黄疸及胆红素.doc

胆红素代谢2009-9-28 14:13【大 中 小】1.胆红素的来源血循环中衰老的红细胞经单核-巨噬细胞系统的破坏和分解，成为胆红素，占总胆红素的80%85%。来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质的胆红素称为旁路胆红素，约占总胆红素的15%20%。 2.胆红素的运输与摄取上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素（UCB），UCB与血清白蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出。非结合胆红素通过血循环运输至肝后，在血窦与清蛋白分离并被肝细胞所摄取，在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞滑面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素（CB）。 3.胆红素的排泄结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。结合胆红素进入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环由肾排出体外。正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态的平衡，因此血中胆红素的浓度保持相对恒定。黄疸分类2009-9-28 14:15【大 中 小】（一）按病因学分类 1.溶血性黄疸 （1）病因与机制：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超医学教育网搜集整理过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，另一方面，溶血性贫血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。 （2临床特点：轻度黄疸可有发热、寒战、头痛、呕吐，并有不同程度贫血和血红蛋白尿，重者可出现急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。 （3）实验室特点：血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，潜血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系增生旺盛等。 2.肝细胞性黄疸 （1）病因和发病机制：各种导致肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。 肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加。结合胆红素一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。 （2）临床表现：皮肤、黏膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。 （3）实验室特点：血中结合胆红素与非结合胆红素均增加，尿中结合胆红素定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，可有不同程度的肝功能损害。 3.胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸） （1）病因和发病机制：胆汁淤积可分为肝内性和肝外性。肝内性见于肝内服管泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等，以及毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。 由于胆道阻塞，胆管扩张，导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。此外由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 （2）临床特点：皮肤呈暗黄色或更深，皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。 （3）实验室特点：血清结合胆红素增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 4.先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致。临床少见。 （1）Cilbert综合征：肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，导致血中非结合胆红素增高而出现黄疸。这类患者除黄疸外症状不多，肝功能正常。（2）Crigler-Najjar综合征：肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素增多而出现黄疸，可产生胆红素脑病，见于新生儿，预后差。 （3）Rotor综合征：肝细胞对摄取非结合