医学风湿热课件

1 风湿热 广东医学院儿科学教研室谭建新 2 概述 与 组乙型溶血性链球菌感染密切相关 累及多系统的炎症疾病 病变累及全身结缔组织 主要影响心脏 关节 脑 皮肤和血管 心脏病变可造成永久性损害 好发年龄为 岁 东北 华北地区发病率高 3 病因 多数认为与上呼吸道 组乙型溶血性链球菌感染有密切关系 证据 1 病前 周常有溶血性链球菌感染历史 2 多数病人咽培养有 组乙型溶血性链球菌生长或血清 显著升高 3 链球菌感染流行后风湿热发病率增高 4 用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染 可防止风湿热的复发或减少首次发病 4 发病机理 目前尚未完全阐明 可能与变态反应及自身免疫有关 1 分子模拟抗原抗体交叉反应 链球菌细胞壁的 蛋白与心肌细胞的抗原性相似 链球菌细胞壁的多糖成份与心瓣膜糖蛋白的抗原性类似 5 链球菌感染 抗体 心肌细胞 瓣膜 抗原抗体反应 心肌及瓣膜损害 6 2 自身免疫3 遗传背景4 毒素 7 病理 基本病理改变 风湿小体 Aschoff小体 病理过程 渗出 浆液渗出 增生 肉芽肿形成 硬化 愈合或瘢痕形成 风湿小体经历上述三期的变化过程约需 个月 因风湿热反复发作 故各期病变可同时并存 8 临床表现 一 一般症状发热 疲倦 面色苍白 多汗 鼻出血 腹痛 二 主要临床表现1 多关节炎特点 1 多发性和游走性 2 大关节受累为主 3 关节痛 功能障碍表现突出而红肿不明显 4 可治愈而不留畸形 9 2 心脏炎发生率40 50 北京儿童医院统计70 年龄越小 心脏受累的机率就越大主要累及心肌和心内膜心包较少累及心肌炎 心率增快 第一心音减弱 心律失常 心尖区可听到吹风样杂音 心电图 P R间期延长 ST段下移 T波平坦或倒置 X线 心脏扩大 10 心内膜炎 有心肌炎者几乎同时合并心内膜炎 二尖瓣最常受累 其次为主动脉瓣和三尖瓣 初发期听到的杂音并非心内膜炎症所致 多次发作才能造成永久性损害 导致二尖瓣闭锁不全要半年 狭窄要二年 11 心包炎 一般较轻表现为心前区疼痛呼吸困难 心包磨擦音严重者可见心包填塞征 颈V怒张 水肿 心界扩大 心音遥远 奇脉 12 3 舞蹈病好发年龄6 12岁 女孩多见 儿童较成人多见 病变累及锥体外系 临床特征 四肢及面部不自主的 无目的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失 肌张力可降低 反射减弱或消失 病程呈自限性 约40 伴心脏损害 伴关节炎者少见 13 4 皮肤损害 皮下结节圆形 粟米到豌豆大小质硬可活动无压痛分布于关节伸侧常伴严重的心脏炎 环形红斑结节性或多形性红斑多见于躯干和四肢屈侧色淡红或暗红 边缘可轻度隆起环内肤色正常 14 实验室检查 1 链球菌感染的依据 ASO约80 感染后2周开始升高 持续2个月后下降 ASO升高仅提示风湿热可能 不反映风湿活动性 咽拭子培养 或快速链球菌抗原试验 GAS 直接荧光抗体试验 15 2 风湿热活动期实验室指标 ESR增快 CRP 贫血 WBC增高并核左移 蛋白电泳 白蛋白下降 球蛋白 球蛋白升高 免疫学检查 IgM IgG CIC升高 C3 C4下降 16 诊断 按修订的Jones风湿热诊断标准1 主要表现 5个 心脏炎 游走性多关节炎 舞蹈病 皮下结节 环形红斑 17 2 次要表现 5个 发热 关节酸痛 实验室指标血沉增快 CRP阳性 P R间期延长 18 3 链球菌感染的证据ASO升高或咽拭子培养有溶血性链球菌生长 1 是否为风湿热 任何两个主要表现 近期链球菌感染的证据 或一个主要表现 两个次要表现 近期链球菌感染的证据排除与风湿热类似的疾病后可诊断风湿热 19 2 是否伴心脏炎如出现过去没有的心脏杂音 心脏增大 充血性心力衰竭 心包积液 均提示合并心脏炎 3 风湿活动的判断 具有发热 乏力 苍白 脉搏增快等风湿热表现 心率增快 心电图P R间期延长 心脏杂音增强 血沉增快 CRP Hb下降 20 鉴别诊断 1 风湿性关节炎与类风湿性关节炎鉴别 鉴别要点 类风湿 小关节多见 常反复发作 病程较长 晚期常有关节畸形 热型常呈驰张热 少并发心脏损害 X线显示关节面破坏 类风湿因子阳性 治疗效果差 21 2 风湿性心肌炎与病毒性心肌炎鉴别鉴别要点 病毒性心肌炎以心律失常为突出表现 杂音一般不明显 无风湿热的其它临床表现 22 治疗 一 一般治疗 无心脏炎者 卧床体息至少2周 有心脏炎者 卧床体息至急性症状完全消失 血沉接近正常 逐渐起床活动 有心功能不全者要休息至心功能恢复正常后再卧床3 4周 23 二 肃清链球菌感染青霉素60 80万U 肌注 2周 或红霉素30 50mg kg d 口服 2周 三 抗风湿治疗1 关节症状突出 无心脏炎者 阿斯匹林 80 100mg kg d 分3 4次口服 直至体温恢复正常 关节症状消失 实验室活动性指标正常 再减半量继续服用 然后停药 总疗程4 8周 24 2 伴有心脏炎者强的松 1 5 2mg kg d或地塞米松 0 15 0 3mg kg d总疗程8 12周 25 四 充血性心力衰竭的治疗皮质激素 常规抗心衰治疗洋地黄用量为常规量的1 2 1 3 五 舞蹈病的治疗不伴心脏炎者 对症治疗 氟哌啶醇 安坦伴心脏炎者 抗风湿 对症 26 预防 1 原发性预防增强体质 防止呼吸道感染 避免寒冷潮湿 及时 彻底控制链球菌感染 2 继发性预防对巳患过风湿热的小儿进行预防 长效青霉素120万U肌注 每月一次 至少持续5年 27 预后 早期诊断 彻底治疗 合理预防 预后较好 首次发作即累及心脏者预后较差 反复多次并累及心脏 并发心功能不全或心包炎者预后较差 舞蹈病一般预后较好 28 风湿热患儿多发性游走性关节炎右腕 踝关节肿痛 与左侧正常腕 踝对照 29 左侧风湿热患儿 小关节受累 指关节肿痛不能伸直 与右侧正常对照 30 风湿性心脏炎心电图窦性心率 二度I型房室传导阻滞 室性逸搏 室性融合波 31 风湿性心脏炎心电图窦性心动过速 心率136次 分 I AVB 32 1 1周后心率74次 分 但有I AVB 2 12天后正常ECG 33 风湿性心脏炎二尖瓣关闭不全及狭窄窦性心动过速 二尖瓣型P波 ST T改变 I AVB 34 舞蹈病皱眉瞬眼张口伸指蹬腿 35 舞蹈病侧头张口 36 皮下小结左肘皮下小结 圆形