顽固严重心律失常的治疗.doc

顽固性严重心律失常的治疗吴书林所谓顽固性严重心律失常是指持续性的恶性心律失常，常可引起明显的血流动力学后果 (如休克、心衰)或直接导致患者死亡。它包括持续性心动过缓性心律失常、有明显血流动力 学 障碍的室上性心动过速(如预激并房颤)、潜在恶性(有预后意义)的室性心律失常(器质性心 脏病患者的室性早搏或非持续性室性心动过速)和恶性室性心律失常(有血流动力学障碍的持 续 性室性心动过速和心室颤动)。对此类患者，应进行有效、合理和及时地治疗，以挽救患者 的生命和提高生活质量。1严重的持续性心动过缓性心律失常以病窦综合征(SSS)和高度房室传导 阻滞(AVB)为常见。此类患者临床上出现晕厥、心脏性猝死(SCD)或由于心室率过慢导致血流 动力学后果而引起心绞痛、心衰加重。其治疗方法除纠治病因、诱因外，埋藏永久性人工心 脏起搏器以维持生命所需基本心率为首选的治疗方法。2房室旁路前传优势型的预激房颤有恶化为心室颤动的潜在危险。可选用 IA类(普卡胺)、IC类(普鲁帕酮)和类(胺碘酮)药物静脉推注和维持静滴控制心室率， 部分患者也可能转复为窦性心律。如药物疗效差，应及时采用体表直流电复律治疗以防止病 情恶化。急诊或待心室率控制后择期行射频导管消融术(RFCA)阻断旁路是有效的治疗方法， 手术成功率达95%以上。3潜在恶性的室性心律失常治疗应针对基础心脏病和纠正诱因。CAST(cardiac arrhythmia suppression t rial)试验是循证医学的典型范例，其结果给人们以很大的 启示，类药对有心肌梗死史的缺血性心脏病患者并不适应，单纯抑制室性异位搏动也不一 定能降低猝死率。心肌梗死(MI)后室性心律失常应选用受体阻滞剂。1981年报道的BHAT(b eta-blocker heart attack trial)试验证实普萘洛尔可阻断急性心肌梗死(AMI)急性期后室 性心律失常的增加，其它制剂如美托洛尔、噻吗洛尔和卡维洛尔也能降低MI后病死率，即使 是已合并心力衰竭的患者。1991年欧洲心脏协会提出应放弃使用抑制快速钠通道药物(类) ，建议使用类延长动作电位增加不应期的钾通道阻滞剂的药物如胺碘酮。BASIS(basel an tiarrhythmic study of infarct survival)试验认为小剂量胺碘酮能降低AMI后室性心律失 常发生率及总的病死率。CAMIAT(Canadian amiodarone myocardial infarction arrhythmi a trial)和EMIAT(European myocardial infarct amiodarone trial)试验同时表明长期应 用胺碘酮能减少患者AMI后猝死及与室性心律失常有关的病死率。CHF STAT(congestive hea rt failure:survival trial of antiarrhythmic therapy)试验证实在有充血性心衰(EF4 0%)患者 ，胺碘酮对其伴随的室性心律失常有抑制作用。这些试验均提示胺碘酮对MI后左室EF明显降 低伴有非持续性室速可能有效。SWORD(survival with oral D-sotalol)和DIAMOND(Danish investigations of arrhythmia and mortality on dofetilide)试验表明，新近研制的钾 通道阻滞剂d-索他洛尔和dofetilide(多非立得)可增加MI后患者病死率。提示单纯型类药 物可能有致心律失常作用，应研制和应用复合型类药物，其典型代表药物azimilide抑制I kr(复极过程中快速激活的钾电流)和Iks(缓慢激活的钾电流)，ALIVE(azimilide post-infa rct survival evaluation)试验将回答以往试验尚未解决的问题。综上所述，类药物对有缺血性心脏病和心衰伴室性心律失常的患者并不适合，受体阻 滞剂对MI后室性心律失常较为合适，胺碘酮对MI后左室EF明显降低患者应考虑选用。4恶性室性心律失常其定义为：(1)频率在230/min以上的单形性室速。(2 )心室率逐渐加重的室速，有发展成心室扑动和(或)心室颤动的趋势。(3)室速血流动力学障 碍，出现休克或左心衰竭。(4)多形性室速，发作时伴晕厥。(5)特发性心室扑动和(或)心室 颤动。此类心律失常通常发生于有器质性心脏病患者，如冠状动脉事件，包括急性或陈旧性 MI、急性冠脉供血不足；各种心肌病，包括右室发育不良；长Q-T综合征；各种心脏病所致 的心脏扩大、低心排血量等。非器质性心脏病如特发性室颤(又称Brugada综合征)。抗心律 失常药物的致心律失常作用、洋地黄中毒、低钾和低镁可作为恶性心律失常的诱因。二级预 防方法是对基础心脏病进行合理治疗和去除诱因。有关一级预防埋藏式心脏复律除颤器(ICD )可作为首选。根据MADIT(multicenter automatic defibrillator implantation trial)、 AVID(antiarrhythmics versus implantable defibrillators)、CASH(cardiac arrest s tudy hamburg)和CIDS(Canadian implantable defibrillators study)4个临床试验结果，A CC/AHA于1998年重新制定ICD的指南，其类适应证为：(1)非一过性或可逆性原因引起的室 颤或室速所致的心脏骤停。(2)自发的持续性室速。(3)原因不明的晕厥，在心电生理检查时 ，能诱发有血流动力学显著临床表现的持续性室速或室颤，而药物治疗无效、不能耐受或不 可取。(4)伴发于冠心病、陈旧性MI和左室功能障碍的非持续性室速，在心电生理检查时可 诱发室颤或持续性室速，而不能被类抗心律失常药物所抑制。但不同病因和不同类型的恶 性室性心律失常也有其不同治疗方法，下面将列举3种疾病。Brugada综合征：其定义为心脏结构正常，心电图以右束支阻滞伴V1V3导联ST段抬高 为特征，有晕厥或猝死发作的综合征。是常染色体显性遗传形式的基因决定的病症，基因有 3种不同突变，突变影响了基因SCN5A决定的钠通道结构和功能。ICD治疗有显效，可改善长 期预后。Balhassen报道了用电生理检查(EP)指导IA类药物(主要是奎尼丁)对部分患者也 有效，可与ICD进行随机临床试验。致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)：是 一种原因不明的心肌疾病，病变主要累及右心室，以右室心肌不同程度地被脂肪或纤维组织 代替为特征。临床上主要表现为室性心律失常或猝死，但也可无症状。其治疗方法有药物治 疗和非药物治疗。药物可选用IA、IC或类抗心律失常药物和受体阻滞剂。非药物治 疗方法有：(1)RFCA，但2个以上病灶的室速疗效差。(2)ICD：对反复发作和(或)药物治疗 无效的室速患者，能可靠地终止致死性心律失常，改善长期预后。(3)心脏移植：对难治性 反复室速和顽固性心衰患者，心脏移植可作为最后的选择。长Q-T综合征(LQTS)：是一种由KVLQT1、HERG、Mink、SCN5A等多种基因异常导致的以Q- T间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床综合症候群，其Q-T延长与钾、钠通道异常有关。大 多数患者(有或无症状)阻滞剂是有效的治疗方法，特别是对KVLQT1和HERG异常者，维拉 帕米对所有钾表型异常者有益，补钾对HERG基因异常者有效，钠通道阻滞剂 对各型似乎都有效，因此，鉴别其基因异常改变对治疗的选择有帮助。ICD