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骨肿瘤 1 内容概要 一 骨肿瘤概论定义分类发病情况临床表现诊断治疗原则 二 常见良 恶性骨肿瘤的发病情况 表现 X线特征及治疗原则 2 骨肿瘤概述 定义 骨肿瘤是指发生于骨骼及其附属组织 血管 神经 骨髓等 的肿瘤 3 分类 原发性 根据生长性质 继发性 4 良性 分化类型分为 中间性 指原发性肿瘤 恶性 5 成骨性 根据细胞来源 成软骨性成纤维性 6 骨肿瘤 原发性骨肿瘤 骨组织肿瘤 骨附属组织肿瘤 继发或转移骨肿瘤 良性 恶性 良性 恶性 骨瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 骨样骨瘤 软骨细胞瘤 骨囊肿 骨旁骨瘤 骨巨细胞瘤1 2级 骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨巨细胞瘤3级 血管瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 脂肪瘤 脊索瘤 脂肪肉瘤 血管内皮瘤 尤文氏肉瘤 网状细胞肉瘤 骨髓瘤 恶性 癌 淋巴上皮癌 成神经细胞瘤 各种肉瘤 骨肿瘤的分类表 7 一 良性1 骨瘤 Osteoma 2 骨样骨瘤和骨母细胞瘤 OsteoidOsteomaandOsteoblastoma 原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类 WHO分类 一 骨性肿瘤 二 恶性1 成骨肉瘤 Osteosarcoma 2 皮质旁成骨肉瘤Juxtacorticalosteosarcoma 8 二 恶性1 软骨肉瘤 Chondrosarcoma 2 近皮质软骨肉瘤 JuxtacorticalChondrosarcoma 3 间叶性软骨肉瘤 Mesenchimalhondrosarcoma 二 成软骨性肿瘤 一 良性1 软骨瘤 Chondroma 2 骨软骨瘤 Osteochondroma 3 软骨母细胞瘤 Chondroblastoma 4 软骨粘液样纤维瘤 Chondromyxoidfibroma 9 1 尤文氏肉瘤 Ewing ssarcoma 2 骨网织细胞肉瘤 Reticulosarcomaofbone 3 骨淋巴肉瘤 Limphosarcomaofbone 4 骨髓瘤 Myeloma 三 骨巨细胞瘤 CiantCellTumorofbone 四 骨髓肿瘤 10 一 良性1 血管瘤Hemangioma 2 淋巴管瘤 Limphoangioma 3 血管球瘤Glomangioma 二 中间型或未定型1 血管内皮瘤 Hemangioendothelioma 2 血管外皮瘤 Hemangiopericytoma 三 恶性血管肉瘤 Angiosarcoma 五 脉管肿瘤 11 一 良性1 成纤维性纤维瘤 Desmoplasticfibroma 2 脂肪瘤Lipoma 二 恶性1 纤维肉瘤 Fibrosarcoma 2 脂肪肉瘤 Liposarcoma 3 恶性间叶瘤 Malignantmesenchymoma 4 未分化肉瘤Undifferentiatedsarcoma 六 其它结缔组织肿瘤 12 一 脊索瘤 Chordoma 二 长管骨 牙釉质瘤 Adamantinomaoflonebone 三 神经鞘瘤 Nearilemnoma 四 神经纤维瘤 Neurofibroma 七 其它肿瘤 八 未分化类肿瘤 13 一 孤立性骨囊肿 Solitarybonecyst 二动脉瘤样骨囊肿 Aneurysmalbonecyst 三 近关节性囊肿 Juxtaarticularbonecyst 四 干骺端纤维缺损 Metaphysealfibrousdefect 五 嗜伊红肉芽肿 Eosinophilicgranuoma 六 纤维结构不良 Fibrousdysplasia 七 骨化性肌炎 Myositisossificans 八 甲状旁腺机能亢进性 棕色瘤 Browntumor 九 瘤样病变 14 原发性骨肿瘤常见的有 良性 骨软骨瘤 软骨瘤 骨样骨瘤 恶性 骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 15 1 与年龄有关 骨肉瘤主要发生于儿童和青少年 骨巨细胞瘤多发于成人 2 与解剖部位有关 多见于生长活跃的部位 发病情况 16 临床表现 疼痛 恶性肿瘤后期疼痛剧烈呈 夜间痛 局部肿胀 良性 坚实而无压痛恶性 弥漫性肿胀 并有压痛 17 压迫症状 功能障碍 病理性骨折 转移 复发和恶性变 18 诊断 临床表现 线检查 病理检查 线检查 良性 局部的高密度或低密度影 与周围组织界线清楚 19 股骨下段骨软骨瘤 股骨下段及胫骨上段骨巨细胞瘤早期 20 恶性 Condman 三角 胫骨上段骨肉瘤 21 葱皮样 日光射线样 骨膜增生 股骨下段骨肉瘤 腓骨上段尤文氏肉瘤 22 化验检查 骨肿瘤常规化验 血常规 血钙 血磷 血酸性磷酸酶 血碱性磷酸酶 23 3 组织学检查 骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查 通常经过活检术获取组织标本 24 良 恶性骨肿瘤的鉴别 病史 良性 恶性 成年 生长慢 无症状 青少年 肿瘤生长快 疼痛重发热 消瘦 局部体征 肿块无压痛 皮肤正常 肿块有压痛 皮肤发热 静脉怒张 线所见 边缘清楚 无骨膜反应及骨质破坏 边缘不清楚 骨质有破坏 骨膜反应明显 有 Condman 三角 化验检查 正常 贫血 碱性磷酸酶增高 细胞形态 近于正常 异形的多 大小不等 核大深染 有核分裂 转移 较早转移 25 外科分期外科分级 grade G 外科区域 territory T 区域性或远外转移 metastasis M G 良性 G0 低度恶性 G1 高度恶性 G2 结合起来 制订手术方案 26 T 是指肿瘤侵袭范围 以肿瘤囊和间室为分界 To 囊内 T1 间室内 T2 间室外 M 是指转移 M0 无转移 M1 转移 按G T M所组成的外科分期系统 可以分出良 恶性骨肿瘤的不同程度 指导治疗 27 骨肿瘤的治疗 良性的采用手术治疗恶性的采取以手术为主的综合治疗方法 结合术前与术后的化疗 放疗 免疫疗法 中药等 以延长生命和减轻痛苦为主 肿瘤的灭活治疗 热疗 包括微波和超声治疗 有一定疗效 尚属实验阶段 28 刮除术 手术切口 股骨大粗隆部骨囊肿 常用手术方法 29 分离并凿开病灶 30 刮除肿瘤组织 植骨 31 植骨完毕后加盖固定 32 切除术 股骨下段骨软骨瘤切除术 33 病骨节段截除术 肱骨上段骨巨细胞瘤 瘤体截除后腓骨上段移植 34 胫骨下段骨巨细胞瘤 瘤体切除后腓骨移植固定 35 截肢术及关节离断术 恶性肿瘤及复发的低度恶性骨肿瘤 36 常见良 恶性骨肿瘤发病情况介绍 37 骨瘤 来源 认为是一种错构瘤 是骨组织增生的一种表现认为是骨骼纤维组织增生后骨化而来 临床表现 发病年龄 多见于青少年 男性较多见发病部位 多见于颅面各骨 额骨 顶骨 下颌骨症状检查 症状轻 儿童时期出现 随发育逐渐长大 骨骺融合后自行停止生长 局部无痛性肿块 骨性硬 不活动 皮肤无变化 38 A侧位 B切线位 颅骨致密性骨瘤 枕骨骨性突起 外缘光滑 整个肿瘤与骨板相连 线检查 骨皮质外有单发突起的致密骨阴影 39 颅骨多发性骨瘤 额窦致密型骨瘤 40 颅骨海绵型骨瘤 额骨扁平形向外隆起 边缘光滑内为正常骨小梁 41 治疗原则 较小无症状者观察不作处理大者或成年后仍生长快者作手术切除 42 骨软骨瘤 又称外生骨疣 定义 骨软骨瘤是发生于干骺端的 向皮质外生长的骨软骨组织肿瘤 有单 多发二种 特点 肿瘤由覆盖于表面或顶端的软骨帽及软骨帽下骨性肿块构成 以宽广基底或细长的蒂自骨表面突出于骨外 43 临床表现 性别及年龄 多发于男性青少年 男 女比约为2 5 1家族史 单发者多无 约20 多发病例有家族史好发部位 多发于四肢各长管状骨 以膝关节上下为最多 亦可发生于骨盆 肩胛骨 脊柱 肋骨等处 症状及检查 主要表现是缓馒生长的无痛肿块 局部隆起 骨性硬度 无压痛 肿瘤生长可使骨骼变形 如胫骨外踝有肿瘤使腓骨下端向外侧弯曲变形 肿瘤生长较大可压迫局部的血管 神经或影响关节活动 偶见因外伤可使软骨瘤发生病理性骨折 44 线表现1 平片显示肿瘤为边界明显形状各异的 球形或杆形或乌嘴形等 骨性肿块 突出于骨的表面 大小不等 2 位于长骨的肿瘤生长方向特殊 即肿瘤起自干骺端而生长方向却与肌肉牵引的方向一致 3 由于软骨帽的存在 除钙化时显影外 其他处X线不显影 因此瘤体常较 线显影区为大 4 若软骨帽部有棉絮状钙化阴影 边缘不清楚为恶变的征象 45 股骨远端骨软骨瘤 46 肱骨近端菜花状骨性突起 端部布钙化影 患骨膨大变形 左笫九肋骨前端骨软骨瘤 突入胸壁软组织 骨软骨瘤 47 胫骨下端外侧骨软骨瘤 压迫邻近腓骨 成凹陷缺损和弯曲变形 股骨下端外后侧阔底骨性突起 端部分叶状 胫骨上端多个骨疣突起 髁间嵴处者长入关节 48 股骨下端内侧带蒂骨突起 顶部呈莱花状 并有钙化 49 骨软骨瘤的临床与 线片表现 50 治疗及愈后 骨软骨瘤随人体骨骼的发育生长 发育停止后大多数肿瘤也停止生长 故不需特殊治疗 如骨软骨瘤压迫邻近的神经 血管 产生症状或合并病理骨折等局部肿痛症状明显者 则行手术凿除治疗 如发育停止后肿瘤仍继续增大时应及时切除 术后很少有复发 愈后良好 51 软骨瘤 Chondroma 定义 软骨瘤是以玻璃样软骨组织为主要病变的良性肿瘤 内生软骨瘤 是指发生于髓腔的软骨瘤 最为常见 骨膜下 皮质旁 软骨瘤则比较少见 特点 软骨瘤有单发性及多发性两种 单发性较多见软骨瘤有时伴发多发性血管瘤者称马弗西综合症 Maffuci 软骨瘤具有发生于一侧上 下肢或两侧对称生长的特点 同时肢体发育畸形 此称内生软骨瘤病 其发生于一侧肢体者又名欧利氏病 011er 又称软骨发育障碍 52 临床表现 性别年龄 多见于青少年 年龄多在11 30岁 男性多于女性 好发部位 此瘤以手足各骨最多见 如掌 指骨 其中以中指最多 其次是食指 环指及小指 而拇指最少 少数发生于股骨 胫骨 肱骨 胸骨 肋骨等处 症状检查 患指局部逐渐肿胀变粗 呈不规则球形或梭形 为无痛性肿块 骨性硬度表面光滑 皮肤无异常 可有病理性骨折 骨折后疼痛加剧 肿瘤可影响邻近关节活动 活动或劳累后疼痛增剧 一般不宜触到肿块 53 X线表现 在骨干中心或偏中心位 呈单发或多发 边缘整齐清晰 皮质膨胀变薄 中央呈溶骨性破坏 呈透明或半透明状 有时其中可见散在的钙化斑 无骨模反应 54 多发性内生软骨瘤 55 股骨内生软骨瘤恶变 A上端膨胀性骨破坏 变形 内有不规则钙化 B一个月后复查 大粗隆皮质有破坏缺损 并有钙化阴影伸向骨外 56 单发性内生软骨瘤 近节指骨中心性卵圆形透亮区 边缘整齐 内部见砂粒状钙斑 肱骨内生软骨瘤 广泛膨胀性骨破坏内有斑块钙化和多数骨间隔 外科颈病理性骨折 57 多发性内生软骨瘤病骨膨大 透亮区皮质变薄 有硬化 指骨偏心性软骨瘤骨皮质缺损 缺损边缘凹入髓腔内 58 治疗及愈后 发生于手足短骨的软骨瘤早期生长馒 症状轻 可密切观察 不作特殊治疗 仅作对症治疗 如肿瘤较大 突出于骨外 影响关节功能或合并病理性骨折时 则行刮除术 腔内植骨治疗 多可愈合 位于长骨等处的软骨瘤 易于复发 甚至有恶变为软骨肉瘤者 应行截除术 刮除 单纯 术易导致复发 甚至恶变 59 骨巨细跑瘤 Oiantcelltumorofbone 又称破骨细胞瘤 Osteoclastoma 病理特点为多核巨细胞和基质细胞 它是一种局部破坏性大 生长活跃的肿瘤 容易复发 甚到恶变 并向其他部位转移 另外有一部分肿瘤开始就是恶性 在临床上认为此肿瘤是一潜在性恶性肿瘤或临界肿瘤 60 临床表现 性别及年龄 多发生于20 40岁 儿童及青少年则极为罕见 性别上男 女发病相近 部位 最多发生于四肢长骨 其中尤以股骨远端 胫骨近端 桡骨远端及股骨近端最多见 其次是胫骨远端 腓骨近端 肱骨近端等部位 症状检查 局部隐痛和肿张 浅静脉可怒张 皮温增高 有压痛 有时可触及有乒乓球感 局部可因轻微外力而发生病理性骨折 患肢活动功能受限 如肿瘤开始即为恶性者 则于短时间内肿瘤长成巨大肿块 并有贫血及营养不良等全身症状 61 线表现 在长骨骨端松质骨内 常为偏心性 膨胀性肥皂泡沫样改变 肿瘤很少穿过关节软骨面 肿瘤边缘与正常松质骨间界线有时明显 有时模糊不清 骨巨细胞瘤 线表现多为溶骨性变化 不见骨化或钙化 恶性骨巨细胞瘤则表现为发展迅速的溶骨性破坏 易合并病理性骨折 界限不清楚 穿破骨质到骨外时则产生巨大的软组织肿块 62 63 股骨巨细胞瘤 股骨下端外方椭圆形透亮区 周围骨质有薄层硬化骨皮质膨胀如骨壳状 64 桡骨巨细胞瘤 示桡骨下端泡沫样骨破坏 皮质菲薄 局部缺损消失 形成含有骨梁间隔的巨大肿块 关节面塌陷 65 A 肱骨上端溶骨性破 坏皮质膨胀变薄伴病理性骨折 B 一年后肿瘤长大 有泡沫状骨梁间隔 下段病理性骨折伴骨痂形成 C 再经三个月肿瘤大小相仿 骨间隔增多 D 再经五个月 肿瘤进一步扩大 泡沫状间隔减少 肱骨巨细胞瘤 66 股骨恶性巨细胞瘤 A 股骨下段外髁圆形透亮区 边缘模糊 局部骨皮质稍膨胀变薄 B 四个月后 骨质广泛溶解破坏 骨皮质大部消失 折断分离软组织肿块巨大 67 组织学分级 按细胞分化程度可分为三级 其标准如下 1级巨细胞瘤 基质细胞形状规则 排列不很致密 多为棱形 核为卵圆形或圆形 均匀一致 偶见大而深染的细胞核或双核细跑 巨细胞的数量多 细胞大 核多 2级巨细胞瘤 基质细胞量多而致密 或呈漩涡状排列 细胞为梭形 常有较大卵园形的细胞核 偶见不规则细胞 核分裂较多 多核巨细胞相对减少 体积较小 核也比较少 3级巨细胞瘤 基质细胞量多而致密 排列成束或漩涡状 常见不规则形细胞 核大小形状不一致 常见核分裂呈肉瘤样 巨细胞数量少 体积小 核少 形状亦不规则 骨巨细胞瘤按以上分法以2级为多见 其次是1级 3级最少见 68 组织学分级与临床的关系 1 2级肿瘤行刮除术治疗复发率高 由于手术不彻底 放疗 病理骨折及过长的病期 均可使原为1或2级的肿瘤发生恶变而变为3级或合并纤维肉瘤 而1或2级肿瘤发生转移者极罕见 69 治疗及愈后 1 2级骨巨细胞瘤 早期采取行刮除 松质骨植骨术方法治疗 则可治愈 但易复发 对破坏区较大 生长轻快者 则行广泛整块切除 并大块植骨 关节融合 或行人工关节置换手术治疗 整块切除者则很少复发 对术后复发或早期恶性变者应行截肢术或行关节离断术治疗 恶变的骨巨细胞瘤预后较好 其5年生存率在60 左右 70 骨肉瘤 osteosarcoma 骨肉瘤 又称为成骨肉瘤或骨生肉瘤 是恶性肿瘤中最常见和愈后最差的一种骨肿瘤 以肉瘤细胞直接成骨为特征 71 临床表观 发病率 比较多见 在各种恶性骨肿瘤中 除去骨髓瘤之外 约有40 是骨肉瘤 占第一位 占所有骨肿瘤的15 性别及年龄 多发生于11 20岁的青少年 10岁以下者很少男女比约为2 1 好发部位 可发生在任何骨骼 但多发生于四肢长骨的干骺端 其中以股骨远端 胫骨近端最为多见 约占总数的80 以上 其次是肱骨近端 股骨近端 腓骨两端等处常见发生 72 症状及检查 全身症状 可有不同程度的表现 有消瘦 贫血 乏力 食欲减退 有时有体温增高等现象 局部症状 1 剧烈疼痛 为持续性 尤以夜间加重 甚至影响睡眠 2 发生肿块 早期在骨端的一侧肿胀 多无明显界限 有压痛 其后形成肿块 质硬 皮温升高 静脉怒张明显 肢端周径变粗 皮肤发亮 有时可触到搏动和听到杂音 73 3 患肢肌肉萎缩 邻近关节活动受障碍 晚期关节出现反应性积液 关节呈半屈曲位 活动受限 4 肢体近端淋巴结可肿大 硬者多为瘤转移 约占10 病例 5 晚期有病理性骨折 引起剧痛 迅速肿胀可有短缩和弯曲 旋转等 74 线检查表现 1 骨质变化 肿瘤部位骨皮质破坏 并向周围突破 另外有不规则肿瘤增生 线显示为组织紊乱 局限或广泛溶骨或成骨 或两者相混的阴影 如产生反应性新生骨时多呈日光放射状影像 2 骨模变化 肿瘤部位与正常骨干间可见到三角形骨膜反应阴影 称考的曼氏三角 Codlman 3 局部软组织肿瘤 X线显示可见软组织肿瘤阴影和不规则的骨化区 4 肺部的变化 如肿瘤转移 首先转到肺部 在肺部边缘处 偶见有发生在肺门附近者 出现大小不等的球形棉絮状阴影 5 动脉造影 肿瘤周围主要血管表现移位 并显示异状血管增生 血管弯曲 粗细不等 静脉显影时间提前 正常为20秒左右 75 股骨远端骨肉瘤 76 溶骨型骨肉瘤流骨性破坏 有病理性骨折 可看到Codman三角 成骨型骨肉瘤骨干骨象牙样密实的瘤骨新生 分布于髓腔内 向软组织呈放射状伸出 77 病变区示斑片状及虫蚀状溶骨破坏 并可见到絮状瘤骨新生 混合型骨肉瘤 78 骨皮质呈虫蚀状破坏 肿瘤突入软组织内 斑片状溶骨破坏界限不清 有病理性骨折 瘤向软组织内突出 偏内侧松质骨虫蚀样破坏 局部骨皮质消失 79 骨皮质呈虫蚀状破坏 肿瘤突入软组织内 斑片状溶骨破坏界限不清 有病理性骨折 瘤向软组织内突出 偏内侧松质骨虫蚀样破坏 局部骨皮质消失 80 骨内