腺垂体功能减退症31074.ppt

腺垂体功能减退症 深圳市第四人民医院颜雯 一 病史 78岁老年女性患者头晕 乏力 食欲减退 懒言有2型糖尿病20余年 阿卡波糖50mgtid 有高血压10年 最高160 100mmHg 厄贝沙坦150mgQd 1月前检查发现 甲减 曾服甲状腺素50ugQd 复查甲功正常后停药可疑 冠心病 病史育有4个子女 否认产后大出血病史 55岁绝经 绝经后无异常阴道流血 二 体查 BP129 60mmHg 神清 表情淡漠 懒言双眼视力差 右眼仅有光感心率64次 分 律齐 心尖区可闻及3 6级收缩期杂音双下肢轻中度非凹陷性浮肿四肢肌力V级 肌张力升高 以右侧明显 右手静止性震颤 前冲步态 闭目难立征 转颈试验 余神经系统查体无阳性体征 三 外院资料 头颅CT 双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞 脑萎缩头颅MRI 双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞 双侧顶叶脑缺血 脑动脉硬化颈椎MRI 颈4 5 5 6 6 7椎间盘变形 颈4 5 5 6椎间盘膨出 颈4 7椎体骨质增生 初步诊断 头晕乏力查因 后循环缺血 颈椎病 多发腔隙性脑梗塞2型糖尿病高血压2级很高危甲状腺功能减退症冠心病待排帕金森病 辅助检查 Na123 2mmol L Cl86 9mmol L BUN2 5mmol L Cr68umol L血尿酸148umol L ALB31 8g L TG1 8mmol L TC5 0mmol L LDL C3 7mmol L HDL C0 7mmol L 空腹血糖4 83mmol L HbA1C6 5 甲功T30 57ng ml FT31 82pg ml TSH0 27uIU ml BNP 心肌酶 床边心肌损伤物 肿瘤指标 anti TPO正常 辅助检查 床边心电图18导 窦性心律 I avL V4 8导联ST段略压低 广泛T波低平心脏彩超 二尖瓣钙化 考虑退行性变 主动脉瓣轻度返流 EF63 左室舒张功能减低 I级 眼科会诊 双眼视神经萎缩右眼老年性白内障 左眼人工晶体 初步治疗 抗血小板聚集 调脂 降压 降糖 改善循环 抗眩晕纠正电解质紊乱 补钠 连续三天补浓钠1 5 3g d 营养支持 补充白蛋白 神经生长因子 Na122 2mmol L Cl96 7mmol LBUN1 8mmol L Cr61umol L监测血糖4 6 7 3mmol L 停用降糖药物后4 4 8 0mmol L 3day 2014年低钠血症诊断和治疗临床实践指南 进一步检查 24小时尿鈉90mmol L 尿氯100mmol L 尿钾17 48mmol L患者眉毛 阴毛 腋毛稀疏性激素六项 孕酮0 01ng ml 卵泡刺激素FSH11 15mIU ml黄体生成素LH2 68mIU ml皮质醇节律8am4pm0am nmol L 29 531 428 1 内分泌腺功能减退阴 腋毛脱落 性激素水平低下甲状腺功能低下肾上腺 皮质醇 水平低下 腺垂体功能低下 低尿酸 低BUN 低蛋白 低钠 低氯血症 血钾正常 低血糖 ADH OXT TSH PRL GnH ACTH GH 腺垂体 神经垂体 指腺垂体激素分泌减少 可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏 腺垂体功能减退症 Hypopituitarism 下丘脑 性腺甲状腺肾上腺 垂体 原发 继发 病因 垂体缺血坏死 Sheehan综合征 产后大出血 垂体瘤感染与炎症 脑炎 脑膜炎蝶鞍区手术 放疗和创伤糖皮质激素长期治疗 医源性其他 先天性基因异常 淋巴细胞性垂体炎 空泡蝶鞍 临床表现 临床表现 产后无乳 月经不再来潮 性欲减退 毛发脱落 尤以阴毛 腋毛为甚 男子性欲减退 阳萎 胡须和阴毛 腋毛稀少 性腺功能减退 肾上腺功能减退 甲状腺功能减退 明显疲乏 软弱无力 食欲不振 恶心 呕吐 血压偏低 低血糖 皮肤色素减退 面色苍白 乳晕色素浅 怕冷 思维迟钝 精神淡漠 皮肤干燥 少汗 便秘 心率减慢 粘液性水肿面容 精神失常 临床表现 垂体危象 各种应激 危重的腺垂体功能减退症可临床呈现 高热型 40 低温型 30 低血糖型 失钠型 水中毒型 低血压 循环衰竭型 辅助检查 周围内分泌腺激素不足性腺功能 雌二醇 孕酮 睾酮 精子数量减少甲状腺功能 T3 T4 rT3 肾上腺皮质功能 皮质醇 17 羟类固醇 17 酮类固醇 垂体激素不足FSH PRL LH GH TSH TRH ACTH GnRH 血糖 血压 血钠CT MRI 腺垂体 下丘脑的病变 头颅MRI 诊断 分娩过程中有大出血休克史 分娩后无乳汁分泌闭经者有头痛 视力减退 偏盲 恶心 呕吐 视乳头水肿等高颅压症群 X线 CT MRI示蝶鞍扩大 变形 骨质侵蚀有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征实验室检查 符合以上两条或以上者可明确诊断 1 神经性厌食 多见于女性 有精神症状和恶病质 神经性厌食20岁左右少女多有精神创伤史罕见无正常无 腺垂体功能减退症20 40岁育龄妇女多有产后大出血休克史腋 阴毛脱落 未老先衰性器官萎缩皮质醇分泌量减少可有蝶鞍改变 鉴别诊断 2 原发性甲状腺功能减退症 继发性甲减不显著闭经及生殖器萎缩不明显延迟反应测不到或极低诱发垂体危象发生 原发性甲减黏液水肿面貌显著月经量过多或紊乱血胆固醇明显增高TSH兴奋试验无反应TSH测定明显增多单用TH制剂效佳 鉴别诊断 3 原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison s Simmonds Sheehan s皮肤色素浅 乳晕色淡明显低血糖明显延迟反应 Addison s皮肤黏膜色素沉着性功能及甲功改变不明显电解质紊乱 失钠 嗜盐ACTH兴奋试验无反应 鉴别诊断 4 多发性内分泌腺体功能减退症多个内分泌腺原发的功能减退 鉴别有赖于兴奋试验无反应5 失母爱综合征垂体功能改变为暂时性 改变环境及关爱可恢复生长 鉴别诊断 二 激素替代治疗缺什么补什么肾上腺皮质激素 小量开始 早多 晚少 应激时加量5mgQd8am 2 5mg4pm 全量替代7 5mg d 甲状腺激素 小量开始 逐渐加量 左甲状腺素50 150ug d性激素 生长激素等 治疗 一 病因治疗肿瘤 手术 放疗 化疗Sheehan s 加强围生期的监护 纠正产科病理状态 危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量第1 3天氢化可的松200 300mg d3 8天后依病情改为口服2 3周递减至维持量 量大易引起精神症状 纠正低血糖 水电解质紊乱纠正休克抗感染 垂体危象处理 禁用或慎用麻醉剂 镇静药 催眠药或降糖药等 本例治疗及结果 醋酸泼尼松5mgQd 甲状腺素片50ugQd 中药 头晕 乏力 食欲改善 与人交流增多电解质 血钠135 0mmol L 血氯98 0mmol L肾功能 BUN4 2mmol L Cr59umol L肝功能 ALB39 6g L甲功 T30 59ng ml FT31 69pg ml TSH0 34uIU ml餐前血糖 5 7 10 9mmol L 治疗3天后 空泡蝶鞍综合征 EmptySellaSyndrome ESS 指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处入蝶鞍内 其中为脑脊液填充 使蝶鞍扩大 变形 垂体受压变扁 好发于中年肥胖妇女 特别是多次妊娠者 一 原发性先天性鞍膈缺陷 颅内压增高 鞍区蛛网膜黏连 妊娠垂体增生肥大 二 继发性垂体瘤手术或放疗后 Sheehan综合征 感染 垂体卒中等 临床表现 头痛 80 视野缺损 视力下降 部分