常见肾脏疾病综合征的诊断思路PPT课件.ppt

1 常见肾脏疾病综合征的诊断思路 北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所 2 肾小球疾病分类 2007 临床表现归纳为不同的临床综合征作为进一步完成诊断的基础 3 急性肾炎综合征 急性起病 以血尿为主要表现蛋白尿 定量多数 3 5g d不同程度的水肿可有尿量减少可有高血压可有一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大 肾小球急性弥漫性炎症 渗出 内皮肿胀 肾小球GFR水钠潴留 4 急性肾炎综合征的病因 急性感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎IgA肾病新月体性肾炎 ANCA相关小血管炎抗GBM肾炎系统性疾病肾损害 狼疮肾炎ANCA相关小血管炎HSP 5 急性肾炎综合征 病史血 尿常规肝肾功能补体水平抗链O肾脏超声 胸片 初步检查 补体正常 肾功能急剧减退 一过性 持续性 肾活检 肾活检 膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎 急性感染后肾炎 IgA肾病 HSP RPGN 及时肾活检 低补体血症 休息必要时应用抗生素 根据是否新月体肾炎 自身抗体谱决定治疗方案 支持对症 限制水盐ACEI ARB 激素 6 肾病综合征 大量蛋白尿 3 5g d 低白蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 水肿高脂血症 肾小球足细胞损伤毛细血管渗透性变化 低蛋白血症 未知的致病因子 7 肾病综合征常见病因 8 原发性肾病综合征 诊断思路 儿童及青少年 中 老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征伴肾炎综合征 P 规范化治疗 有效8 12周后按规范撤药 激素无效抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查UP BP RF 肾活检 临床 病理确诊 MCD轻系摸 MNFSGS MPGN 激素和免疫抑制剂 寻找继发因素 9 肾病综合征 病史 体格检查 实验室检查 镜下血尿 BP NGFR NC3 C4 NANA 肉眼血尿 BP orNGFR orNC3 C4 ANA 镜下血尿 BP orNGFR orNC3 C4 ANA MCDFSGS 激素 细胞毒或免疫抑制剂 MN Anti DsDNA SLE 肾活检 激素 激素 细胞毒或免疫抑制剂 激素 细胞毒或免疫抑制剂 MPGN 感染后AGN 对症支持 10 肾病综合征 病史 体格检查 实验室检查 镜下血尿 BP orNGFR orNC3 C4 N 镜下血尿 BP orNGFR orNC3 C4Nor IgANMNFSGSHSP RPGN 肾活检 激素 免疫抑制剂 HBsAb HBVGN HCVAb HCVGN ANCA HIV WG MPA 激素 免疫抑制剂 11 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征肾功能快速进展少尿 无尿B超 肾脏不小 12 急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎 10 20 ANCA相关性血管炎 40 60 免疫复合物型肾炎 30 40 IgA肾病过敏紫癜性肾炎狼疮性肾炎感染后肾炎特发性 各种原因所致的新月体性肾炎 13 RPGN 肾活检 新月体性肾炎 IgG沿GBM线样染色 无或极少染色 沿毛细血管襻和 或系膜颗粒样染色 肺出血 GPsyndrome 肺出血 寡免疫沉积型GN 免疫荧光 Anti GBM抗体 Anti GBM病 激素 免疫抑制剂 ANCA ANCA ANCA 坏死性肾炎WG MPA 激素 免疫抑制剂 血浆置换 血浆置换 14 RPGN 肾活检免疫荧光 沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色 免疫复合物沉积介导的GN ANA C3 C4 ANA C3 C4 或N A组 链球菌 ANA C3 C4 ANCA 抗GBM抗体 喉 皮肤培养 ASO APSGN 支持治疗 免疫抑制疗法 SLE MPGN ANA C3 C4 N IgAN HSP 特发性 激素 免疫抑制剂 15 慢性肾炎综合征 缓慢起病 病程迁延 ESRD尿蛋白定量多大于1 0g d可有血尿可有高血压可有肾功能减退 IgA肾病 最常见 部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化 16 慢性肾炎综合征 病史 体格检查 实验室检查 尿液分析 包括家庭成员 C3 C4 ANA ANCA病毒感染 血尿 蛋白尿 家庭成员 ANA C3 C4 ANA C3 C4NHBV HCV ANA C3 C4 Alportsyndrome薄基底膜病Nail patella综合征 听力 视力 骨片 肾活检 dsDNAAb SLE 肾活检 IgAN HSP MN 肾活检 MPGN 肾活检 型 ACRI ARB 激素 免疫抑制剂 AASV 17 慢性肾炎综合征 ANA ANCA C3 C4Nor HBsAg HCVAb HIV 肾活检 抗病毒治疗 18 孤立性蛋白尿 持续性蛋白尿 定量 1 0g d无血尿可伴有高血压 见于多种类型的肾小球疾病 排除继发于高血压 糖尿病 肥胖 小管间质性疾病 功能性及体位性蛋白尿 19 蛋白尿 一过性 持续性 剧烈运动发热过度寒冷高温作业精神紧张等无需治疗 小管性 小球性 排除假性蛋白尿 小管疾病 溢出性蛋白尿 孤立性蛋白尿 非孤立性蛋白尿 肾炎综合征 肾病综合征 ACEIs ARBs 免疫抑制 20 血尿 尿中RBC增多 称为血尿镜下血尿 离心沉淀尿RBC 3个 HPF未离心尿RBC 5个 uL肉眼血尿 每天只要有5ml血排入2L尿液 21 孤立性血尿 持续性镜下血尿 RBC形态正常形态 泌尿外科 结石 肿瘤 结核 药物导致 异常形态为主 肾小球肾炎 肾小球系膜或GBM病变 镜下血尿 IgA肾病非IgA系膜增生性肾炎遗传性肾炎薄基底膜肾病 临床观察 无须特殊治疗除外AASV 22 急性药物过敏性间