青春期大骨龄矮小症的治疗.ppt

青春期大骨龄矮小症的治疗 青春期大骨龄矮小症 1 已开始性发育 并且女孩BA 12 5岁 男孩BA 13 5岁 2 身材矮小身高低于同年龄同性别平均身高 2SD按骨龄身高标准差在 2SD以下或预测成年身高女性 150cm 男性 160cm 治疗矮小症的常用药物 重组人生长激素 rhGH 作用机制 1 促进生长作用 促进骨 软骨细胞分裂增殖 主要是通过IGF 1介导 2 促进代谢作用 GH促进蛋白质合成 增强钙 磷 钠 钾 硫等重要元素的摄取与利用 抑制糖的消耗 加速脂肪分解 重组人生长激素 rhGH 常用剂型 短效粉剂 水剂 30u 支 1mg 3u每日剂量0 1u 0 15u kg 睡前半小时IH长效制剂 0 12mg 0 2mg kg w IH1mg 6u 9mg 54u 支 治疗骨龄提前的常用药物 促性腺激素释放激素类食物 GnRHa 芳香化酶抑制剂 AI 一 GnRHa类似物 主要用于治疗儿童CPP机制 高活性的GnRHa使垂体细胞表面手提发生降调节 从而减少性腺激素分泌 使性征消退 延迟骨骺闭合 延长生长期 改善终身高 GnRHa治疗指征 确诊CPP后观察3 6月后 若出现青春期进展和生长速度加速则开始治疗 若乳房发育已处于或超过TannerIII期 尤其伴有骨龄提前 则不必经过观察期即可开始治疗 GnRHa慎用指征 BA 女孩 11 5岁 男孩 12 5岁 遗传靶身高低于正常参考值2个标准差 GnRHa不宜用药指征 BA 女孩 12 5岁 男孩 13 5岁 女孩初潮后或男孩遗精后1年 GnRHa暂不治疗的指征 性发育进展缓慢 BA增加不超过年龄的增加 BA和身高同步提前 身高年龄 BA 预测成年期身高不受损者可密切观察 暂不治疗 GnRHa应用方法 剂量 首剂100ug kg 严重者2周后加强1尺 以后每4周1次 剂量需个体化 最大3 75mg 次 治疗中监测 每2 3月测身高 检查副性征 每6个月复查骨龄 女孩同事复查子宫卵巢B超 疗程 一般2年左右 骨龄12 0 12 5岁时可停药年龄较小者即开始治疗者 若年龄已追上骨龄 且骨龄达到正常青春期启动年龄 8岁 预测身高达到其遗传靶身高时可停药 GnRHa应用方法 停药后监测 每半年复查身高 体重 副性征及性腺轴功能 女孩一般在停止治疗后2年左右出现月经初潮 GnRHa rhGH治疗青春期大骨龄矮小症 中枢性性早熟 特发性矮小症SGA生后的持续矮小并骨龄超前CAH 继发性CPP GHD并发CPP 二 芳香酶抑制剂 AI 的作用机制 雌激素 E 对生长板的调控作用雌激素受体 软骨细胞增殖 分化 凋亡并促发钙化骨骺闭合 第三代芳香化酶抑制剂 AI 包括 来曲唑 阿那曲唑具有高效 可逆 安全的特点 来曲唑应用 身材矮小 生长激素缺乏症 GHD 特发性矮小 ISS 含CDGP性发育异常 先天性肾上腺皮质功能增生症 CAH 家族性男性性早熟 FMPP 男性乳房发育 生长激素缺乏症 GHD 的治疗 结论 两组相比 AI组骨龄进展慢性落后于安慰剂组 并且有统计学意义 且AI组可慢性提升成年后预期身高 AI类药物应用于男性GHD ISS 含CDGP 患儿 可以达到抑制骨龄 增加预期身高的效果抑制骨龄但对生长速度无明显抑制作用可提高FSH LH TO 降低E2 减小乳