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文档简介
血色病 苏州大学附属第一医院心内科许海峰 分类 原发性 IHC 继发性 SHC 流行病学 患病率为0 25 0 1 男女之比为4 1症状多出现在40 50岁之间 发病机理 继发性血色病 铁利用障碍 如铁粒幼红细胞性贫血溶血性贫血 重性地中海贫血多次大量输血大于10000ml以上摄入过多铁肝病转铁蛋白缺陷症 原发性血色病 位于第6号染色体短臂单个点突变铁从消化道吸收过度增加 铁排出受限过多铁质沉着于脏器 引起脏器受损 临床表现 色素沉着肝肿大和肝硬化内分泌器官 内分泌不全常见心脏病变关节病变 三联症 皮肤色素沉着糖尿病肝肿大 实验室检查 血象与骨髓象 以铁染色法处理后可见细胞外铁增多血液生物化学检查 血清铁常增高至200 g dl以上 血清铁饱和度高达80 100 血清铁蛋白浓度也可明显增高去铁草酰胺试验 10 g ml予肌肉注射24小时尿中所排出的铁 10mg肝脏穿刺活检 影像学检查 CT表现 MRI表现 T2W1显示肝 脾实质信号均匀性减低 T1W1显示肝脏 脾脏信号减低 鉴别诊断 继发性含铁血黄素沉着症 有类似的色素沉着无肝 胰的纤维化临床糖尿病也罕见 肝豆状核变性 在角膜缘可见金褐色色素沉着环并有肢体震颤 肌张力增高 随意运动减少面容缺乏表情等系列神经症状以资区别 诊断依据 肝穿刺活检 有含铁血黄素沉积伴纤维组织增生 但无肝细胞坏死尸检证实血清铁 血浆转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白增高除外SHC 如多次输血 摄铁过多 既往有门腔分流术史 无地中海贫血或铁粒细胞性贫血 治疗 放血 每周放血约500ml 约250mg铁 直到血清铁正常 转铁蛋白饱和度降低50 去铁胺 每24小时20 40mg kg 慢速皮下注射或运用小型输液泵整夜静脉输入 放血可促发心律失常
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