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Ebstein畸形 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移 Ebstein 畸形 是一种较少见的先天性心脏病 其主要病理病变为 三尖瓣 主要是隔瓣和后瓣 不附着在瓣环上 而是螺旋形下移至右心室 同时 瓣膜及瓣下结构的形态异常 大多数病例合并有ASD或PDA 一 概述 二 病理解剖房化心室 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分 心室壁薄内膜平滑 心肌发育不全 缺乏心肌收缩能力 功能心室 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环 具有收缩功能 三尖畸形 下移的瓣膜发育不全 缺如或增厚 前瓣增大呈帆状 上有筛孔 部分附着在右室壁上 乳头肌或腱索缩短或位置异常 大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全 二 1Ebstein畸形示意图 二 2根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型 A级 轻型 三尖瓣活动良好 有轻小而能收缩的房化心室 B级 中间型 有不能活动的巨大房化心室 但三尖瓣前瓣活动良好 C级和D级 重型 巨大房化心室不能活动三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全 三 病理生理 主要是由于 1 右心室发育不全及功能障碍和 2 三尖瓣关闭不全而导致的 3 右心室容量负荷增加 从而阻碍了血流通过右室系统 此外 当右房收缩时房化心室舒张及膨胀 减少了排血量 心室收缩时 房化心室形成压力波 阻碍了舒张期的右心房充盈 结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭 四 临床表现 1 发育较差 2 多数有紫绀 3 心脏杂音不典型 4 心脏烧瓶样增大 五 预后 1 约有20 30 在胎内死亡 2 在能出生的患儿中又有45 在出生3个月内死亡 3 在生存的患者中的平均寿命为37岁 六 治疗 一 手术治疗主要解决 1 房化心室 2 三尖瓣返流 3 其他合并症 房间隔缺损预激综合征等 二 手术目的 消除静脉通过右心系统的障碍 使血液进入肺循环 六 1手术方法的选择 根据病变情况选择手术方式 主要有两类 轻型及中间型以成形为主重型以三尖瓣替换术为主 成型术目前采用房化心室折叠术 包括 1 右心房部分切除术 平行房室间沟切口除部分心房壁 2 修补房间隔缺损或卵圆空未闭 20mm者应补片 3 房化心室折叠术 4 后瓣成形术 5 D evega三尖瓣成型术 三尖瓣替换术 1 生物瓣有老化问题 2 机械瓣其术后并发症多 比二尖瓣替换术后高 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意 主要是右房压力仍偏高 静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除 所以 近年来为了减轻右心负荷 对重症Ebstein畸形在上述手术
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