新生儿及婴儿期危重先心病介入治疗

新生儿及婴儿期危重先心病介入治疗 四川大学华西第二医院心脏介入中心华益民 先心病居出生缺陷首位 其中重症先心病 包括动脉导管和 或房间通道依赖型复杂畸形及部分重症简单畸形 患儿出生后在由胎儿型循环过渡到成人型循环时会出现多种循环功能障碍 表现为难以控制的心力衰竭 严重低氧血症或两者兼有 病情重且发展迅速 是新生儿及婴儿期心血管系统危重症之一 需要紧急进行根治或姑息手术 由于年龄小 体重轻 合并严重血液动力学异常 机体内环境极端不稳定等 多数患儿术前有明显紫绀 心功能不全 严重肺部感染 生长发育不良 增加了心脏介入手术的难度及风险 然而急诊实施紧急的心导管检查以获得准确的心脏解剖畸形和循环参数 施行及时恰当的心脏介入手术来姑息或根治畸形及异常的血液动力学状态非常重要 新生儿及婴儿期危重先心病的介入治疗术包括 经皮肺动脉瓣球囊成形术 经皮主动脉瓣球囊成形术 主动脉球囊血管成形术 肺动脉瓣射频打孔术 球囊房隔造口术 PDA支架植入术 大型PDA封堵术 新生儿肺动脉瓣球囊成形术 PBPV 妊娠36 5周胎儿超声心动图 PS P89mmHg胎儿心血管整体评分 CVPS 9分出生后超声心动图 PS P104mmHgBWt 3 1kg SPO2 86 术前压差 P93mmHg术后压差 P43mmHg随访压差 P15mmHg 22月 1 新生儿期PBPV指征 伴有明显紫绀的 和 或动脉导管依赖性的严重肺动脉瓣狭窄2 该法可很好地长期缓解RV PA压力阶差 紫绀及心力衰竭 需再次手术者 5 3 术前需了解右室发育情况 伴有右室发育不良 则不是首选指征4 术前需了解冠状动脉循环情况 伴有右室依赖性冠脉循环 rightventriculardependentcoronarycirculation RVDCC 则是右心室减压的禁忌症 新生儿PBPV近期并发症 1 短暂心动过缓 早搏 体循环压力不能维持 2 失血 特别是介入治疗早期器械原因 3 股动脉 静脉栓塞 4 CRBBB 短暂的AVB 脑血管意外 意识丧失 惊厥 三尖瓣及乳头肌断裂 肺动脉瓣撕裂 5 QTc延长导致室性心动过速 Significantpulmonaryvalveincompetencefollowingoversizeballoonpulmonaryvalveplastyinsmallinfants CatheterCardiovascInterv 1999 48 61 65PercutaneousBalloonPulmonaryValvuloplasty StateoftheArt CatheterizationandCardiovascularInterventions 2007 69 747 63 新生儿PBPV远期并发症 1 股静脉梗阻 发生率约19 以婴儿多见 2 肺动脉瓣再狭窄 发生率约8 10 相关因素 球瓣比 1 2 1 术后即刻压差 30mmHg 瓣环发育不良3 肺动脉瓣关闭不全 五年以上随访中可达41 88 相关因素 扩张次数多 球瓣比 1 3 1 术后即刻压差非常低 体表面积低 Significantpulmonaryvalveincompetencefollowingoversizeballoonpulmonaryvalveplastyinsmallinfants CatheterCardiovascInterv 1999 48 61 65PercutaneousBalloonPulmonaryValvuloplasty StateoftheArt CatheterizationandCardiovascularInterventions 2007 69 747 63 新生儿主动脉瓣球囊扩张术 PBAV 妊娠32周胎儿超声心动图 AS P55mmHg妊娠38周胎儿超声心动图 AS P78mmHg胎儿心血管整体评分 8points出生后超声心动图 AS P96mmHg Wt 3 3kg PBAV前 P84mmHgPBAV后 P14mmHg 对有症状的重度主动脉瓣狭窄新生儿 PBAV作为首选疗法可以立刻缓解左心室射血梗阻 部分患者可达治愈目的 而对另一部分患者可明确延后瓣膜置换手术的年龄 目前多用经股动脉途径 新生儿血管细小 必须注意血管并发症 Boston儿童医院2005及2008年在Circulation连续发表文章 总结该院1985 2007年173例新生儿危重AS的介入治疗情况 AorticWallInjuryasaComplicationofNeonatalAorticValvuloplasty Circulation cardiovascularinterventions 2008 1 53 9LeftHeartGrowth Function andRe interventionAfterBalloonAorticValvuloplastyforNeonatalAorticStenosis Circulation 2005 111 451 8 Boston儿童医院资料 PBAV术后早期死亡20例 死亡率12 20 173 1993年以前 术后早期死亡率22 1994年以后 术后早期死亡率4 器械改进是死亡率降低的重要因素173例新生儿严重主动脉瓣狭窄患儿球囊扩张术后 早期存活88 随访8 3年存活率也为88 和外科手术效果一致 PBAV死亡原因分析 1 原发疾病程度重 机体各项机能处于失代偿边缘 2 主动脉壁损伤 血管夹层 血管破裂 3 心脏穿孔 心包填塞 4 脑血管意外 意识丧失 惊厥 5 原发疾病危重 影响肝素等抗凝剂的代谢 促进DIC出现 新生儿期主动脉缩窄球囊血管成形术 产后8天的新生儿CoA 体重3 3kg术前升主动脉压力 126 61 82mmHg 跨狭窄部位压差 77mmHg主动脉狭窄部位直径与横膈水平降主动脉直径比 35 术后压力 AAO105 58 73mmHg DAO90 55 66mmHg P15mmHg 新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术指征 危重型短段或膜性主动脉缩窄严重的左心功能不全者严重的肺动脉高压或其他肺部疾病 可能增加开胸手术风险近期有颅内出血者合并其他明显的全身性疾病不适合外科手术者 新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术球囊导管选择原则 球囊直径相当于缩窄部直径的2 5 5倍 不超过5倍 如无主动脉弓发育不良 球囊直径不大于缩窄端近心端主动脉弓直径球囊直径不超过降主动脉横膈水平直径球囊长度通常为2cm选用的球囊导管径 球囊形态一般宜小 以减少对股动脉 髂动脉的损伤 新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术近期并发症 手术病死率 1 且与手术时疾病轻重程度及全身状况有关动脉破裂 动脉瘤形成 动脉夹层神经系统损伤股动脉 髂动脉损伤和狭窄 新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术远期并发症 再狭窄 左室流出道梗阻 在伴发二叶式主动脉瓣 主动脉弓及狭部发育不良时更明显 动脉瘤 动脉夹层形成体循环血压增高 Barbero MarcialM EbaidM Evolutionalaspectsofchildrenandadolescentswithsurgicallycorrectedaorticcoarctation clinical echocardiographic andmagneticresonanceimageanalysisof113patients JThoracCardiovascSurg2004Vascularremodelingafter successful repairofcoarctation impactofaorticarchgeometry JAmCollCardiol2007Secondarysubaorticstenosisinheartdefectswithoutanyinitialsubaorticobstruction amultifactorialpostoperativeevent EurJCardiothoracicSurg2007 PDA支架放置保持动脉导管开放 室间隔完整型肺动脉闭锁 体重3 0kg术前血气 pH7 39 PCO23 8Kpa PO24 8Kpa SO276 4 AaDO29 5Kpa 术后血气 pH7 39 PCO24 8Kpa PO26 5Kpa SO286 9 AaDO25 6Kpa 1 PDA支架置入术是依赖动脉导管开放的肺循环血流不足先心病的有效的姑息治疗手段 如PA IVS 极度TOF TA SPS Ebsteinanomaly 2 PDA支架保持动脉导管开放时间可持续2年 疗效确切 手术操作步骤简化 减少了麻醉和气管插管时间 不需要体外循环和避免大量的输血或不需输血 缩短了在外科重症监护室的住院天数 PDA支架置入术优点 促使左 右肺动脉适当 平衡地生长发育在新生儿避免 延迟外科姑息治疗 减少外科手术次数 防止根治术前经胸切口及粘连若出现狭窄可再扩张与使用PGE1比较大大缩短住院天数 减少费用 Initialresultsandmedium termfollow upofstentimplantationofpatentductusarteriosusinduct dependentpulmonarycirculation JAmCollCardiol 2004 44 438 45StentingofthearterialductandbandingofthepulmonaryarteriesbasisforcombinedNorwoodIandIIrepairinhypoplasticleftheart Circulation 2002 105 1099 103Stentingofthearterialductinnewbornswithduct dependentpulmonarycirculation Heart 2008 94 925 9 多篇关于PDA支架置入术的研究报道 1 69例1 90天患儿施行PDA支架置入术 早期死亡2例 2 11例4 56天患儿施行PDA支架置入术 早期死亡2例 3 26例1 86天患儿施行PDA支架置入术 早期死亡1例 Initialresultsandmedium termfollow upofstentimplantationofpatentductusarteriosusinduct dependentpulmonarycirculation JAmCollCardiol 2004 44 438 45StentingofthearterialductandbandingofthepulmonaryarteriesbasisforcombinedNorwoodIandIIrepairinhypoplasticleftheart Circulation 2002 105 1099 103Stentingofthearterialductinnewbornswithduct dependentpulmonarycirculation Heart 2008 94 925 9 综合分析认为 PDA支架置入术后早期死亡原因 1 PDA支架脱落或梗阻2 严重心力衰竭3 血管内溶血4 不明原因 Ductalstentingforrestrictedpulmonarybloodflowinneonates15yearsonbutstillaverylimitedplaceinclinicalpractice Heart 2008 94 834 5Stentingofbilateralarterialductsincomplexcongenitalheartdisease PediatrCardiol 2008 29 842 5 球囊房间隔造口术 BAS 室间隔完整型肺动脉闭锁伴限制性房间通道体重3 2kg 球囊房间隔造口术的主要适应证为 1 增加动脉血氧饱和度 改善低氧血症 D TGA 2 缓解右房高压 改善体循环淤血和右心衰竭 TAPVD TA PA IVS R PFO ASD 3 缓解左房高压 改善肺循环淤血 MA MS Scoringsystemtodetermineneedforballoonatrialeptostomyforrestrictiveinteratrialcommunicationininfantswithhypoplasticleftheartsyndrome JHeartLungTransplant 2003V22N8 883 888 复杂先心病血氧饱和度越低 体循环血量越不足 以及两种情况持续时间越长 脑室周围白质软化 脑栓塞 脑卒中等脑损伤的发生几率明显增加 因而 采用BAS PDA支架置入等恰当的姑息治疗方式来改善体循环的氧合状态 增加左心系统压力及血流量对改善复杂先心病的预后及生存质量非常重要 Pre operativebraininjuryinnewborninfantswithtranspositionofthegreatarteriesoccursatratessimilartoothercomplexcongenitalheartdiseaseandisnotrelatedtoballoonatrial JAmCollCardiol 2009Preoperativebraininjuryintranspositionofthegreatarteriesisassociatedwithoxygenationandtimetosurgery Circulation 2009Balloonatrialseptostomylet stakeacloserlook JAmCollCardiol 2009 婴儿期大型PDA介入治疗 此类患儿经PDA分流量大 反复肺炎 心力衰竭生长发育落后 难以承受外科手术PDA封堵术创伤小 时间短即刻封堵效果好术后患儿肺循环充血及体循环少血状态立刻得到改善 婴儿期大型PDA介入治疗后并发症 继发性主动脉缩窄 伞器大 程度不重者随患儿及主动脉生长发育及