神经病学笔记脑神经.doc

神经病学笔记脑神经视神经： 视神经：视锥视杆细胞双级神经细胞神经节细胞【视野损害】视神经损害同侧视力下降或全盲。视交叉损害正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。视束损害双眼对侧视野同向性偏盲。视辐射损害下部：对侧视野同向性上象限盲。枕叶视中枢损害一侧完全损害引起偏盲， 但偏盲侧对光反射存在， 同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。【视觉反射】瞳孔对光反射： 光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射， 视网膜视神经视交叉中脑顶盖前 区E-W 核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均 可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射（集合反射） ：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前 区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。Horner 综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹） 、 眼球内陷（眼眶肌麻痹） 、面部汗少、结膜充血。三叉神经 ：感觉纤维三叉神经半月节眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、上 颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、下颌神经，耳颞区、口裂 以下、下颌，卵圆孔入颅脑桥深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。运动纤维颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。半月节和神经根损害分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。分支损害范围内痛、温、触觉减弱。【核性损害】三叉神经脊束核同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。运动核同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。面神经运动纤维支配面上部各肌 (额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制， 支配面下部各肌 (颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。味觉纤维支配舌前 2/3 的味觉：鼓索神经-内膝状神经节 内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入 内膝状神经节 脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑 丘脑-中央后回下部。 孤丘脑 。【面瘫的鉴别】周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额 纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。中枢性面瘫： 由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配， 故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、 示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面 部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。【面神经分段】面神经核损害周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。膝状神经节损害面神经受损、 外耳道疱疹、 舌前 2/3 味觉消失， 亨特综合征 hunts syndrome。面神经管镫骨肌支水平损害听觉过敏。面神经管镫骨鼓索神经水平损害面瘫、舌前 2/3 味觉受累。茎乳孔以外病变单纯面瘫。动眼神经【周围性眼肌麻痹】动眼神经麻痹上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑 下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。滑车神经麻痹上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。展神经麻痹外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。三条神经受损眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。【核性眼肌麻痹】脑干内，可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有脑干内临 近结构的损害，常可累及双侧。【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。 双眼向 病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。 双眼向病 变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。一个半综合征一侧脑桥背盖部病变。 患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展， 对侧眼 球不能内收可以外展，但有水平眼震。【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。位听神经蜗神经： 蜗神经：内耳螺旋神经节蜗神经前、后核 （脑桥尾端）内侧膝状体。耳鸣（ ：指患者主观听到持续的声响。是由于感音器或其传导经路受病变的刺激所 耳鸣（tinitus） ） ： 引起。一般来说，低音调的耳鸣是传导经路的病变；高音调的耳鸣是感音器的病变。前庭神经：前庭神经节前庭神经核群。 眩晕（ ：为一种运动性幻觉，是机体对空间关系的定向感觉障碍，为机体感觉周围眩晕（vertigo） ） ： 物体或自身在旋转或摇晃的感觉，常伴恶心、呕吐。分为周围性眩晕和中枢性旋晕；周围性眩晕：由内耳前庭器及前庭神经颅外段引起，症状较重，持续时间较短，常伴眼震、 耳鸣、听力下降，见于前庭神经炎、美尼尔氏病等；中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代 表区病变所致。症状较轻，持续时间较长，见于 V-BA、脑干肿瘤等。舌咽、迷走神经受损后声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，咽部感觉丧失，咽反射消失。一侧受损症状较轻 病侧软腭不能上提，悬雍垂偏向健侧，病侧咽反射消失。两侧受损则症状较重双 侧软腭均不能上抬或活动受限，悬雍垂居中，双侧咽反射消失。刺激性病变可出现舌咽 神经痛。【球麻痹的鉴别】真性 假性共同 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难强哭强笑 无 有咽部感觉障碍咽反射 有消失 无存在下颌反射 无 亢进锥体束征 无 有舌肌萎缩 有 无病变部位 舌咽、迷走神经核/神经 双侧皮质脑干束副神经副神经损伤见耸肩无力。 颈静脉孔综合征：副神经、舌咽神经、迷走神经同时受损（见于后颅凹病变） 。舌下神经【舌肌瘫痪鉴别】中枢性 周围性伸舌偏斜 健侧 患侧舌肌萎缩 无 有病变部位 皮质脑干束 舌下神经核或舌下神经感觉系统1.感觉障碍的分类刺激性症状 （感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现） ：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（刺 激阈值增高且反应时间延长以致对轻微刺激的辨别能力减弱） 、感觉异常（无刺激而产生异 常感觉） 、疼痛。抑制性症状（感觉径路受破坏而出现） ：完全性/分离性感觉减退或消失。 （同一部位各种感 觉均缺失/在同一部位某种感觉缺失而其他感觉保存）分离性感觉障碍神经干型：受损的某一神经干分布区内各种感觉减弱消失。末梢型：各种感觉障碍手套、袜套样分布，多见于中毒。后根型：节段性分布的感觉障碍。脊髓型：传导束型（横贯性、后索型深感觉、侧索型对侧痛温觉、半切深感觉+上运动神 经元+对侧痛温觉） 后角型：单侧分离型感觉障碍（损伤侧节段性痛温觉障碍，触觉；前联合型：双侧对称节段性感觉障碍，为分离性感觉障碍（痛温觉丧失，而触觉存在）马尾圆锥型：鞍区感觉缺失；脑干型：同侧面部、对侧半身感觉障碍；丘脑型、内囊型：完全交叉包括面部；皮质型：精细感觉、复合感觉障碍。刺激性病变：感觉性癫痫。3.感觉传导通路痛温觉： 脊神经脊神经节中枢突入脊髓上升 12 节段脊髓后角细胞前联合交叉、 脊 髓丘脑侧束丘脑腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后回。触觉：感受器脊神经脊神经节大部分经后根入脊髓后索上升薄束核、 楔束核内侧 丘系（交叉）【小部分经后根入脊髓脊髓后角细胞脊髓丘脑前束（不交叉） 】丘脑腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后回。深感觉：肌肉、肌腱、关节后根神经节后根薄束、楔束薄束核、楔束核发出纤维 交叉到对侧上升内侧丘系丘脑腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后回。脊髓横断面：薄束楔束（内外，骶腰胸颈） 、脊髓丘脑侧束（内外，颈胸腰骶）皮节体表标志枕颈 C1-3、肩 C4、乳头 T4、剑突 T6、肋缘 T8、脐 T10、腹股沟 T12-L1、下肢前 L2-5、 下肢后 S1-3、肛周鞍区生殖器 S3-5。运动系统、反射1.运动系统的组成；运动系统的组成；运动系统的组成 上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。症状：瘫痪、不自主运动、共济失调。上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元（锥体系统） ：是指大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz cell） ， 及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束） 。上运动神经元支配下 运动神经元的运动功能。下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、 锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。 大脑皮层锥体束（包括皮质脑干束和皮质脊髓束）放射冠内囊【皮质脑干束：在脑 干交叉至对侧脑神经运动核脑神经 （除面神经核下部、 舌下神经， 俱接受双侧支配）皮 】 【 质脊髓束：大脑脚底中 3/5脑桥基底部延髓交叉（大部分纤维交叉至对侧皮质脊髓 侧束对侧脊髓前角细胞前根周围神经肌肉） 少部分不交叉继续在同侧下行皮质 （ 脊髓前束同侧脊髓前角细胞） 】【鉴别】：痉挛性瘫痪（spastic parelysis）：又称上运动神经元性瘫痪，中枢性瘫痪，硬瘫。弛缓性瘫痪（flaccid parelysis） ：又称下运动神经元性瘫 痪，周围性瘫痪，软瘫。痉挛性瘫痪：分布较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；肌肉萎缩无；肌束 震颤无；皮肤营养障碍无；肌张力增高；反射腱反射亢进、浅反射消失；病理反射阳性；肌电图、肌活检正常。脑干损害的特点。脑干解剖：脑干网状结构（参与运动、感觉、睡眠觉醒、生命体征和内脏功能等全部神经 系统重要活动） ；传导束（运动、感觉） ；颅神经核。特点：交叉性障碍，同侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、偏侧感觉障碍。Weber 综合征：大脑脚病变，同侧动眼神经麻痹，对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。 综合征： 如果累及到黑质则出现对侧肢体震颤和强制。脑桥腹外侧/脑桥前下部综合征 Millard-Gubler：脑桥腹外侧综合征，表现为病灶 ： 侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；对侧偏身感觉障碍。闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。 上行网络完好，感觉保留。表现为病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷；眼睑及眼球能垂直运动，以睁闭眼动作或眼球运动与外界交流；病人面无