肥厚型心肌病研究课件

肥厚型心肌病研究进展 解放军第306医院心内科赵蓓 概述 遗传性心肌病全球发病 发病率高 1 500 猝死率高 概述 概述 JurrientenBerg RobbertCSteggerda Thepatientwithhypertrophiccardiomyopathy Heart 2010 96 1764 1772 概述 Yes Yes Yes Yes 室间隔厚度的检测 2D 四腔心切面 JurrientenBerg RobbertCSteggerda Thepatientwithhypertrophiccardiomyopathy Heart 2010 96 1764 1772 概述心尖肥厚型心肌病 概述肥厚梗阻型心肌病 JurrientenBerg RobbertCSteggerda Thepatientwithhypertrophiccardiomyopathy Heart 2010 96 1764 1772 概述肥厚梗阻型心肌病 JurrientenBerg RobbertCSteggerda Thepatientwithhypertrophiccardiomyopathy Heart 2010 96 1764 1772 概述肥厚梗阻型心肌病 JurrientenBerg RobbertCSteggerda Thepatientwithhypertrophiccardiomyopathy Heart 2010 96 1764 1772 概述 难点 早期的预测性评估 治疗 ICD时机 药物 危险评估 SCD预测指标 1 心跳骤停史2 持续性室性心动过速3 一级亲属中出现过与HCM相关的SCD4 多次晕厥史 尤其发生在运动后的突然晕厥5 非持续性室性心动过速 尤其发生在30岁以下6 运动后血压轻度的升高 20mmHg 尤其在20 50岁7 静息状态下 LOVT压差 30mmHg8 左室最大厚度 30mm 危险评估新的指标 危险评估新的指标 ChristineJellisMD JenniferMartin MD AssessmentofNonischemicMyocardialFibrosis JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 0735 1097 危险评估新的指标 胶原合成的调节因子 MMP金属蛋白基酶 MMP 1 2 9 TIMP金属蛋白酶组织抑制因子 TIMP 1 2 3 4 SPARC ChristineJellisMD JenniferMartin MD AssessmentofNonischemicMyocardialFibrosis JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 0735 1097 危险评估新的指标 ChristineJellisMD JenniferMartin MD AssessmentofNonischemicMyocardialFibrosis JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 0735 1097 危险评估新的指标 ChristineJellisMD JenniferMartin MD AssessmentofNonischemicMyocardialFibrosis JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 0735 1097 危险评估新的指标 ChristineJellisMD JenniferMartin MD AssessmentofNonischemicMyocardialFibrosis JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 0735 1097 危险评估新的指标 危险评估新的指标 危险评估 目的 探讨心脏核磁 CMR 在评估HCM危险分层中的价值背景 HCM每年的死亡率在1 5 仍有相当一部分患者不到有意义的危险评估 危险评估 方法 2003年1月 2008年4月Elisabeth医院心脏中心共243名HCM患者 CMR 220名HCM患者接受临床随访平均随访时间在CMR后1090天终点事件是死亡 心源性或其他原因 危险评估 测量指标 一般指标统计 年龄 肥厚部位 CMR参数 LVEF LV质量 LV质量指数 LV流出道梗阻范围 LGE参数 LGE质量 占LV比例 LGE面积 SCD危险因素评估 最大肥厚 30mm 有VT史 有家族SCD史 LOVT压差 30mmHg 危险评估 结果1 人群特点 220 243名患者接受随访 随访率达90 5 做CMR时 患者平均年龄为58岁 无症状者 n 132 有轻度症状者 n 46 75 的患者没有临床SCD危险因素 n 167 19 5 患者有1项危险因素 n 43 2项 n 7 3项 n 3 危险评估 1 人群特点 20名患者在CMR确诊心肌纤维瘢痕后 接受了ICD治疗 4名患者因无症状拒绝行ICD 危险评估 结果2 CMR结果 平均LVEF 71 22 89 平均室壁厚度 19mm 平均左室质量 156g 17 220名患者存在室壁运动障碍 148名患者存在LGE 瘢痕大小占左室质量的0 9 39 9 危险评估 2 CMR结果 瘢痕主要分布在肥厚部位 62 8 其它部位 37 2 HCM瘢痕位于心肌中层 不同于缺血性心肌病 心内膜下 危险评估 危险评估新的指标 MyocardialScarVisualizedbycardiovascularMagneticResonanceImagingPredictsMajorAdverseEventsinPatientwithHypertrophicCardiomyopathy JournalofAmericanCollegeofCardiology 2010 56 05 07 危险评估 3 随访结果 22名死亡 9 心源性死亡 n 16 癌症 意外 n 6 SCD n 811 心衰 危险评估 4 预测指标 肥厚部位 左室功能及节段性室壁运动障碍无明显差异 非心源性死亡 心源性死亡 非SCD SCD P 0 05 心脏恶性事件的发生与1项临床危险因素无明显关系 P 0 05 LGE相关参数在两组间均有统计学意义 P 0 05 危险评估 MyocardialScarVisualizedbycardiovascularMagneticResonanceImagingPredictsMajorAdverseEventsinPatientwithHypertrophicCardiomyopathy JournalofAmericanCollegeofCardiol