内分泌系统精品教学（南方医学院）杨锐嗜铬细胞瘤课件

嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma 南方医科大学第二临床医学院内分泌代谢科杨锐yangrui91 嗜铬细胞瘤的历史 1886年 Frankel首次描述1893年 Manasse报道第二个病例1896年 Manasse发现肿瘤细胞对重铬酸盐具有亲和性1912年 Pick命名该肿瘤为嗜铬细胞瘤 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 定义Definition 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 是由于 肾上腺髓质 交感神经节等病变 致 儿茶酚胺分泌增多 导致 血压升高 所致的一组症候群 并造成心 脑 肾等严重并发症儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 在普通高血压门诊中患病率为0 2 0 6 尸检中的发现率为0 05 0 1 在儿童高血压患者中患病率为1 7 在肾上腺意外瘤中约占5 恶性10 肾上腺外10 20 50岁多见 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断 筛查与确诊SscreeningandDiagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 嗜铬细胞瘤的发病部位 1 肾上腺 90 2 肾上腺外 1 腹部 膀胱 腹主动脉旁等 2 腹部外 胸部 颈部 颅内等 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断 定性与定位Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 临床表现Manifestations 临床表现取决于肿瘤的发生部位和性质1 高血压 可阵发性 持续性2 低血压 休克 1 肿瘤出血 坏死 DA骤减 2 分泌肾上腺素为主 3 持续血管收缩后 血压先高后低 4 心源性休克 5 肿瘤分泌肠肽等扩血管物质为主 临床表现Manifestations 3 心律失常 心肌病变 心力衰竭4 代谢改变 代谢率增加 血糖高 低钾血症 血脂分解加速 高钙血症等5 腹部包块6 伴随其他疾病 MEN2 VHL等 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断 定性与定位Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 定性诊断 首选测定血游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素代谢产物 MNS 或尿MNs浓度 中间代谢产物 注意1 休息30min 避免应急状态或食物 药物刺激2 同一体位 对比3 存在假阳性4 两者同时升高 或取升高的2 3倍 可减少假阳性率 定性诊断 其他 测血或尿NE E DA浓度 产物 尿 尿香草扁桃酸 VMA 测定 需同时检测血 尿CA水平 终末代谢产物 动态试验 药理激发或抑制试验的敏感性和特异性差 并有潜在风险 故不推荐使用 定位诊断 首选增强CT扫描MRI用于以下情况 1 颅底和颈部 其敏感性90 95 2 有肿瘤转移的患者 3 CT显示体内存留金属异物伪影 4 对CT造影剂过敏以及如儿童 孕妇等特殊人群18 氟鄄脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 PET CT 肾上腺外的交感性瘤 多发性 恶性 嗜铬细胞瘤的诊断 临床表现 定性诊断 定位诊断 1 2 3 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断 定性与定位Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 鉴别诊断 高血压 定性阴性查其他原因 血尿CA及代谢产物 定性阳性定位诊断 其他继发性高血压围绝经期综合征等 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence嗜铬细胞瘤的发病部位嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations嗜铬细胞瘤的诊断 定性与定位Diagnosis嗜铬细胞瘤鉴别诊断DifferentialDiagnosis嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 治疗Therapy 无论良恶性 均推荐手术治疗手术前充分准备 决定成败 治疗Therapy 一 手术前准备 1 降压 先 受体阻滞剂 哌唑嗪 多沙唑嗪使用4周 至少2周可加用CCB伴有心动过速时 在已经使用 受体阻滞剂之后 在使用B受体阻断剂 2 扩容 高钠饮食 补充容量 围手术期处理 手术前准备好了吗 1 血压 正常或基本正常 无明显体位性低血压 2 血容量 红细胞压积降低 体重增加 肢端皮肤温暖 微循环改善 3 代谢 高代谢症群及糖代谢得到改善 4 用药时间 存在个体差异 一般2 4周 5 复杂情况 对较难控制的高血压并伴有严重并发症的患者 充分治疗内科疾病 应根据患者病情相应延长术前准备时间 治疗Therapy 二 手术后处理 1 评估肾上腺皮质功能是否减退2 术后复查CA或MNs水平3 每年至少复查1次评估肿瘤有无复发或转移4 随访观察内容 症状 体征 血 尿MNs或CA 必要时进行影像学检查 嗜铬细胞瘤的诊疗程序 总结 嗜铬细胞瘤的定义D