部的放射痛 最后将针尖再推进0 3 0 5cm 上颌部出现剧痛即表明进入半月神经节内 试验定位及注药同侧面入路法 半月神经节前侧面入路法 适应证1 本注射疗法适用于一切较严重而顽固的三叉神经痛患者 尤其是具有开颅手术禁忌的老弱及慢性病患者 2 三叉神经痛同时累及第2 3支 1 2支或全部3支 并经各周围支阻滞无效者 3 面部的晚期癌痛 4 顽固的面部带状疱疹后遗神经痛 半月神经节前侧面入路法 注意事项注射后 患者应休息0 5h后再离院 以免发生头晕 恶心 呕吐 给药或注射乙醇时 针头位置要固定不动 采用侧面入路法时 只要注意麻醉平面未达上眼睑以前 就没有导致失明的危险 而采用前侧面入路法 有时阻滞尚未达到第2支分布区即可出现失明 甚至双侧失明 普鲁卡因引起的失明在数小时后可恢复 但若不慎注入乙醇等神经毁损药物 则可引起永久性失明 半月神经节前侧面入路法 前侧面入路法与侧面入路法针的方向大有不同 针尖是从前外向后内 大多数患者针尖经过半月神经节的第3支部分 而直接进入节的感觉根 以致在定位试验时出现3 2 1支麻醉次序倒置或混乱 这一情况 在作选择性注射时 要好好利用它 例如第3支无病变的患者 可以把第3支的正常感觉保存下来 半月神经节前侧面入路法 卵圆孔深居颅底 正确刺入有时是比较困难的 另外在它的附近还有棘孔 有时也可误被刺入 有些人的卵圆孔很狭窄 短径仅2mm 卵圆孔外口的方向有时是向后内倾斜等等情况 这些因素均增加了针头进入卵圆孔的困难 卵圆孔是百分之百存在的 而且绝大多数患者是可以正确刺入的 半月神经节前侧面入路法 熟记操作步骤充分作好操作前的准备工作安排充裕的治疗时间穿刺操作困难的患者可在CT引导下进行穿刺 安全准确 半月神经节阻滞的并发症 可能引起的多种并发症 而且有时是很严重的 大多是由于穿刺方向不准或进针过深损伤附近的血管 脑神经和组织 或乙醇剂量较大并流入蛛网膜下隙引起损害 并发症的发生率是非常低的 半月神经节阻滞的并发症经过努力大多可以避免 在CT引导下进行穿刺 更加安全准确 并发症 阻滞范围内感觉丧失或异常眩晕综合征比较常见 大约占半月神经节阻滞患者的25 多在注射普鲁卡因或乙醇后0 5 1min内出现 在0 5h内消失 严重者可持续数日 一般不需作特殊处理 咀嚼困难这是三叉神经运动根受侵犯引起的 脑神经损害 药物侵犯第 脑神经引起同侧面神经麻痹 第 脑神经受累时 出现上睑下垂 复视及瞳孔散大等 耳蜗神经损害时可发生同侧耳聋 一般大多为暂时性 持续数月者较少见 同侧失明及角膜病变 失明是本治疗方法最严重的并发症 尚有少数人在治疗后发生角膜炎和角膜溃疡 主要是由于操作不慎 针尖进入卵圆孔过深或乙醇剂量较大损伤邻近的视神经造成 建议 注射普鲁卡因后 若出现三叉神经第1支分布区感觉丧失时 千万不可再注射乙醇 禁忌证 症状轻微的患者 可采用其他治疗方法长期缓解疼痛者 特别是累及三叉神经第1支的患者 因为注射后引起的面部麻木感 咀嚼肌麻痹等症状 有时反不如原有的痛苦易于忍受 可先试给药物疗法或神经支注射以观后效 禁忌证 近期曾有急性心脑血管病发作史的患者 精神失常 不能合作者禁用 凝血功能异常者 局部有感染者 微血管减压术 在目前各种治疗三叉神经痛的方法中 疗效最好 但需要全身麻醉 开颅手术 风险亦大 经济开支大注射疗法和手术的关系是可以互相补充的 适用于开颅手术的患者 都可先试行先行注射治疗 手术治疗 和注射疗法的关系是可以互相补充的 适用于开颅手术的患者 都应先行注射治疗 凡行开颅手术未能成功者 或手术治疗效果不好 或手术后复发的患者 注射疗法也可能收到很好的效果 注射疗法还适用于治疗头面部各种类型的严重而顽固不易处理的疼痛 包括眼 鼻 口腔癌症疼痛 射频热凝疗法 射频热凝疗法是一种微创伤性神经毁损疗法 其利用可控温度作用于神经节 神经干和神经根等部位 使其蛋白质凝固变性 从而阻断神经冲动的传导 射频热凝疗法在临床疼痛治疗领域发展很快 不仅已广泛应用于治疗三叉神经痛 而且已发展到几乎治疗所有的神经痛 与三叉神经半月神经节乙醇阻滞术相比 热凝术的治疗效果良好 并发症少 特别是对于年老体弱及多病的患者可以耐受 目前尚无死亡的病例报道 射频热凝疗法 虽然复发率较高 由于操作方便 可重复实施 最终达到镇痛的目的 射频热凝是一种选择性神经破坏方法 需要医生具备良好的神经阻滞技能和在X线透视下进行操作的经验 掌握神经组织的三维解剖知识 而这些技能与知识需要数年的积累和训练 射频热凝疗法 穿刺卵圆孔患者取仰卧或半坐位 局部消毒并在穿刺点局部进行浸润麻醉 先将中性电极 无关电极 刺入患侧颞部帽状腱膜下 用特制的长大约为10 12cm 直径1mm外有有绝缘套的射频穿刺针进行穿刺 直至到达卵圆孔 穿刺方法可用前侧入路法或侧入路法 有条件的医院可在放射科进行操作 使用配备有C型臂荧光屏的X光机或CT引导下进行穿刺 射频热凝疗法 穿刺到达卵圆孔后 需用脉冲电刺激判断射频穿刺针针尖的位置 施以