特殊类型的斜视课件

特殊类型的斜视 1 A V综合征的定义是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视 即向上和向下注视时水平斜视幅度改变 类似字母A或V 可由于水平肌 垂直肌或斜肌功能异常引起 与水平斜视合并存在 也可见于其他类型斜视 常见下斜肌过强与V征并存 上斜肌过强与A征并存 一 A V综合征 2 A v综合征的病因 水平肌肉的原因 斜肌的原因向正上方注视时水平斜度加大者 为下斜肌的原因所致 而向下方注视时水平斜度加大者 为上斜肌的原因所致 上 下直肌的原因 水平垂直直肌的原因 解剖方面的原因A v综合征与面容构造异常有关 筋膜异常 肌肉附着点异常 神经支配原因 辐辏和融合机能异常的原因 遗传在上述诸多因素中 不能用一简单病因解释全部病例的发病机制 但主要是眼外肌方面的原因造成的 临床类型 1 A型内斜视 A esotropia 又称内斜A征内斜A现象 A内斜 集合性斜视A综合征 患者可有下颌上抬表现 2 V型内斜视 v esotropia 又称内斜V征 内斜V现象 V一内斜 集合性斜视V综合征 患者可有下颌内收表现 3 A型外斜视 A exotropia 又称外斜A征 外斜A现象 分开性斜视A综合征 患者可有下颌内收表现 4 v型外斜视 v exotropia 叉称外斜v征 外斜V现象 V一外斜 分开性斜视V综合征 患者可有下颌上抬现象 3 临床类型与诊断标准 5 X一现象 x phenomenon 6 XA现象 xandAphenomenon 7 Xv现象 xandVphenomenon 8 现象 phenomenon 内斜 9 Y现象 Y phenonenon 外斜 10 现象 phenomenon 外斜 Y Y 诊断标准根据中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜枧防治学组 1987 规定A V征的诊断标准 1 外斜v征 向上注视时的斜度比向下注视时大 15 2 内斜V征 向上注视时的斜度比向下注视时小 15 3 外斜A征 向上注枧时的斜度比向下注视时小 10 4 内斜A征 向上注视时的斜度比向下注视时大 10 1 一般情况检查 检查裸眼 及矫正 远和近视力 外眼情况 屈光状态 屈光间质 注视性质和眼底情况等 2 眼肌检查 除行角膜映光法 遮盖法及各诊断眼位等常规眼肌检查外 还应作如下检查 三棱镜加遮盖法检查原在眼位 正上方和正下方注视时的斜视度 视网膜对应 融合功能 立体视功能检查 以及Ac A比率的测定 4A V综合征的检查 水平肌肉加强或减弱术A征行水平肌肉加强手术 而V征行水平肌肉减弱手术 水平肌垂直移位术外直肌移向 AV 字型的开口端 而内直肌移向闭口端 上 下直肌的加强或减弱手术 上 下直肌水平移位术 上下斜肌加强或减弱术 肌联结术 5 A v综合征的治疗 1 定义眼球后退综合征retractionsyndrom 又称后退综合征 Duane眼球后退综合征 后退性斜视 内直肌神经支配矛盾 是一种以水平直肌运动障碍 内转时眼球后退同时向内上或向内下偏斜 睑裂缩小为特征并伴有眼部或全身其他异常的先天发育异常的病征 二 眼球后退综合征 2 病因和发病机理已知Duane综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病 但其确切病因不明 无论何种类型均不能用单一病因来解释 目前认为有以下几种原因 解剖结构异常 周围神经支配异常 中枢神经异常 遗传 3 临床表现与分型 Duane综台征有三个主要体征患眼外转障碍 内转时眼球后退睑裂缩小 亦有眼球后退同时有内转障碍者 亦有轻度外转障碍者 亦有内转时垂直偏斜者 主要临床表现为眼球偏斜 眼球运动障碍和合并症等几个方面 其视功能障碍一般都不严重 临床表现 1 视功能 本征绝大多数患者视力良好 不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能 约有lO 20 的患者有不同程度的弱视 且有2 3为屈光参差性弱视 另有7 左右为斜视性弱视 2 眼位偏斜 第一眼位可表现为正位 内斜或外斜 一般认为内斜最为多见 3 球运动异常 典型的Duane后退综合征表现为外转时明显受限或完全不能外转 内转时有不同程度的急速上转或 和下转 4 睑裂缩窄及眼球后退 睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一 当患眼内转时眼球后退是本综合征的另一特点 患眼外转时眼球复位 睑裂开大 5 代偿头位 几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者有代偿头位 6 合并症 本征常合并眼部及全身先天异常 先天异常的发生率约为正常人群的2倍 临床分型 DuaneI型 为典型的Duane综合征 其临床特征为 1 第一眼位为正位 或内斜 而外斜较少 2 不能外转或明显受限 3 内转正常或轻度受限 4 内转时眼球后退 睑裂缩小 超过2mm 5 多为单眼患病 且以左眼较多 6 牵拉试验阳性 7 眼外肌EMG描记 外转时无放电现象 而内转时有放电现象 8 EOG检查 外转时扫视运动速度显著减慢 内转时中度减慢 外转扫视运动速度减慢是因外直肌缺乏兴奋 而内转时速度减慢是由于外直肌异常神经支配 Duane 型 本型是内转明显受限的Duane综合征 其临床特征为 1 第一眼位多为外斜 2 不能内转或明显受限 3 外转正常或轻度受限 4 内转时眼球后退 睑裂缩小 5 多为单眼患病 右眼或左眼均可出现 6 牵拉试验阳性 7 眼外肌EMG 描记为外转与内转时均有放电现象 但外直肌有两个放电高峰 即内转和外转时 说明外直肌有双重神经支配 8 EOG检查 外转时扫视运动速度良好 内转时减慢 Duane 型 本型是外转和内转均受限的Duane综合征 其临床特征为 1 第一眼位大多为基本正位 2 外转受限 内转受限 3 内转时眼球后退 睑裂缩小 内转时眼向上方或下方偏斜 4 多为双眼 5 牵拉试验阳性 内转或外转时均有抗力 6 眼外肌EMG在第一眼位时 内外直肌均显示同样强度的放电现象 说明外直肌完全由动眼神经支配 7 EoG检查 内外转时扫视运动速度均明显减慢 4 诊断 1 眼位偏斜 观察第一眼位有无内斜视 内隐斜视 外斜视和外隐斜视 内转时有无上下偏斜现象 2 眼球运动异常 内转或外转时有无障碍 其受限程度如何 3 眼球后退 用眼球突出计检查第一眼位 内转位及外转位时的眼球突出度 如内转与外转时眼突度相差 2mm应怀疑本征 4 睑裂状态 内转时睑裂缩小 外转时睑裂开大 如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征 5 单眼患病时应与健眼进行比较 6 牵拉试验可以证实解剖异常 如纤维化必要时手术中证实 7 EMG检查是否为神经支配异常 Duane综合征各型诊断要点分型眼位眼球运动EMG 原限位 内转外转内转外转 内斜正常或受限显著受限内直肌 一 外直肌 一 外斜受限明显正常或轻度内直肌 内直肌 一 外直肌 外直肌 正位受限受限内直肌 内直肌 一 外直肌 外直肌 一 5 眼球后退综合征的治疗 1 首先应矫正屈光不正和治疗弱枧 以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能 2 矫正第一眼位的眼位偏斜 以改善代偿头位 3 对第一眼位无异常的病例 原则上不手术 仅对内转时眼球后退 睑裂缩小 眼球上下偏斜明显者行外直肌后退 1 定义双眼交替遮盖时 被遮盖眼上斜 与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常 同时可与任何类型的斜视同时存在 常合并隐性眼球震颤和弱视 可合并A V征 三 垂直分离性偏斜 dissociatedverticaldeviation DVD 2 病因及发病机理 V征 DVD 症状 患者多无自觉症状 可有眼眶疼等眼肌疲劳症状 视力 双眼视力往往良好 但也有视力减退者 眼位 当双眼交替遮盖时 遮盖眼均上斜 上斜的方向及程度可不一致 双眼视功能 患者可以有一定程度的双眼视功能 3 临床特点 DVD合并隐性眼球震颤 眼球运动 可表现为下列几种情况单眼遮盖时的眼球运动 遮盖一眼时 Bielschowsky现象向侧方注视时出现的异常运动 向侧方注视时 一眼内转时变上斜 外转时变下斜或相反 合并水平性斜视 DVD可与任何类型的斜视同时存在 典型DVD应具备双眼交替遮盖时 被盖眼在各诊断眼位均上斜 隐性或显性眼球震颤等特点 但在下列情况下容易漏诊 单纯DVD且上转斜度较小者 合并交替性内或外斜视者 合并反向性斜视者 忽略了DVD 合并垂直肌麻痹或过强者 掩盖了DVD 4 诊断 1 上隐斜 一般多为单眼 眼位不同 无眼震 2 下斜肌功能过强 侧方注视时 外转眼作注视时内转眼呈上斜 内转眼作注视时 则外转眼呈下斜状态 DVD非注视眼总是表现为上斜 5鉴别诊断 DVD垂直隐斜下斜肌过强上斜肌麻痹下直肌麻痹眼球上转或上斜各方向特别各方向内转时内转时外转时外转时相同隐性眼震 一一一一眼球运动障碍一一一十 内下转 十 外下转 复视一 斜颈一一一 十 分离性垂直偏斜鉴别诊断 非手术治疗 von Nooder认为DVD随年龄增长有自愈倾向 故不主张对儿童患者早期施行手术 手术治疗多数人主张手术但应遵循如下原则 1 如上斜程度轻 无碍外观者 则不宜手术治疗 2 双眼上斜程度无差异者 则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术 6 治疗 3 双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者 可先行上斜程度较重眼的手术 观察一段时间后 再作另眼手术 手术量应有不同 4 双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者 如内转时出现明显上斜者 作下斜肌部分切除或后退 内转时出现下斜者 行上斜肌断腱或后退 然后观察一段时间 再根据上斜程度作上下直肌手术 5 合并其它斜视者 则先矫正明显的斜视 后作定量容易的肌肉 1 定义由于甲状腺功能异常所致的上睑退缩 眼睑迟落 眼球突出 复视和眼球运动障碍 同时伴有全身浸润性皮肤病变和甲状腺肿的一种综合征 多器官自身免疫炎症的一部分 四 内分泌性眼外肌肌病 1 分类与分级Graves眼病的分类 Rundle和Wilson 1945 提出 Hall 1970 加以修改分2类 1 Graves病眼型 甲状腺机能亢进伴有眼部病变者 2 眼型Graves病 无甲状腺机能亢进只有眼部病变者 Graves病的分级 Werner 1969 在美国甲状腺协会提出将Graves病眼症分为六级 每级又分为轻度 中度 明显和无症状四度 0级 无症状或体征 I级 无症状 只有体征 上睑退缩 凝视等 级 波及软组织 表现为眼眶组织及结膜水肿 眶脂肪前突 级 眼球突出 级 波及眼外肌V级 波及角膜 点状混浊 溃疡 坏死或穿孔 级 视力障碍 即波及视神经 2 临床特征 1 上睑退缩 又称Dalrymple征 是Graves病最早期 最常见 最基本的体征 2 眼睑迟落 又称VonGraefe征 当患者向下注视时 上睑退缩 且不随眼球的下转而下落 因而角膜上方巩膜暴露 3 结膜充血 尤其在颞侧外直肌的止端处明显 4 眼外肌受累 常见下直肌首先受累 引起外上转及内上转受限 类似双上转肌麻痹 内 上 外直肌受累 5 眼球突出 伴有甲亢的Graves眼病 6 眼眶cT扫描 Kennerdell 等 1981 提出了Graves病眶CT扫描的4个基本特征 1 眼球突出 2 眼外肌肿胀 一致性肿胀 肌腱和止端正常 3 视神经增粗 4 眶隔前移 为眶脂肪和或肌肉过分肿胀所致 7 眼肌电图显示眼球向眼外肌作用方向运动时 运动受限越大 放电越强 8 眼外肌病理显示为肌纤维增粗 纹理模糊 脂肪增多 肌细胞内粘多糖增多及眼外肌有淋巴细胞浸润 间质性水肿 发炎和退变 9 牵拉试验表现为当受累肌已发生纤维化时 牵拉试验阳性 如下直肌受累 患者不能被动上转 10 发病年龄 以青壮年多见 性别无差异 病程较长或发病隐匿 3 诊断与鉴别诊断1 诊断对甲状腺功能亢进的Graves病采用同位素测定甲状腺吸碘率及直接测定血清T3和T4含量 诊断并不困难 对眼型Graves病则需作T3抑制试验 缺乏抑制或部分抑制 作促甲状腺激素释放激素 TRH 兴奋试验 不兴奋 有助诊断 4 治疗1 对症治疗 戴太阳镜 甲基纤维素眼液 睡眠时采用高枕头位和服用利尿剂等2 药物治疗 皮质类固醇治疗 服环磷酰胺和巯唑嘌呤 抑制淋巴细胞活性 3 手术适应症 甲状腺功能正常且病情稳定半年以上 全身情况良好 眼位偏斜已稳半年以上者 可行眼睑退缩和眼外肌手术 五 急性共同性斜视 AcutecomitantstrabismusACS 一 定义为发病较突然的双眼视轴不平衡 眼位偏斜 伴有复视 斜视角在各方向都相等 无眼外肌麻痹及神经系统检查无明显器质性病变的一种特殊类型的恒定性斜视 二 病因及发病机理1 融合功能失调原因 人类依赖大脑的矫正融合反射功能来维持双眼视轴平行 通过外融合力克服内隐斜 通过内融合力克服外隐斜 根据多数作者的测量 人们均有不同程度的隐斜 眼位经常有轻度偏离平行位置的倾向 2 中枢神经系统疾病原因 一般认为急性共同性内斜视 ACE 多属良性 不伴有中枢神经系统的疾病 三 分类与临床特征1急性共同性内斜视 acutecomitantesotropia ACE 临床特征1 发病突然 先有复视 后发生内斜 或同时发生 2 复视为同侧水平性 各方向距离相等 复像距离看远大 看近小 有的至眼前一定距离复像消失 复视在主觉上多能耐受3 斜视可表现为内隐斜 间歇性内斜视或恒定性内斜视 斜视度10 45 4 眼球运动各方向均好 无眼外肌麻痹体征 5 具有一定的双眼视功能 大部分有同时视及一定范围的融合力 约有一半病人立体视 最好者可达30秒角 6 神经系统检查无明显器质性病变 2 急性共同性外斜视 acutecomitantesotropiaACE 临床特征 急性共同性外斜视比较罕见 常发于脑部疾患 其特征为 1 斜视度在15 40 之间 呈恒定性 2 辐辏功能不足 但双眼水平同向运动正常 3 双眼视功能正常 有明显交叉复视 4 眼电图 EOG 检查显示平稳跟踪冲动化 5 有时有双眼上下同向运动障碍 可出现瞳孔异常和眼球震颤 6 可有脑肿瘤切除术后 外伤施行的开颅术后 蝮蛇咬伤 糖尿病引起的脑病及脑溢血 1 诊断 1 急性共同性内斜视对于年龄较大能叙述复视症状的儿童 成年人或老年人的间歇性复视并伴有恒定性内斜者 应详细检查各方向的复像距离 眼球运动情况 用同视机检查双眼单视功能和神经系统检查以排除脑部疾患 如具备上述特征即可诊断为本征 但应与外展神经麻痹 辐辏痉挛进行鉴别 2 急性共同性外斜视 常继发于脑部病变 根据临床特征和神经系统检查进行诊断 但应与辐辏麻痹 辐辏功能不足进行鉴别 四 诊断与鉴别诊断 2 鉴别诊断 1 外展麻痹其临床表现与急性共同性内斜视大致相同 其特点为两眼在辐辏位置不能分开 可突然发生内斜视 并有同侧性复视 在25 35cm以外明显 看近减轻或消失 复像不依眼球向侧方转动而改变 也有眼位正常 两眼向侧方运动皆正常者 合并外展神经麻痹者可外展受限 而急性共同性内斜视常为单眼突然内斜 且无外展受限 2 双侧外展神经麻痹在双侧外展神经麻痹者 看远看近都有复视 当向两恻麻痹肌作用方向转动时 复像间距变大 并有两眼外展受限 3 辐辏痉挛 两眼可因辐辏过强而突然呈过度集合状态 且固定于一点 故有明显的内斜视 呈间歇性发病 由于看远时两眼不能分开 而出现同侧复视 但看近时又不能更进一步辐辏 因而又出现交叉复视 其外融合力不受影响 伴有瞳孔缩小和远视力减退 4 辐辏麻痹本病与急性共同性外斜视的临床表现相似 但辐辏麻痹患者的单眼向内转动正常 但在1m距离内不能行使辐辏 患者看近时调节 辐辏及缩瞳均减弱 瞳孔对光反应正常 眼位正常或轻度外斜但不能辐辏 故在1m内可有交叉复视 看远时复视减轻 看近时复像距离明显增加 双眼向上向下的同向运动无障碍 而急性共同性外斜视表现为恒定性外斜视 看远和看近时复像距离变化不大 可伴有双眼向上向下运动障碍 5 辐辏功能不足 多见于老年人和青年女性 患全身慢性疾病 身体虚弱 疲劳或既往有外隐斜时则更易发生 发病因素是由于调节力减退 老视眼戴老视眼镜使辐辏减弱所致 表现为辐辏近点大于10cm 视近物不持久 眼疼 眶缘部疼痛 头晕及背部酸疼等视疲劳症状 复视只在疲劳时出现 无复像间距的改变 无水平同向和上下同向运动障碍及瞳孔异常 五 治疗1 急性共同性内斜主要因复视及内斜而就诊 如内斜度较小 复视干扰不大者可以观察 或先采取保守治疗 用最低度的三棱镜底向外 分别戴于双眼以中和复视 如果是因融合功能暂时遭到破坏 由本来的内隐斜变成内斜视者 经过一段时间后 内斜视和复视可以消失 因此也可以观察 并保守治疗半年至1年 如内斜度数较大 待症状稳定后 以6个月以上为好 可以采取手术治疗 因本病具有一定程度的双眼视功能 预后一般较好 术后复视可以消失 并可取得一定程度的立体视 2 手术的定量与方法和普通斜视相同 可行双眼内直肌后退或单眼内直肌后退加外直肌缩短术 但在手术过程中应用Maddox杆加三棱镜反复调整手术量直至复视消失为止 由脑部疾患造成的急性共同性斜视 尤其是外斜视 病因治疗颇为重要 根据病情的程度 有的病例术后仍有复视 所以术前应作牵拉试验或三棱镜消除复视试验等 以预测术后复视的情况 如果术前牵拉试验复视消失 则术后效果较为可靠 眼球震颤是指两眼有节律不随意地往返摆动 这是一种与视觉 迷路及中枢等控制眼球位置有关的因素所致眼位异常 也是为适应身体内外环境改变而出现的代偿性动作 眼球震颤 1 概念 根据引起眼球震颤的病因 眼球震颤可分为四类 1 眼性眼球震颤它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤 1 生理性注视性眼球震颤它包括斜性眼球震颤 视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等 2 病理性注视性眼球震颤它包括盲性眼球震颤 弱视性眼球震颤 职业性眼球震颤等 2 前庭性眼球震颤3