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多发性硬化 病案分享 什么是多发性硬化 多发性硬化 多发性硬化 MS 是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变 常累及脑室周围 近皮质 视神经 脊髓 脑干和小脑 主要临床特征特点为病灶的空间多发性和时间多发性 发病年龄主要在20 40岁 男女比例约为1 2 病毒感染有关 EB病毒 麻疹病毒 HTLV 6型病毒有关 遗传因素 有明显遗传倾向 约15 的患者有1个患病的亲属 环境因素 随纬度的增高呈增加趋势 多发性硬化 发病机制 MS的病因和发病机制迄今为止不明确 2 1 5 6 7 3 4 发作性症状 多表现为抑郁 易怒和脾气暴躁等 其他症状 眼部症状 感觉障碍 肢体无力 临床症状 共济失调 多发性硬化 多发性硬化 1 肢体无力 大约50 的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力 运动障碍下肢比上肢明显 可为偏瘫 截瘫或四肢瘫 2 感觉障碍 浅感觉障碍表现为肢体 躯干 或面部针刺样麻木感 异常的肢体发冷 蚁走感 瘙痒感以及尖锐 烧灼样样疼痛及定位不明确的感觉异常 3 眼部症状 急性视神经炎或球后视神经炎 多为急性起病的单眼视力下降 也可双眼受累 眼底检查时可见视乳头水肿或正常 以后出现视神经萎缩 多发性硬化 4 共济失调 30 40 的患者有不同程度的共济运动障碍 但Charcot征 眼颤 意向性震颤 吟诗样语言 仅见于晚期多发性硬化患者 5 发作性症状 强直性痉挛 感觉异常 构音障碍 共济失调 癫痫 疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状 此类症状持续数秒至数分钟不等 在过渡换气 焦虑或维持某种姿势可诱发 6 多表现为抑郁 易怒和脾气暴躁 部分患者可出现兴奋 兴快感 严重者可出现智力减退或记忆力减退 注意力损害等认知障碍 7 其他症状 膀胱功能障碍 尿频 尿急 尿潴留 体格检查 视神经检查 肌力的分级 0级肌肉完全麻痹 触诊肌肉完全无收缩力 级肌肉有主动收缩力 但不能带动关节活动 级可以带动关节水平活动 但不能对抗地心引力 级能对抗地心引力做主动关节活动 但不能对抗阻力肢体可以克服地心吸收力 能抬离床面 级能对抗较大的阻力 但比正常者弱 级正常肌力 肌张力的分级 0级 正常肌张力 1级 肌张力略微增加 受累部分被动屈伸时 在关节活动范围之末时呈现最小的阻力 或出现突然卡住和突然释放 1 级 肌张力轻度增加 在关节活动后50 范围内出现突然卡住 然后在关节活动范围后50 均呈现最小阻力 2级 肌张力较明显地增加 通过关节活动范围的大部分时 肌张力均较明显地增加 但受累部分仍能较容易地被移动 3级 肌张力严重增加 被动活动困难 4级 僵直 受累部分被动屈伸时呈现僵直状态 不能活动 体格检查 指鼻试验 对指实验 体格检查 轮替实验 跟 膝 胫实验 体格检查 膝反射 踝反射检查 肱二头肌和肱三头肌反射检查 体格检查 踝阵挛检查 髌阵挛检查 霍夫曼检查 体格检查 巴宾斯基征 体格检查 多发性硬化 诊断 从病史和神经系统检查 表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶 起病年龄在10 50岁之间 有缓解与复发交替的病史 两次发作的间隔时间至少1个月 每次持续24小时以上 或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上 可排除其他疾病 如符合以上四项 可诊断为 临床确诊的多发性硬化 如1 2中缺少一项 可诊断为 临床可能的多发性硬化 如仅为一个发病部位 首次发作名诊断为 临床可疑的多发性硬化 鉴别诊断 感染 包括HIV 结核 梅毒 Whipple等 可结合病史 其他系统伴随表现 脑脊液实验室检验结果等进行鉴别 炎症 ADEM NMO 桥本脑病 白塞氏病 神经系统结节病 代谢性 营养性 Wernike脑病 亚急性联合变性 脑白质营养不良 线粒体病 MELAS Leigh病 Leber病 可通过线粒体基因检查进一步鉴别 血管病 血管炎 脊髓动静脉瘘和畸形 需通过活检 血管造影等进一步明确诊断 肿瘤相关 原发中枢神经系统淋巴瘤 副肿瘤综合征 此类疾病临床及影像表现可与MS相似 需通过肿瘤相关检查进一步鉴别 其他 SCA CO中毒 可逆性脑病 颈椎病导致脊髓压迫症 热带痉挛性截瘫 西医治疗 大剂量甲泼尼龙冲击治疗 干扰素 血浆置换 大剂量免疫球蛋白治疗 醋酸格拉默 对症治疗 理 中医多多发性硬化的病因认识不同 但均认为属于 痿病 的范畴 有强调脾虚有强调肾虚的 本病以肌肉无力为主症 而 素问痿论 有云 肾气热 则腰脊不举 骨枯而髓减 发为骨痿 因此多发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾 肾虚髓亏为本 法 治