嗜铬细胞瘤 课件_2

影像学定位 形态学 最为敏感 但特异性低 CT 最为常用 MRI 对肾上腺外肿瘤有优势 功能性 最为特异 但敏感性低 MIBG 放射性I131标记的间碘苄胍扫描 可以发现少见部位的肿瘤PET 正电子发射计算机断层 注意与以下疾病高血压相鉴别各种原因引起的高血压冠心病心绞痛甲状腺机能亢进症绝经期综合征 鉴别诊断 嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病 MEN 型的主要病变 可同时或先后发生甲状腺髓样癌 甲旁亢 垂体瘤 胰腺肿瘤等疾病 肾上腺髓质增多 少见 国内1961年才首次报道 临床表现酷似嗜铬细胞瘤 高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症 区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现肿瘤 唯肾上腺呈双侧增生 1 内科治疗 适用于控制症状 术前准备 手术不能耐受 恶性嗜铬细胞瘤术后复发 治疗 降压药的应用 手术前常应用 受体阻滞剂以控制高血压 可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降 常用的降压药物 受体阻断剂 酚妥拉明 酚苄明是非选择性 受体阻断剂 哌唑嗪 特拉唑嗪 多沙唑嗪为选择性突触后 1受体阻滞剂等 受体阻断剂 用于阻断血管和心肌上的 受体 治疗心率增加等 常用的 受体阻断剂均可应用 如普萘洛尔 美多心安 艾司洛尔等 1 Regitin为 1和 2受体阻滞剂初始剂量为10mg bid5 7天后增加至30 40mg 分次口服副作用 体位性低血压 鼻黏膜充血 受体活性相对增强 2 哌唑嗪 prazosin 1 受体阻滞剂可避免低血压和心动过速 作用时间较短初始剂量1mg 口服 观察血压2 4小时BP下降 10mmHg 每日用量6 8mgBP下降 10mmHg 头晕 胸闷 日用量 6mg 3 受体阻滞剂 先用 受体阻滞剂降低血压 再用心得安 适用于心动过速者 4 其他降压药物拉贝洛尔 和 受体阻滞剂钙离子阻滞剂ACEI 适用于左心衰 2 发作期治疗卧床休息 吸氧立即regitin1 5mg 溶入5 糖盐水20ml 缓慢iv 致BP降到160 100mmHg 继以10 15mg 溶于5 糖盐500ml中 缓慢静滴维持严密监测血压 心率 心律血压控制在150 90mmHg 其他药物佩尔地平 nicardipine 每分钟0 5 g kg逐渐加到6 g kg iv 滴注 该药效果较好 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时不良反应 心动过速 面部潮红硝普钠 sodiumnitroprusside 100mg溶于5 糖盐250 500ml中 缓慢滴注 肾功受损者 警惕氰化物中毒及精神病样反应心得安或阿替洛尔 控制心律失常 3手术治疗 肿瘤切除 嗜铬细胞瘤的首选治疗因为 药物难以长期控制嗜铬细胞瘤的高血压恶性占10 双侧增生 一侧切除 另一侧次全切除有效者术后一月内高血压及代谢紊乱等症状完全消失 仅少数因持久高血压引起心血管并发症而不能完全恢复 术前准备 Rigitin至少使用2周要有经验的外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理 1 及时补充血容量 血浆或全血 2 必要时静脉滴注适量NE术后一月左右 血压以及CA可能不正常 注意观察 预后 大多数的病例如能及早诊治 可以治愈 但严重者病情凶险 变化多端 且有约10 为恶性肿瘤 如能早期诊断 早期治疗 大多数嗜铬细胞瘤是临床可治愈的一种继发性高血压 病例讨论 2009 07 22 患者赵 女性 75岁 主因发现血糖增高半月 间断心慌 出汗10天 患者于半月前体检发现血糖高 空腹血糖 10mmol L 就诊于山医大二院诊断为2型糖尿病 给予诺和灵R12u 10u 12u 诺和灵N8u治疗 其后间断出现心慌 出汗 持续数分钟至数小时不等 无意识障碍 多于夜间或劳累时发作 休息或进食可缓解 未监测血糖 为求进一步诊治于2009 07 03入我院综合科 入院后考虑药物性低血糖 调整胰岛素注射方案为门冬胰岛素30注射液8u 6u 血糖控制基本达标 未发现低血糖 但前述症状仍间断发生 以夜间为著 入院后10天间断发作10余次 心慌 出汗时多次监测血糖 血压及心电图 均无明显异常 入院后查血钾低 肾上腺CT提示 双侧肾上腺稍粗 遂于2009 07 13转入我科 患者自发病以来 精神差 睡眠 食欲尚可 大小便基本正常 既往有高血压病史半月 目前口服硝苯地平片20mg 2次 日 血压控制在130 146 70 80mmHg 否认心脏病史 否认肝炎 结核病史 无手术 外伤及输血史 否认食物 药物过敏史 查体 T36 5 R20次 分P80次 分Bp140 80mmHg 神清语利 惊恐面容 查体合作 甲状腺不大 双肺呼吸音清 未闻及干湿性啰音 心率80次 分 律齐 未闻及杂音 腹软 无压痛反跳痛 双下肢略浮肿 四肢肌力 肌张力正常 病理反射未引出 辅助检查 血细胞分析 尿液分析 粪常规 肾系列 肝炎抗