大疱性皮肤病幻灯片.ppt

大疱性类天疱疮BullousPemphigoid 1 概念 一种慢性 泛发性表皮下大疱性皮肤病 自身免疫性疾病主要特征是疱壁较厚 紧张 不易破溃 大疱组织病理为表皮下大疱 免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和 或补体C3沉积 好发于老年人 慢性病程 预后良好 2 3 病因与发病机制 一般认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体 主要是IgG 早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3呈线状沉积 少数为IgA和IgM 免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板 4 研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1 BPAG1 是胞浆内蛋白 为大疱性类天疱疮最主要的抗原 80 90 的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2 BPAG2 或大疱性类天疱疮次要抗原 属于跨膜蛋白 5 将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应 在补体的参与下趋化白细胞并释放酶 导致表皮下水疱形成 6 临床表现 好发于50岁以上中老年人 皮损好发于胸腹部 四肢屈侧 腋窝 腹股沟等处 口腔黏膜损害相对少见 约10 35 患者累及口腔黏膜 7 典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱 疱壁较厚 紧张 呈半球状 直径约1 2cm 内含浆液 大疱疱液澄清 几天后变浑浊 少数可呈血性 因疱壁较厚 故水疱不易破裂 破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂 相对容易愈合 留有色素沉着 尼氏征阴性 有的患者开始表现为非特异性皮疹 如风团样 湿疹皮炎样或水肿性红斑 8 主要症状为不同程度的瘙痒 全身健康状况一般良好 本病进展缓慢 水疱不断愈合及新生 部分病例可自行缓解 反复发作 若治疗不及时 年老体弱或继发感染者可导致死亡 预后好于天疱疮 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 组织病理和免疫病理 组织病理示表皮下水疱 水疱为单房性 疱顶多为正常皮肤 疱腔内有嗜酸性粒细胞 真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞 淋巴细胞 中性粒细胞浸润 免疫病理示基底膜带IgG和 或C3沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧 21 22 23 24 25 26 27 28 诊断 1好发于中老年人 2皮肤发生张力性大疱 疱厚壁 不易破裂 尼氏征阴性 2组织病理为表皮下大疱 疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润 3免疫病理示基底膜带IgG和 或C3沉积 间接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体 29 天疱疮 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱 容易破裂 遗留不易愈合的糜烂面 尼氏征阳性 可伴有口腔粘膜损害 组织病理示表皮内水疱及棘层松解 免疫病理可见棘细胞间有IgG IgA IgM或C3网状沉积 间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体 大疱性类天疱疮 多发于老年人 基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱 不易破裂 尼氏征阴性 粘膜损害少 组织病理为表皮下大疱 免疫病理示基底膜带IgG和 或C3线状沉积 鉴别诊断 30 鉴别诊断 31 32 治疗 一般治疗原则与天疱疮相似 糖皮质激素剂量比治疗天疱疮要小 一般用中等量泼尼松0 5 1mg kg d 40 60mg d 即可 病情控制后逐渐减量 至5mg d维持量 剂量小于30mg d时可与每日清晨顿服 对少数症状严重的病例也可用大剂量激素 免疫抑制剂常用硫唑嘌呤 环磷酰胺等 单独应用有效 常与糖皮质激素联合应用 也可用雷公藤多甙 33 其他氨苯砜 50 300mg d口服 四环素 1 5 2 0g d或米诺环素0 1 d 单用或与烟酰胺150 200mg d联用有一定疗效 34 支持疗法对症状较重的病例尤为重要 应适当补充营养 必要时少量输血 血