医学三基问答题(神经内科).doc

1.简述AD的诊断要点 AD的诊断要点：多于65岁以后隐匿起病。症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。体征：无感觉障碍和椎体束征。辅助检查：CSF多正常，EEG可有广泛慢波，CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颞叶，MRI冠状切面可显示海马萎缩。2.简述MG的诊断及治疗要点 MG的诊断及治疗要点：诊断：起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后好转，晨轻暮重。多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。疲劳试验。高滴度AchR-Ab。神经重复低频刺激阳性。抗胆碱酯酶药物试验。治疗：抗胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。病因治疗：a.肾上腺皮质类固醇类；b.免疫抑制剂；c.血浆置换；d.免疫球蛋白；e.胸腺切除。3.简述AIDP的临床表现 AIDP的临床表现：急性或亚急性起病，多数患者病前14周胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧，后组、脑神经麻痹也常见。感觉障碍多于运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。腱反射减低或消失是本病的重要特征。植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。4.简述PD的典型表现及治疗原则 PD的临床表现及治疗原则：典型表现：静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。肌强直：表现为铅管样强制，伴震颤时为齿轮样强直。运动迟缓：随意动作减少，“面具脸”，“写字过小征”。姿态步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。治疗原则药物治疗：a.抗胆碱能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。b.DA受体激动剂：单胺氧化酶B抑制剂。外科手术：立体定向破坏。细胞移植：基因治疗。康复治疗。5.简述TIA的临床表现 TIA的临床表现：5070岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。发病突然，历史短暂，一次发作持续数秒至24h，多为520min，常反复发作，24h内症状完全缓解，发作间期不留任何神经系统症状。偏瘫或单肢轻瘫常见，可伴有对侧肢体感觉障碍。颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。椎基底动脉系统：阵发性眩晕，伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。无颅高压表现。6.简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现 脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现：高度的异质性，各雅兴表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准，Romberg征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。7.简述HSE的临床表现及鉴别诊断 HSE的临床表现及鉴别诊断：临床表现：本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐等症状。多急性起病，约25%患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达38.440.0，并有头痛、轻微的意识和人格改变。随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约15%患者因精神症状而就诊于精神科。神经系统症状多种多样，可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他椎体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压增高，严重者可致脑疝形成。病程为数日至12个月。鉴别诊断：结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明显，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细胞数、蛋白增高糖和氯化物下降明显。化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力明显增高，外观混浊，细胞数显著增加，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。9.癫痫持续状态如何处理？ 癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。地西泮1020mg静脉注射，未控制者30min后重复注射，控制后继以地西泮100200mg加入500ml溶液中静脉滴注。异戊巴比妥钠0.250.5mg静脉注射，注意呼吸。副醛或水合氯醛保留灌肠。丙戊酸钠0.4g静脉注射。 同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其他并发症。11.简述一般意识状态的分级划分 一般意识状态分五级：嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺激后又入睡。昏睡:需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒，正确回答，停止刺激后又如睡。浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理放射阳性，抑制水平达到皮层下。浅昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢迟缓性瘫痪，抑制水平达到脑干。12.简述上、下运动神经元瘫痪的区分 上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉无萎缩，肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。 下运动神经元瘫痪又称迟缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。13.简述共济失调的分型 共济失调共分为：小脑共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。大脑共济失调：额叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。顶叶性共济失调：患肢共济失调，闭目时症状明显，深感觉障碍不重。颞叶性共济失调：表现一过性平衡障碍。感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，Romberg征阳性。前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向病侧倾斜，改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常。14.简述TIA的治疗原则 TIA的治疗原则：治疗高血压、糖尿病等危险因素。脑血管扩张剂，如低分子右旋糖酐等。抗血小板聚集剂：肠溶阿司匹林等。抗凝治疗：用于TIA发作频繁、程度严重者，注意适应症，常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。钙拮抗剂：尼莫地平或西比灵。中药治疗：活血化瘀、通经活络。血管介入治疗：扩张病变血管，达到防止TIA发作的目的。手术治疗：颈动脉斑块狭窄在70%90%者可考虑颈动脉内膜切除术等。15.简述脑梗死的治疗原则 脑梗死的治疗原则：急性期治疗原则：超早期治疗。针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。采取个体化治疗原则。整体化观念。超早期溶栓治疗：常用溶栓药物如尿激酶（UK）、重组的组织型纤溶酶原激动剂（rt-PA）。掌握适应症：年龄低于75岁；无意识障碍、发病6h内；治疗前收缩压低于200mmHg或舒张压低于120mmHg；CT排除脑出血；排除TIA；无出血性疾病或出血素质；患者或家属同意。注意出血倾向及再闭塞。抗凝治疗：防止血栓扩展和新血栓形成，药物如肝素、低分子肝素及华法林等。监测凝血时间及凝血酶原时间。脑保护治疗：钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。降纤治疗：药物有降纤酶、巴曲酶。抗血小板聚集治疗：药物如肠溶阿司匹林、抵克立得等。但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血风险。一般治疗：维持生命体征、处理并发症等。外科治疗：颈动脉内膜切除术等。康复治疗。预防性治疗：对脑卒中危险因素尽早干预。16.简述急性脊髓炎的诊断要点 急性脊髓炎的诊断要点：病前感染史和急性起病。症状：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。体征：脊髓休克，病变以下感觉消失和大小便潴留。辅助检查：脑脊液、肌电图、脊髓MRI。17.简述Duchenne肌营养不良型的临床表现 Duchenne肌营养不良型的临床表现：患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于上肢，Gower征阳性。四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于90%的患儿。肌电图为肌源性损害，肌酶谱高。19.简述腰穿的适应症与禁忌症 腰穿的适应症：中枢神经系统炎性疾病的诊断与鉴别诊断；脑血管疾病的诊断与鉴别诊断；脱髓鞘疾病的诊断；脊髓疾病的诊断；颅内肿瘤的诊断和治疗。禁忌证：颅内压升高；怀疑后颅窝肿瘤者；穿刺部位有感染；休克、衰竭、濒危者；有出血倾向者。20.简述晕的鉴别诊断眩晕的鉴别诊断：内耳眩晕病：又称美尼尔病，由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等，体位改变时加重，多于12日缓解。中耳迷路炎：中耳炎刺激迷路充血，病侧前庭功能消失。前庭神经元炎：先有“上感”，后突然眩晕，伴呕吐，无听力减退、不复发。前庭功能病侧或双侧减退。中毒性前庭神经炎：有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等永药史，自觉眩晕，站立走路不稳，前庭功能双侧减退或消失。脑动脉硬化：椎基底动脉系硬化或缺血时，可引起眩晕、听力下降、共济失调等。后颅凹病变：脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。颈椎病：称劲性眩晕，与头颅转动有关。良性发作性位置性眩晕：为内耳耳石器病变，迷路损伤感染所致。听力正常，前庭功能正常。8.简述MG与Lambert-Eaton syndrome的鉴别诊断Lambert-EatonMG性别男性患者居多女性患者居多伴发疾病2/3伴发癌症，尤以肺癌常见其他自身免疫性疾病患肌分布下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无多有眼外肌、颅神经支配肌受累，有复视、构音障碍疲劳试验休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后友呈病态疲劳休息后症状减轻药物试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降，高频使动作电位升高低频和高频均使动作电位降低10%以上10.简述MS的Poser诊断标准 诊断诊断标准（符合其中1条）临床确诊MS（clinical definite MS，CDMS）病程中二次发作和二个独立病灶的临床证据病灶中两次发作，一个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据实验室检查支持确诊MS（laboratory-supported definite MS，LSDM）病灶中两次发作，一个临床或亚临床病灶证据，CSF OB/IgG病灶中两次发作，二个独立病灶的临床证据，CSF OB/IgG临床可能MS（clinical probable MS，CPMS）病程中两次发作，一个独立病灶的临床证据病程中一次发作，二个独立病灶的临床证据病程中一次发作，一个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据实验室检查支持可能MS（laboratory-supported drobable MS，LSPMS）病程中二次发作，CSF OB/IgG 注：CSF OB/IgG是指CSFOB阳性或CSFIgG指数增高或CSFIgG合成率增高。亚临床病灶证据是指VEP、BAEP或SEP发生异常，或MRI的异常病灶。二次发生须累及中枢神经系统不同部位，须间隔至少1个月，每次发作须持续至少24h。18.简述常见脑血管病的鉴别诊断脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄多在60岁以上各组年龄均可5060岁多见青壮年多见常见疾病动脉粥样硬化风湿性心脏病、房颤高血