Wernicke脑病.ppt

Wernicke脑病 维生素B1 镁和酒精的相关性 硫胺 维生素B1 的作用 硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下转化为活性焦磷酸硫胺素 在肝脏中进行 是细胞代谢中的重要辅酶 硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循环不能正常进行 不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源 代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒 镁的作用 是硫胺焦磷酸激酶的一个辅因子 镁的缺乏减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素转变 酒精对维生素B1缺乏的作用 酒精的摄入加速镁的排出 酒精的代谢增加了维生素B1的需要量 同时酒精减少了维生素B1经过肠粘膜的转运 并减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的转变 Wernicke脑病或Wernicke Korsakoff综合症是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病 是硫胺 维生素B1 缺乏导致的急症 及时诊断和治疗的患者可以完全恢复 WE的病死率10 20 病因是硫胺缺乏 硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐 营养不良 神经性厌食 肝病 胃全部切除 胃癌 恶性肿瘤 恶性贫血 慢性腹泻 长期肾透析 非肠道营养缺乏硫胺 长期补液和镁缺乏 临床表现 突然发作的神经系统功能障碍 典型的WE出现眼外肌麻痹 精神异常及共济失调 仅10 16 的患者出现三组症状 1 眼外肌麻痹 约73 的患者出现 常见双侧外展神经麻痹和复视 可伴有眼震 眼睑下垂 若及时治疗眼肌麻痹常在24小时内恢复 2 精神异常 约66 的患者出现 表现为注意力 记忆力和定向力障碍 精神涣散 易激惹 情感障碍 有时与戒酒状态难以区别 常伴Korsakoff综合症 以记忆障碍 学习不能 虚构 淡漠和定向力障碍为特点 3 共济失调 约82 的患者出现 以下肢和躯干为主 站立行走困难 需2周或更长时间才能恢复 眼肌麻痹恢复较快 精神症状的恢复常需数周至数月 辅助检查 CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变 25 的患者导水管周围低密度区 如 33岁男患 由于严重的营养不良导致WE 头CT显示中脑导水管和第三脑室周围低密度 MRI是诊断WE的理想工具 早期诊断较敏感 可见双侧丘脑及脑干对称性病变 急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2高信号影 6 12各月后恢复期高信号降低或消失 乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常 乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志 也是WE与AD的鉴别特征 中脑导水管和第三脑室周围可见T1低信号 乳头体 第三脑室周围和中脑导水管周围Flair高信号 60岁女患 出现意识改变和眼震 既往有胃癌行胃切除手术 62岁女患 恶心 呕吐 腹泻2周后出现意识改变就诊于医院 DWI提示丘脑限制扩散 病例分析 45岁单身女人 有1个儿子 没有吸烟史 在她青少年时曾是一个模特 但现在已经失业了 她以精神异常 共济失调步态和眼外肌麻痹 外展神经麻痹 就诊于急诊室 查体没有其他局灶性神经体征 体格检查提示明显的营养不良和贫血貌 她的体重指数为16 42 既往史 30岁的时候曾经节食 她的目标体重是30kg 从那以后 她决不让自己的体重超过40kg 停经的出现是很平常的 她经常觉得自己发胖 这种想法导致她更加严重的限制进食 每40天她都要有10天呕吐出她一天所吃的和喝的东西 这样的病史可以诊断神经性厌食 近8年来她每天都喝杜松子酒 大约每三天一瓶 相当于15单位酒精每天 但并没有证据证实酒精在这些年有加重病情的作用 她也从来没有试着去戒酒或减少饮酒量 除了性格有些喜怒无常外没有任何酒精戒断症状 同样 在急症室她没有呈现出任何酒精戒断症状 头MRI 头MRI提示T2显示侧脑室周围弱高信号 在丘脑内侧区及中脑导水管周围可见长T2信号 基底节区可见增宽的血管周围间隙 胼胝体缩小及小脑沟增宽 侧脑室水平 侧脑室周围长T2信号 扩大的侧脑室和增宽的脑沟 丘脑和第三脑室水平 丘脑内侧区可见长T2信号 中脑水平 中脑导水管周围可见长T2信号 脑桥水平 可见小脑沟增宽 血清生化检查 血常规提示巨幼红细胞性贫血 血红蛋白 10 0g dL 12 16g dL 平均红细胞体积 113 5fl 81 0 99 0fl 平均血红蛋白含量 38 5pg 27 32 0pg 红细胞体积分布 14 5 10 15 红细胞总数 2 6 106 L 4 2 5 4 106 L 贫血系列 叶酸 2 51ng mL 3 2 17 0ng dL B12 300 1pg mL 202 900mg dL 其他血清生化检查 尿素 102mg dL 40mg dL 镁离子 0 47mg dL 1 3 2 1mg L 磷 2 3mg dL 2 7 4 5mg dL 钠离子 钾离子 肌酐 血糖 淀粉酶 脂肪酶 ALT AST GGT ALP及凝血检查未见异常 HIV 乙肝及丙肝血清学检查均为阴性 脑脊液检查未见异常 诊断与治疗 诊断 Wernicke脑病治疗 1 补镁 2 0硫酸镁溶于1000ml生理盐水静点超过24小时2 补维生素B1 300mg盐酸硫胺素溶于100ml生理盐水静点大于30分钟 每日三次 3小时后这个患者出现意识水平下降 Glasgow评分从15分降到10分 当时测血氧饱和度99 血压110 70mmHg 血糖73mg dl 没有水电解质紊乱 没有心律失常 呼吸困难 皮疹及面色潮红 继续观察患者病情变化 患者入院治疗 入院后一天意识障碍有所好转 但是出现了严重的记忆障碍和虚构症 在精神科住院1个月 在这1各月里每天给予600mg维生素B1 镁的替代治疗主要是450mg氧化镁每天口服 硫酸镁前三周4g d 最后1周1g d 出院2天前进行神经心理测试中CAMMCOG定向力 8outof10 语言理解 11outof11 语言表达 19outof19 远期记忆力 2outof6 近记忆力 4outof7 学习记忆力 12outof20