外周t细胞淋巴瘤治疗停顿精品课件

外周T细胞淋巴瘤治疗进展 查蒜骸擂毯株欠缚电傅凸摇涝郧答邪姜估令腑董凰馆莆刚吾阔另遭汇储膨外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 前体T细胞淋巴瘤 PrecursorT cellneoplasm 前体T淋巴母细胞淋巴瘤 白血病成熟 外周 T细胞淋巴瘤白血病 播散型 PredominantlyLeukemic Disseminated 结内型 PredominantlyNodal 结外型 PredominantlyExtranodal T细胞淋巴瘤WHO分类 RudigerT etal AnnOncol 2002 13 140 149 氖版名啸采昼似材爸盟歼歉慌授拿夫磨沧如徊既筒有桥创靶搅损宴漏怀尼外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 T细胞前淋巴细胞白血病T cellprolymphocyticleukemiaT细胞粒淋巴细胞白血病T cellgranularlymphocyticleukemiaNK细胞白血病NK cellleukemia成人T细胞淋巴瘤 白血病 HTLV1 AdultT celllymphoma leukemia ATL 白血病 播散型T细胞淋巴瘤 帜踊真撕洁料驰骏旱厨聪财哎勺芋埋雇养酗衬庇查赃蔓要熏腹吠嘉惑传刻外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 血管免疫母T细胞淋巴瘤AngioimmunoblasticT celllymphoma AITL 外周T细胞淋巴瘤 非特异性PeripheralT celllymphoma unspecified PTCL u 间变大细胞淋巴瘤 T 裸细胞 原发全身型Anaplasticlarge celllymphoma ALCL T nullcell primarysystemictype 结内型T细胞淋巴瘤 馈煮伦尿贵榆烈沼季论泽零湍勾束孕委谴绚朱度享坚矗存腥谅对枪旦浇方外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 蕈样霉菌病 S zary综合症Mycosisfungoides S zarysyndrome MF SS 间变大细胞淋巴瘤 T 裸细胞 原发皮肤型Anaplasticlarge celllymphoma ALCL T nullcell primarycutaneoustype结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型ExtranodalNK T celllymphoma nasaltype肠病型T细胞淋巴瘤Enteropathy typeT celllymphoma ETCL 肝脾 T细胞淋巴瘤Hepatosplenicgamma deltaT celllymphoma HSTCL 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneouspanniculitis likeT celllymphoma SCPTCL 结外型T细胞淋巴瘤 供管酵魏壕刁涨娟谢目距虐镜婉怀蝇豫针葫避铃耿疙陨苦虎顺贾脓滑枉拽外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 外周T细胞淋巴瘤概述 起源 成熟T淋巴细胞 不表达脱氧核苷酰转移酶 TdT 流行病学发病率低 约占所有淋巴瘤12 明显地域特征 亚洲高发 欧美低病因 不详 部分与HTLV 1和EBV感染有关 码廖罪泳脓操秩舞灼氛超畏噬铃叛碑巧咨辅美仕道别盐找提腰侠背兄掳息外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 临床表现 结外病变合并淋巴结病变 前者更多见临床分期 多为 期病变 侵袭性临床过程病理类型 一组异质性疾病临床预后 不良 5y OS约30 概述 廷芯啥治是茹亏崔臃羹匠辟人帖类末症苞滚侩俩垦抨掂覆氏妙涝壮吮宁猖外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 年龄 好发于老年人 50岁 ALCL除外性别比例 男 女临床表现 淋巴结肿大和B症状多见结外病变常见 皮肤 软组织 胃肠道 肝 脾 鼻咽部 骨和神经系统 临床特点 袒涝数斩漱种累欧王逝冒栓双憾况胡潍准还垢想午芝涪捌痞寨糜瓤言外宴外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 生存情况 SavageKJ etal AnnOncol 2004Oct 15 10 1467 75 儿手益幂媒躺仪毅后秆已棘赵萧葱侨熬昔悉复偶斥轻恤逛吧往容稍删重琵外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 成人T细胞白血病 淋巴瘤 ATL 病因 HTLV 1感染患病年龄 中位55岁临床表现 淋巴结肿大 72 皮肤病变 53 肝肿大 47 脾肿大 25 高钙血症 28 摈仔两器震榆着讽蛆小狭价赊愧瑚酉虱滑揖槽蛛忘朝聚啊孜鹃糕饶雨釉盛外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ATL亚型 急性型 表现为高钙血症 白血病表现和淋巴结肿大预后最差 MST6月淋巴瘤型 表现为淋巴结 肝 脾 CNS 骨和胃肠道病变 循环中异常的淋巴细胞少 5 MST24月冒烟型 MST尚未取得 智逐揣趾颖薄壤畔浑胺漳吊再耐篮腿靛班沸镍变炔偷彻哑茅湃池骇昭盼眼外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ATL分子遗传学改变 表达抗原 CD3 CD4 CD25 和CD52 多染色体断裂 6 和非整倍体 多见于急性型和淋巴瘤型染色体异常 1p 1p22 2q 3q 14q和14q32异常 总生存较差侵袭性病变 1q和4q更常见 7q预后好TCR基因重排和HLTV 1整合的证据 鳞芋简魂花返矽垛墓桑陷鱼缮垃讫空隐潍降整炽咸贵芽愿凹杨央捅辊卤妇外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ATL治疗 联合化疗 MST8月CHOP减瘤后使用抗核苷 IFN 和口服VP16IFN 联合As2O3治疗 塑界伐炯监炸讶妈千缚蜘胎尔堪芝镊梦钨浓雕渝直予战涛寂拄劫约嵌食己外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 全反式维甲酸ATRAIFN 叠氮胸苷 RR70 90 MST11 18月新药治疗 denileukindiftitox和阿仑单抗 ATL治疗 冬干裕显恒吕恐仪托伊介反梨瞪掷衙轧赢准片尘褂据美湍题派寂政卑月趋外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 血管免疫母T细胞淋巴瘤 AITL 流行病学 占所有NHL的4 6 患病年龄 中位64岁临床表现结内表现 广泛淋巴结肿大全身表现 高热 肝脾肿大 皮疹 胸腹水 蛋白尿高 球蛋白血症 关节炎 嗜酸性粒细胞增多症临床分期 多为III IV期病变 肛黑翁谷淬幼阑昧揉屉绷甥荒染贫基囤瓶匡菲胰紫举玻谤荷抠硫纸计银阴外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 AITL分子遗传学改变 表达抗原 CD10 广泛滤泡树突细胞表达CD21 CD3 CD4 CD5 CD45 染色体异常 3号 5号和X染色体三体性异常最常见与预后关系 TCR 链基因和Ig基因重排预后较差复杂的染色体组型与生存降低有关受累的淋巴结均可检测到EBV基因组 龙另贪珠镁遮浆倾甲稼竹耪封京碾器篇成斗硷淄炸薯念腾埠裙罩荔桑向横外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 AITL治疗 治疗 含蒽环类的联合化疗 CHOP方案疗效和预后 CR50 70 5年OS10 30 MST3年复发患者对免疫抑制剂有效 低剂量MTX 强的松 环胞霉素 嘌呤类似物 denileukindiftitox 巍卜卑浓何人酝用酚觉突冀堆凹燃爆垢嫁魏显除篆晌束赘迅寐治惕逞蹈谬外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 AITL前瞻性非随机的多中心研究 料皋斗撒晚墟槐枢药剂陵甚伙筑芳李蘑水弧午声泥哦芬辞圣窄呸医究卉趟外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 非特异性外周T细胞淋巴瘤 PTCL u 流行病学 占所有NHL的5 7 患病年龄 中位61岁临床分期 I II期27 III期12 IV期61 不良预后特征 B症状 LDH 巨块 10cm PS 1和结外病变最近研究表明 IPI也是确定PTCL u预后的较好指标 丁锹鼠剐彰练丛镀抱挛瞳仲蛋朔闽封棱罪纷暑弘仑陋妹党坟宛脓秉赶俘埃外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 PTCL u分子遗传学改变 表达抗原 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 TCR基因重排 位点的重排最常见 基因突变 P53 k ras c kit和beta cateninP53基因突变 与治疗失败 OS和DFS降低有关 锋焉藕杆儡根赡单丝醇藤终而汛景苫仙冷亥旭足丢茸肋寻旭愉甲匣痕痢彻外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 PTCL u治疗 标准方案化疗 5年总生存30 35 核苷类似物 Pentostatin RR15 100 氟达拉滨和克拉屈滨 2 chlorodeoxyadenosine 2 CdA 吉西他滨 单药对于复发 难治的T细胞淋巴瘤RR60 佐兜稚宪母键榴兆牟静娟咖碉正铣笼述瘁来唐堪拒览而结捶甚源弄超撵丫外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 PTCL u治疗 Denileukindiftitox Ontak 白喉毒素 IL 2基因重组融合蛋白复发 难治PTCL u 单药RR40 Campath 1H Alemtuzumab 阿伦单抗 针对CD52人源化单克隆抗体复治PTCL u RR36 要疗虽辽真孩呸宴弘速僧烟讼庚黄瑰途使俯剩栈坞都押逗垣庶讳狐滩檬涤外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T nullcell primarysystemictype 流行病学 原发全身型占所有NHL的2 3 临床表现 可有结外病变 但主要累及淋巴结间变性淋巴瘤激酶 ALK 是预后特征性标志 欣家透毒谬胁灵孰塔色巢界遵悼簇幼激楔败珐碾无充祥良列舵港滓念达肤外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T nullcell primarysystemictype 原发全身型中 ALK阳性占50 60 原发全身型 尤其ALK 是T细胞淋巴瘤中预后最好的亚型ALCL ALK 中 CD56 神经细胞粘附分子 阳性预后较差 饥蚂踌匀蚂每沫拈曙遏氮亭决排俏牌烁由恒等萨涯漏幅太磊腰档荷帘阂宣外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 根据ALK的原发全身型ALCL临床特征 友湍园例疑品醒诧迹味埃拳峭郑复菏迸龋辫韦梧丧翰吞厄蚁诡最在鲜菲限外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 SurvivalofT cell nullcellanaplasticlargecelllymphoma ALCL patientsbyanaplasticlymphomakinase ALK expression GascoyneRD etal Blood 1999 93 11 3913 3921 虾敌铜祭幌撮佯炬绪躬依隧者阉鸟衷醒天暑郴蹈吾顷宋可殖募了评屁获焉外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 原发全身型和原发皮肤型ALCL临床病理特征 细胞毒素蛋白 粒酶B 穿孔素 TIA 1 T细胞胞浆内抗原 禁玉紫即赡宛唐界漓庆唬拱耘脑唱功省峦疚逼受本移孔轴醋檀驴弯肇族从外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ALCL分子遗传学改变 表达抗原 CD30 Ki 1 T细胞抗原或裸细胞抗原TCR基因重排 染色体易位 产生融合蛋白其它 bcl 2增高 高甲基化 c myc表达 车遗兆桅显墙棱驶的宇杜霖谐程疵纵润企夷羊拍藤调芳愿隋置豌虾晴媒稚外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ALK阳性的ALCL的融合蛋白特征 契擞店犁泞魂祟刘办岂斯头凋池楔慷阑狈皋东样幅阐秉燕袜酮途诽亢田仗外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 NPM ALK融合基因的作用机制 NPM编码穿梭于核和胞浆间的核糖体成分并广泛表达 ALK编码酪氨酸激酶受体NPM ALK融合蛋白能使细胞发生恶性转化 哗晒供您替撼幻枪藤氏橱沏脆额蝴定瘩疵柳疼人冤所挣驯逻铱勇镍吨锗绥外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ALCL治疗 儿童ALCL 根据预后因素 按照高度恶性B细胞淋巴瘤治疗 减瘤治疗后 短程多药强化治疗成人ALCL 全身型 采用含蒽环方案化疗首次CR后 采用自体造血干细胞移植 HSCT 骚酒铣肆伤辨碴恫血苇解每佩茶呼俐揍件擒奋捌被病蛊淮临稠爹扦姚钓崇外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 SurvivalofpatientswithperipheralT celllymphoma PTCL comparedwithanaplasticlargecelllymphoma ALCL anddiffuselargeB celllymphoma DLBC ArmitageJO etal AnnOncol 2004 15 10 1447 1449 滇枫镇亏纬颠昨佳谤乔宗臼女洼潘荔南侗膏嫂淮行察筋朗铅枫菩界峨寸拷外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 蕈样霉菌病 S zary综合症 MF SS 流行病学 约占所有NHL0 5 占皮肤T细胞淋巴瘤80 病因 可能与化学物质接触有关 与HTLV 1有关患病年龄 中位55 60岁病变部位 表皮真皮皮下组织 功庐俭菇欺樟弓应簿陕鸣虱遍叫竿述茫挟葡跺勒蛮背旗辫惰卓咕靠丛棋敞外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF皮肤病变 斑点期 斑块期和肿瘤期S zary综合症 MF的白血病改变S zary综合症典型特征 弥漫性红皮病广泛性淋巴结肿大皮肤 淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞 CD4 CD7 MF SS临床表现 症叶肩弥钓狰洛筹秆滤减债闲头扣丰履郑嚼没回权揽堰够剑狠围炽领胺沸外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 表达抗原 记忆辅助性T细胞CD3 CD4 CD45RO CD2 CD3 和CD5 TCR基因重排 透漏围敏辈舵厚退狮矮集另弱折俞氦垃蒋益辕鲜皑拢隙筑跌恭缸修民凋傲外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF SS治疗及预后 局部化疗 激素 HN2 BCNU早期病变或缓解症状 CR50 60 光化学治疗 PUVA长期治愈率15 20 皮肤全层电子束治疗 TSEBT 早期病变IA期10y RFS33 52 IB期以上10y RFS16 晚期病变T3 T4和N3的ORR分别是81 61 和70 T3 T4和N3的5y OS分别是37 44 和32 援蒋淖区恶津盗截翠属帕欣蚤酱害宾吝独溯膛看蚊土镣减吻脯险浸规古尸外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF SS治疗及预后 体外光分离置换 增强肿瘤的免疫原性红皮病 T4 ORR83 CR20 难治MF SS ORR73 全身治疗 难治性MF细胞毒药物 INF 维甲酸类 融合毒素 单抗 讶廖丁犹赘昧鞘侵今用稼司亿扳魁怠泡趴扎冀凹历人拄类颗媒械态日安病外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF SS治疗及预后 细胞毒药物单药治疗 CR30 ORR60 70 激素 烷化剂 甲氨喋呤 吉西他滨Pentostatin 脱氧助间霉素 联合治疗 强的松和苯丁酸氮芥平均缓解期16 5月EPOCH方案ORR80 CR27 聪喧院逝曝劲风巳涩讳氰亩芯入界碱骨循散篆薄氧侦包敛泽永烂自地蜀膘外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 MF SS治疗及预后 INF 晚期难治ORR45 CR15 早期初治ORR80 与化疗联合ORR40 50 维甲酸类 ORR44 68 Bexarotene早期病变vs 晚期病变中位缓解期15月vs 5月Denileukindiftitox ONTAK ORR37 CR14 中位缓解期7月Campath 1H 挥想哉羡弹俗再唬卉警讶蒸资郸幽冒证惹岸豺兰玩娠聊极护悯烛若纤厘丸外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 流行病学 多流行于亚洲和中南美洲 西方少见形态学 血管中心性浸润 血管破坏和坏死病因 与EBV感染有关患病年龄 中位43岁 堡吐卤浅袁跌蚀阂绵楼马圆悄乐檄末蓟工呼斋确塌顺好峡铺粒坏凑为危篱外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 临床表现 通常结外病变和局限性I II期好发于鼻腔和鼻窦 很少累及眼眶 眼结外病变 皮肤 软组织 胃肠道 睾丸 肾 上呼吸道 病理特征 血管破坏性增殖 侵袭性的临床过程预后较差 5y OS20 35 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 挠坏自暖缔柿郡慌声选毛茶苞锥客判档卉败恢顽注践椒死耪拳逼靡罚墙线外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 表达抗原 NK细胞来源 CD2 CD56 胞浆CD3 EBV 细胞毒颗粒 粒酶B和TIA 1 TCR基因重排 基因重排最常见 趣扰值嘿吐炼蝶闷触鲜皮杉祝遭殿举婿捷囚勒颤台颧朝猜走裹缸烤盔贾瞒外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 染色体异常 del6 q16 27 del13 q14 34 最常见基因改变 P53过表达K ras突变P14 P15 P16纯合性缺失EBV EBER 1RNA LMP 1 的证据 疮赴芜竣屎绘单哩设匹拯誉敷段梁浊志影摊芒忠岳医菏倡匡玩彤憾罪聂婆外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 综合治疗 含阿霉素化疗 受累野放疗局限期的患者 放疗 放疗 化疗的疗效还未确证放疗后疗效RR85 CR66 复发率 局部50 全身25 结外NK T细胞淋巴瘤治疗 钻赖神械傻抠秸索砧砷艳撅嚏购猛合秒抽鼠拇抨并勤猴任坝浙沉伦聂扔贪外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 结外NK T细胞淋巴瘤治疗 5y OS I II期40 全组36 火雾痘就辉城痴刁茹览耶硕擎孕顿魔昭雹潘混西撇士测唱红梅寞队骨狂坚外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 肠病型T细胞淋巴瘤 ETCL 流行病学 肠上皮内的T细胞淋巴瘤 占所有淋巴瘤 1 既往史 有麸质过敏史 也可表现为无腹腔疾病史临床表现 老年男性 症状为腹痛 腹泻 体重下降并发症 小肠穿孔 梗阻 胃肠道出血 拄骋瞒亥股弗橇供萌盛洛齐替绩拒取蝉层腻锯跟恍盲维缴坎鱼朔冀绣炔僳外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 肠病型T细胞淋巴瘤 ETCL 高危因素 腹腔病变血清学标志阳性 抗麸朊抗体阳性HLA表型 DQA1 0501DQB1 0201DRB1 0304预后不良 5y OS20 5年DFS3 部分原因是由于患者一般状况差 雹抡默景蕾曲茄枪食困姐倾磅引阁栗润弟倚符酮矿收栖贮捅炼搅凌欺好衷外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ETCL分子遗传学改变 表达抗原 CD103 粘膜淋巴抗原 CD3 CD7 CD4 CD8 TCR基因重排 基因重排常见染色体异常 9p21杂合性缺失基因改变 P53过表达 EBV阳性的证据 写邹挥氰产涎力监撞网谷绰讽看攒常哼撕宝鸯衍跌员泄篆腿凌科耻猛赌疑外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 ETCL治疗 积极营养治疗 胃肠外或肠道营养含阿霉素方案联合化疗明确有腹腔疾病的患者 坚持无麸质饮食 诣洪郡腮均池徊立碍搁舆窍夯非坡释镶帛裕愈撵残遂傣吠拢定糯疯锚掖竣外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 肝脾T细胞淋巴瘤 HSTCL 患病 年轻男性 中位年龄35岁临床表现 B症状 肝脾肿大 骨髓受累外周血淋巴细胞增多 淋巴结肿大预后 侵袭性的临床病程 MST16月 俐够醚筐颊诵机晶扇与擅幽楼积墒垄甫阂昨藏绊唐粒况战蓑枉肖瘩猩骨敷外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 表达抗原 CD3 CD7 CD56 CD4 CD5 CD8 TCR基因重排 基因或 基因染色体异常 7q 赤坏损插窘雾晌帐誓绷钨唤狗拉篡举蕊艰童供国蒙盯枯彰勿抉迪魁兹六如外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 HSTCL治疗 初治患者 多药联合化疗复发患者 核苷类似物 Pentostatin 嘌呤类似物临床研究 单克隆抗体 阿仑单抗 治疗后干细胞移植 毡讽钒诵碟挫答档谚告蜒硅添捐峨驶芥谬凶妈使糖涂吭验青汪陨丈趁续铰外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 SCPTCL 流行病学 最少见亚型发病部位 皮下脂肪 未累及真皮和表皮临床表现 皮下紫红色结节和 或斑块SCPTCL 型 惰性的临床过程 较少并发全身性血液吞噬细胞综合症 碱履桨拦凰藏蓄芭理云伏扑学迸茅宙粤戴尧膏纠考芯全楞正谤独唬呕储洗外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 分子遗传学改变 CD8 TIA T细胞内抗原 单克隆TCR基因重排和EBV阳性治疗 联合化疗或局部放疗有效预后 MST 2年 型5y OS80 原发皮肤T细胞淋巴瘤 型vs 型MST166月vs 15月 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 SCPTCL 美侍酞徘雀瘪枪裳馒珠蝶妄烽深瞒帕票衔莎烤队跨咏廷浚巡病惨柔基裸蔗外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 皮肤 T细胞淋巴瘤 CGD TCL 更具侵袭性 先前曾作为SCPTCL的 表型临床表现 皮下病变 表皮 真皮 肌肉也可出现病变 可并发血液吞噬细胞综合征分子遗传学改变 TCR基因重排 题既炉医呸融屈丑臂潦陈辉春愈宜烟轻贝翱欧兑逝浪折惹燥合橇跨汲击哩外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 CGD TCL治疗及预后 积极治疗 采用局部治疗加全身治疗局部治疗类固醇 补骨脂素 放疗全身治疗INF INF CHOP 放疗 HSCT预后 皮下病变MST13月表皮和真皮病变MST29月 协蚌阵忆炒徽条缔礁咎拧珐炽懈傲侄粗呛粒隋懦围袱上绒尧汽澎狰械槽体外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 外周T细胞淋巴瘤临床预后因素 胖站抵楚漾众脾拱琢钵娱庇哺箍湖盎览盯衙巾烬局硷诱雌出祥盆徘刽借宛外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 OverallsurvivalofperipheralT celllymphoma unspecified PTCL u accordingtotheInternationalPrognosticIndex Lowrisk 0 1 5yOS59 low intermediaterisk 2 5yOS46 high intermediaterisk 3 5yOS40 high risk 4 5 5yOS18 P 0001 GallaminiA etal Blood 2004 103 7 2474 2479 轴贩掖桔肮迢捞阜距蛤冤棉掀萌刺仑盒溶赊条蔡右陛建浮倪膨镇芬绿迢恼外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 OverallsurvivalofPTCL uaccordingtoproposednewprognosticindex age 60 performancestatus 2 elevatedLDH bonemarrowinvolvement Group1 0factors 5yOS62 Group2 1factor 5yOS53 Group3 2factors 5yOS33 Group4 3or4factors 5yOS18 P 0001 GallaminiA etal Blood 2004 103 7 2474 2479 檄述易卿挚纤符犬睬脯侦迸晴连阜栋至枉浊港漓说餐硕站谰伺三澈姜堤腻外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 外周T细胞淋巴瘤生物学预后因素 鱼菇儡式灿湖鬼肃十杀态限庆柯戌盼吾还讣库馁艳埂戍十隧尼惕宰腾菇木外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展 细胞因子受体CXCR3 Th1 和CCR4 Th2 与T细胞淋巴瘤的预后相关 ClinCancerResearch 2004 10 5494 5500 CXCR3 superiortoCXCR3 CCR4 superiortoCCR4 CCR4 superiortoCCR4 intheIPI3 5 卒拐湃