原发性硬化性胆管炎要点知识讲解.ppt

原发性胆汁性胆管炎 2015 要点 概述原发性硬化性胆管炎 Primarysclerosingcholangitis PSC 是一种慢性胆汁淤积性病变 可引起患者寿命缩短 可能需要肝移植治疗 PSC的发病常与结肠炎相关 主要并发症为肝纤维化及肝内外胆管狭窄 其发病机制尚未明确 目前也无明确的诊疗方案 但常使用熊去氧胆酸作为经验性治疗 PSC的并发症还包括门静脉高血压 脂溶性维生素缺乏症 代谢性骨病 甚至可能进展为胆管或结肠癌症 PSC起病常较隐匿 患者无自觉症状 但也可进展迅速 患者表现为反复发作性胆道梗阻及胆管炎 并可能发展为终末期肝病 目前最常用磁共振造影 MRCP 进行诊断 虽然经皮肝穿刺胆管造影 PTC 的敏感性可能更高 典型的胆管造影结果包括为胆管不规则 多发局部狭窄和扩张 胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的 串珠状 改变 病因多次大规模全基因组研究已证实 PSC与基因相关 但其致病机制仍不清楚 同样 目前也已证实PSC患者中存在着特征性白细胞抗原单倍型 而PSC和IBD之间的相关性 又提示了机体自身免疫可能发挥作用 也有学者提出了其他可能的原因 如编码囊性纤维化跨膜受体的基因突变以及复发性细菌性感染等 当前 关于PSC发病机制最合理的解释是 在遗传易感性的个体中 由于免疫异常触发 同时在其他机体或外源性因素的影响下 导致出现特征性的表型 诊断 推荐意见1 对于具有胆汁淤积生化学表现的患者 若胆道成像据有PSC典型表现 且除外其他原因所致者可诊断PSC2 对于疑诊PSC患者 应进行胆道成像检查 且首选MRCP3 肝活检对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必须的4 对于诊断PSC 肝活检非必需 但可以评估疾病的活动度和分期 还可以用于判断是否重叠其他疾病 如AIH等5 对于疑似PSC患者应检查抗线粒体抗体 以排除PBC6 对于疑似PSC患者应至少检测一次血清IgG4 以除外IgG4相关硬性化胆管炎 PSC鉴别诊断推荐意见5 对于疑似PSC患者应检测抗线粒体抗体 以除外PBC B2 推荐意见6 对于疑似PSC患者应至少检测一次血清IgG4 以除外IgG4相关性硬化性胆管炎 B2 治疗 推荐意见1 确诊PSC患者 可以尝试使用UDCA治疗 但是不建议给予大剂量 超过28mg kg d 2对于主胆管显著狭伴有明显胆汁宇宙和 或以胆管炎为主要症状的PSC患者 可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状 3 不建议明显胆管狭窄的PSC患者支架置入常规治疗 严重狭窄患者可采取短期支架4 PSC患者胆管成像显示明显狭窄者 需行ERCP细胞学检查 活检以安排等以排除胆管癌 5 PSC患者行ERCP需预防使用抗生素 以减少胆管炎发生几率6 条件与徐的情况下 PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期 1特殊情况推荐意见13 对于确诊PSC的患者 建议行结肠镜检查并活检评估结肠炎情况 B1 伴发结肠炎者 建议每年复查一次结肠镜检查 B2 无结肠炎表现者每3 5年复查一次 C2 推荐意见14 每6个月 1年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤 D2 总结与展望1 PSC的发病机制仍未能明确 2 尚无法在影像学出现胆管狭窄前早期诊断PSC 3 尚未发现PSC特异自身抗体 4 UDCA疗效有待大规模临床试验及长期随访进一步验证 5 内镜治疗的方式及效果