小儿血液系统疾病临床常见问题探讨_图文

小儿血液系统疾病临床常见问题探讨 1 弥漫性血管内凝血 DIC 相关问题 2 如何判读血常规及根据血常规结果诊断血液系统疾病思路 3 免疫性血小板减少症相关问题 弥漫性血管内凝血 DIC 相关问题 1 如何判读DIC全套化验结果 2 肝素的应用 普通肝素与低分子肝素区别 3 DIC时血液制品的应用 4 抗纤溶药物如何应用 弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation DIC 定义 严重原发病基础上 促凝因素导致微血管内广泛凝血 并继发纤溶 获得性全身性血栓 出血综合征非独立疾病 是病理过程常呈时相性变化 病因及发病机制 各种感染 组织损伤 免疫性疾病 新生儿疾病 恶性肿瘤 巨大血管瘤 动脉瘤 急性出血性坏死性小肠炎等 1常见诱因 血管内皮损伤血浆凝血因子活化凝血活酶类物质进入血液 病因及发病机制 2病因 血小板活化启动凝血系统 血小板血栓纤维蛋白血栓 继发性纤溶亢进 高凝状态 低凝状态 消耗血小板及凝血因子 3发病机制 DIC临床分型 急性型 常见于严重感染 或大手术后 起病急 病情凶险 出血严重 持续数小时至数天 亚急性型 常见于急性白血病 恶性肿瘤转移等 病程持续数天至数周 慢性型 常见于慢性疾病如巨大血管瘤 SLE等 起病慢 病情轻 出血不严重 DIC的主要临床表现 出血休克栓塞溶血 DIC实验室检查 反映消耗性凝血障碍的检查反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 反映消耗性凝血障碍的检查 血小板计数减少出血时间和凝血时间延长凝血酶原时间延长血浆纤维蛋白原减少凝血部分凝血活酶时间 APTT 延长抗凝血酶 减少 C减少 反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 血浆鱼精蛋白副凝试验 3P 优球蛋白溶解时间纤维蛋白 原 降解产物 FDP 测定凝血时间测定 TT D 二聚体 D dimer 测定 其他检查 血管内皮细胞损伤的分子标志物组织因子 TF 和内皮素 ET 1 血小板激活的分子标志物血小板因子4 PF 4 血栓球蛋白 TG 等凝血和纤维蛋白溶解激活的分子标志物纤维蛋白肽A FPA 和纤维蛋白肽B 15 42等 DIC的诊断 1 临床特点有诱发DIC的原发病存在 并在此基础上呈现出血倾向 微血管栓塞 休克 溶血等临床征象 或对抗凝治疗有效 即应高度考虑DIC的可能 2 实验室检查如血小板计数减少 凝血酶原时间延长 纤维蛋白原含量降低 3P试验阳性这4项中有3项阳性 结合临床特点即可诊断 如仅有2项阳性 则需加测血清FDP含量 优球蛋白溶解时间和凝血酶时间 如其中有1项阳性 结合临床特点也可诊断条件许可时 测定AT 因子 活性和D 二聚体等指标较为可靠 DIC的诊断 DIC的治疗 1 积极治疗原发病去除诱发因素2 改善微循环3 纠正酸中毒4 应用血管活性药物 DIC的治疗 5 抗凝治疗 1 抗血小板凝集药物 临床上对轻型DIC 疑似DIC而未肯定诊断者或高凝状态者 在控制原发病的基础上可单独应用此类药物治疗 常用 阿司匹林 潘生丁等 5 抗凝治疗 2 肝素的应用 多在DIC早期应用 有以下指征者即可使用 处于高凝状态者 有明显栓塞症状者 消耗性凝血期表现为凝血因子 血小板 纤维蛋白原进行性下降 出血逐渐加重 血压下降或休克者 准备补充凝血因子或应用纤溶抑制药物而未能确定促凝物质是否仍在发挥作用时 可先应用肝素 DIC的治疗 5 抗凝治疗 2 肝素的应用 禁用于晚期及原有出血疾病 血友病 脑出血或内脏大出血 DIC的治疗 DIC的治疗 5 抗凝治疗 2 肝素的应用 常用方法 每次60 125U kg加入生理盐水或10 葡萄糖液50 100mL中静滴 约 小时滴完 每 小时 次 或先以 U kg静滴 然后按每小时 U kg速度持续静滴 或每次 U kg皮下注射 每 小时 次 5 抗凝治疗 2 肝素的应用 肝素停药指征原发病因已控制或缓解 病情好转 出血停止 血压稳定 凝血酶原时间和纤维蛋白原恢复正常或接近正常 DIC的治疗 抗凝血因子的应用抗凝血酶 浓缩剂 蛋白 C浓缩剂等 补充疗法活动性DIC未控制之前 可补充洗涤的浓缩红细胞 浓缩血小板等 DIC过程停止或肝素化后仍持续出血 可补充新鲜冰冻血浆 凝血酶原复合物等 DIC的治疗 抗纤溶药物用于DIC晚期或中期与肝素并用 常用6 氨基己酸 抑肽酶等 禁用于早期高凝阶段 糖皮质激素 DIC的治疗 肝素 简介从哺乳动物组织尤其是肥大细胞中分离注射后与AT III结合 使抗凝活性 1000倍 IIa 分子量 5400DXa 分子量 5400D剂型标准肝素分子量大小不一 5000 30000D 低分子量肝素 平均4000 6000D 低分子量肝素的特点 抗FXa作用较强生物利用度高 T 长 可皮下给药一般无须监测一般不出现自发性出血 肝素的药动学 不通过胃肠黏膜吸收持续静点抗凝作用立即发生间歇静点深部皮下注射 发生于20 60分某些疾病影响T 肺栓塞 肝硬化 终末肾标准肝素吸收度个体差异大 T 随剂量变化100u Kg 1h200u Kg 1 5h400u Kg 2 5h低分子量肝素吸收度个体差异小 T 为8 12h 肝素的监测及应用 标准肝素BT APTT 预防血栓 1 5 上限2 0 2 5即使在治疗范围内也可发生较严重的出血低分子量肝素不必测定APTTXa活性肝素耐受获得性AT III缺乏 肝硬化 肾病综合征 DIC 时应用指征 血栓 DIC不良反应出血 剂量 潜在性出血风险有关 与给药方式无关血小板减少骨质疏松其他 AT III的应用 正常70 120 T1 2 2 5天 70 须补充AT III浓缩制剂 首次50 70U Kg QD 1u Kg 1 1 5 无AT III 则输FFP8 12mg Kg 12h 次DIC过程中AT III消耗过多 而肝素消耗相对小 主张先与AT III 无效再用肝素 补充消耗物质 消耗物质Pt 凝血因子 Pt 50 109 L Fg 1g L 替代疗法与抗凝同时进行 如出血明显 不予抗凝不用储存血 用新鲜全血 血浆无FV FVIII 有形成分解体 含大量促凝物质 促DIC冷沉淀 PPSB Pt Fg 凝血因子根据情况注意AT IIIAT III 70 仅限使用洗涤红细胞 PtAT III 70 才可应用各种成分输血 消除已形成血栓 DIC时不主张用促纤溶药 抑制残存纤溶活性 DIC的纤溶是继发的 只要DIC停止 纤溶停止纤溶属于代偿反映 DIC早 中期决不使用抗纤溶药DIC时应用抗纤溶药谨慎小心 并在应用肝素的基础上 否则可使DIC进一步恶化现用药物仅抑制纤溶酶形成 若对DIC的动态未能确切了解