脑干病变影像学诊断(经典).ppt

脑干病变影像学诊断 A组余心畬2019 04 17 脑干相关解剖 脑干 brainstem 是位于脊髓和间脑之间的较小部分 由延髓 脑桥和中脑组成 位置 脑干位于颅后窝前部 其中延髓和脑桥的腹側邻接颅后窝前部的斜坡 背面和小脑相邻 延髓 脑桥和小脑之间围成的腔隙为第四脑室 其向下续于延髓和脊髓的中央管 向上接中脑的中脑导水管 血管性 脑干梗死脑干梗死是致命性的脑缺血事件 常为基底动脉栓塞所致 它通常伴随着突发的眩晕 复视 构音障碍 意识障得 四肢无力等 在CT上表现为低密度病灶 MRI上表现为T1W低信号 T2W高信号 DWI有利于小梗死灶的早期观察 脑干梗死CT表现 1 超急性期 24h 阴性 2 急性期 2 6d 低密度 3 亚急性期或吸收期 7 42d 低密度 4 慢性期 42d 脑脊液样密度多发病24小时后CT上才逐渐显示低密度梗死灶 但对排除脑出血至关重要 脑干梗死MRI表现 脑桥梗死 超急性期脑干梗死 脑干梗死MRI表现横断位T2WI FLAIR示脑桥右局限性高信号 横断位T1WI呈稍低信号 DWI呈弥散受限 符合急性脑梗死表现 血管性 椎基底动脉延长扩张综合征 vertebrobasilardolichoectasia VBD VBD是一种少见且病因不清的椎基底动脉壁受累的疾病 动脉延长扩张继发血栓形成 微栓塞和邻近脑组织受压 多起病隐匿 明确诊断主要靠影像学检查 诊断标准 基底动脉直径 4 5mm 基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上 位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外 这一标准已被多数学者接受 VBD的MRA诊断参数 基底动脉或椎动脉直径 4 5mm 或侧方移位 10mm 且基底动脉全长 29 5mm或基底动脉颅内段长度 23 5mm VBD最重要的临床表现是血管性事件 如缺血性脑卒中 颅内出血 压迫邻近组织所致进展性压迫症状 其中缺血性损伤的部位通常位于脑桥 椎基底动脉延长扩张综合征 vertebrobasilardolichoectasia VBD 基底动脉直径 4 5mm 基底动脉全长 29 5mm 原文 SamimM GoldsteinA SchindlerJ JohnsonMH MultimodalityImagingofVertebrobasilarDolichoectasia ClinicalPresentationsandImagingSpectrum Radiographics 2016Jul Aug 36 4 1129 46 a b 脑桥水平轴位CT平扫图像 a 和CTA最大密度投影 b 显示基底动脉延长扩张 白箭 延伸至小脑上动脉起始处 b图的黑箭 c 脑桥水平的DWI图像显示左侧脑桥梗死 箭头 原文 SamimM GoldsteinA SchindlerJ JohnsonMH MultimodalityImagingofVertebrobasilarDolichoectasia ClinicalPresentationsandImagingSpectrum Radiographics 2016Jul Aug 36 4 1129 46 d 脑桥水平的ADC图显示左侧脑桥梗死 箭头 e 轴位FLAIR图像显示高信号血管征 箭头 由于椎基底动脉延长扩张导致血流速度降低和层流引起 f 轴位MRA上由于延长扩张动脉前向血流减少 导致延长扩张的动脉显示不清 易误诊为动脉闭塞 是MRA的一个假象 g 同层面的轴位CTA显示明显的血管 黑箭 血管性 脑干出血CT表现 CT诊断首选 1 超急性期 4 6h 小于4h略高密度 CT值约55Hu 4h之后密度增高 CT值可高达90Hu 2 急性期 7h 3d 高密度 CT值约90Hu 3 亚急性期 4d 3w 密度从周边开始逐渐降低 4 慢性期 3w 低度软化灶 20 的小血肿可吸收消失 脑干出血CT表现 脑干出血MRI表现氧合血红蛋白抗磁性 1d 脱氧血红蛋白 1 3d 和正铁血红蛋白 3 14d 是顺磁性 含铁血黄素 14d 是超顺磁性 脱氧血红蛋白和正铁血红蛋白虽然都是顺磁性 但铁原子在血红蛋白框架中不同 影响磁信号表现 MRI影像学变化规律 超急性期 24小时 血肿成分主要为氧合血红蛋白 抗磁性 血肿内含水比较多 表现为TI低信号 T2高信号 DWI高信号 与脑梗死 水肿不易鉴别 急性期 1 3天 血肿内脱氧血红蛋白增加 有顺磁性 表现为T2低信号 因脱氧血红蛋白结构所限 仍表现为T1低信号 双黑 DWI由于顺磁性物质作用产生低信号 亚急性早期 3 7d 血肿内为正铁血红蛋白 为顺磁性 T2依旧为低信号 因正铁血红蛋白与脱氧血红蛋白对比铁原子位置变了 故T1转变为高信号 DWI因顺磁性物质作用产生低信号 亚急性晚期 7 14d 细胞膜破坏 T2上顺磁作用消失 血肿内水分增加 表现为T1高 T2高信号 双白 DWI高信号 亚急性晚期 双高信号 矢状位T1W示中脑局灶性高信号 横断位T2 FLAIR示呈局灶性高信号 慢性期 14d 含铁血黄素不溶于水 且超顺磁性 表现为T1低信号 T2低信号 DWI低信号 待血肿完全吸收 形成类似于脑脊液的囊腔 可表现为T1低信号 T2高信号 血管性 脑干海绵状血管瘤 1 海绵状血管瘤属血管畸形的一种 单发 75 多发 25 幕上 颞叶最多 幕下可发生在小脑 脑干等 2 薄壁海绵状血窦 其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 可表现为钙化 出血 含铁血黄素沉积等 3 影像 在常规T2W1像上显示为边界清楚的混杂信号病灶 周围有完整的低信号含铁血黄素环 病灶呈 爆米花 状 具有特征性 病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因 增强可明显强化也可强化不明显 脑干海绵状血管瘤T2W1像上显示为边界清楚的混杂信号病灶 周围有完整的低信号含铁血黄素环 病灶呈 爆米花 状 脑干海绵状血管瘤横断位T1W示脑桥混杂 稍高信号病灶 横断位及冠状位T2W示脑桥高信号病灶 中心呈低信号 边缘见低信号含铁血黄素环 代谢性 脑桥中央髓鞘溶解症可发生于任何年龄 儿童较少见 主要见于酗酒 营养不良 电解质异常 常与快速纠正低钠血症有关 可表现为四肢弛缓性瘫 假性球麻痹等 MRI示T1WI低信号 T2WI高信号 周围区域不受累 三叉戟征 脑桥中央髓鞘溶解症T2WI及FLAIR示脑桥区高信号灶 DWI示明显弥散受限 三叉戟征 代谢性 Wilson病好发于青少年 表现为神经症状 锥体外系症状 精神症状及消化系统症状 可受累脑桥及基底节区 MRI示T1WI低信号 T2WI高信号 熊猫征 代谢性 Wernicke脑病好发于30 70岁 男性稍多 主要症状表现为眼外肌麻痹 精神异常及共济失调三联征 MRI上可见双侧丘脑及脑干对称性病变 急性期的典型改变是第 脑室和中脑导水管周围对称性T2WI高信号 肿瘤性 多见胶质瘤 多呈纵形弥漫生长 局限性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤年长者需要除外转移瘤 局限性星形细胞瘤 T1W低信号 T2W高信号 信号均匀 边界清楚增强后多无或轻度强化 少数中度强化无水肿或轻度水肿占位效应较轻 间变性星形细胞瘤 T1W低信号 边界清 T2W等信号 灶周可见高信号环增强后环形强化 瘤周多见中度水肿 占位效应多明显 转移瘤 CT平扫多等或高密度 增强后明显结节状或环形强化 MR表现T1W低信号 T2W高信号 信号可不均匀 增强后明显结节状或环形强化 转移瘤 炎症性 病毒性脑干脑炎常有前驱感染史 急性或亚急性起病 主要表现为颅神经或锥体束受损的表现 多呈良性单相病程 属DNA病毒的各种疱疹病毒的感染是最常见的病因 病毒性脑干脑炎 病变多呈双侧对称分布 呈长T1 长T2信号 FLAIR序列为高信号 增强扫描大多无强化 少数可有不规则点状强化 不具有特异性 炎症性 李斯特菌菱脑炎 脑干脑炎 ListeriaRhombencephalitis是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分 李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌 主要累及免疫抑制病人 在普通人群中少见 菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特殊形式 主要累及脑干及小脑 出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调 脑脊液白细胞增多 多核细胞为主 MR出现脑干和小脑病变 T1WI 显示右延髓结节性T1低信号病变 T2WI 显示蚓部和小脑半球斑片状假结节性T2高信号 T1WI增强 显示脑干和小脑多发结节状和环状增强病变 DWI 显示右侧延髓局限性扩散 炎症性 结核性脑干脑炎矢状位及横断位T1WI示一环状高信号 中心呈低信号 伴病灶周围水肿 横断位T2WI FLAIR示脑干区混杂信号病灶伴周围水肿 横断位T1WI C示右侧脑桥环状强化病灶伴其周围水肿 炎症性 多发性硬化多发性硬化 MS 的临床特征是神经功能障碍的缓解与复发 MS可累及大脑半球 脑干 小脑 脊髓 视神经 影像 斑片状 斑点状 T2W1高信号 T1W1低 等信号 无占位效应 增强扫描急性期可均匀 不均匀强化 静止期不强化 侧脑室及胼胝体病灶长轴与侧脑室垂直 需与NMO鉴别 OB AQP 4 影像学表现 横断位T1WI示脑桥右前方小低信号灶 矢状位 横断位T2WI FLAIR及横断位T2WI示病灶呈高信号 横断位T1WI增强示病灶轻微强化 DWl示弥散受限 在脑干水平 相比之下脑桥病变较延髓病变比例更高 其病变多位于脑干腹侧与背侧 边界清楚 病变多不对称或单侧 A B MRI示孤立性桥脑病变 边界清晰 C MRI显示中脑病变 炎症性 视神经脊髓炎 neuromyelitisoptica NMO 主要累及视神经和脊髓 一般多个脊髓节段受累 通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓 累及脑干水平时 延髓病变相较于脑桥病变的比例更高 其脑干病变通常位于脑干背侧 边界不清 病变多不对称或单侧 A MRI示病变位于背侧 形状不清 B MRI示延髓处线状病变 C MRI示脑干背侧的病变分布与高表达NMO IgG的部位相对应 炎症性 急性播散性脑脊髓炎 acutedisseminatedencephalomyelitis ADEM 常见于儿童及青年 通常为单相病程 有复发不能排除 以脑病为临床表现 CSF 淋巴细胞 30 ul倾向于ADEM 儿童患者 MOG 见于ADEM OB 见于MS 部分表现ADEM的患者 AQP 4 归类于NMOSD 影像表现 累及脑干 小脑 基底节 丘脑 在ADEM中 胼胝体及侧脑室周围病变不常见 如病变有出血则倾向于ADEM 急性播散性脑脊髓炎 可累及脑干 小脑 基底节 丘脑 累及脑干时 中脑病变的发生率更高 在脑干的水平面上 大多数显示腹侧病变 边界不清 通常是双侧对称的 A B Flair图像显示中脑病变 边缘定义不清 位于腹侧 对称或双侧 C D 矢状位图像示多个脑干病变 中脑 脑桥 延髓 边缘不清楚 炎症性 Bickerstaff脑干脑炎 Bickerstaffbrainstemencephalitis BBE 目前归类为抗GQ1b综合症 好发于儿童及青壮年 多数起病前有感染症状 主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征 伴有共济失调 意识障碍及反射亢进为特征的临床综合征 呈单相性病程 大多预后良好 Bickerstaff脑干脑炎BBE与MFS临床表现相似 均有眼肌麻痹 共济失调和脑脊液蛋白细胞分离 区别在于BBE有明确的中枢神经受累的临床和影像学证据 其症状体征主要表现为意识变化以及长传导束受损的表现 腱反射多活跃 亢进 MFS是周围神经病变为主的一种疾病 很少有中枢受累表现 表现为瞳孔异常 上睑下垂 球麻痹及面肌麻痹 腱反射多消失 意识变化很少 BBE MFS GBS变异型之间具有连续性 构成病理机制相同的免疫性疾病 目前提出将上述统称为抗神经节苷脂抗体综合征 Bickerstaff脑干脑炎 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2WI高信号 存在影像学异常表现的据报道只有1 3 影像学正常不能排除 可完善血清GQ1b抗体检测 炎症性 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症 chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids CLIPPERS综合征 是指在脑桥 中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主 对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病 目前关于CLIPPERS的诊断没有统一的标准 1 亚急性 渐进性的脑干与小脑症状 如共济失调 构音障碍等 2 MRI可见脑干 尤其是脑桥 小脑典型的 胡椒粉样 斑点状或曲线状强化病灶 3 脑活检见血管周围明显的T淋巴细胞浸润 4 类固醇激素治疗有效 5 排除其他可能疾病 CLIPPERS综合征的 胡椒盐样 的对比强化病灶这一标志性的MRI特点 可与Bickerstaff脑干脑炎的MRI上均匀的非强化性病灶鉴別开来 患者颅脑MRI以脑桥受累为主 脑部对比增强MRI于脑桥见斑点状及曲线状的对比强化病灶 提示病灶呈血管周围性分布 患者病程初 A 对比增强T1像见左