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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 神经元胞体细胞膜细胞核细胞质 尼氏体 神经原纤维 神经组织树突 与细胞质相似 轴突 神经原纤维 无尼氏体 神经胶质细胞中枢神经系统的周围神经系统的 Schwann细胞 神经纤维 由神经元的长轴突外包胶质细胞所组成 有髓 神经元长突起 神经膜 髓鞘髓鞘 化学成分 髓磷脂 蛋白质作用 保护 绝缘 跳跃性神经传导 郎氏结 结间体 施 兰切迹无髓 神经元长突起 神经膜 周围神经系统 胞体树突轴突 Schwann细胞 郎氏结 1快速传导2神经营养因子3绝缘 v 髓鞘的形成 轴突系膜形成 系膜延伸并旋转 无髓神经纤维 无髓鞘 郎氏结冲动沿轴突膜连续传导 速度比有髓的慢 病例 患者张某 男性 33岁 因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院 查体 神志清楚 精神差 体温正常 血压120 75mmHg 呼吸浅快 40 min 口唇轻度紫绀 声音细弱 咽反射消失 心率90 min 律齐 双肺少许细湿啰音 四肢肌张力低 双上肢肌力2级 双下肢0级 轻度肌肉压痛 双踝以下痛觉 触觉减退 因反射消失 病理反射未引出 1 感冒 病因 多种感染性疾病 发病前多有上呼吸道感染或发热病史 2 痛觉 触觉减退 髓鞘脱落 神经传导速度 强度减慢3 四肢张力低 脊髓前脚 神经元神经纤维受损舌咽 迷走 舌下 副神经均起自延髓 全称为后颅神经 常常受累 4 声音细弱 咽反射消失 传入 传出神经受损且与舌咽神经有关 常伴有嗓音嘶哑等5 呼吸浅快 口唇紫绀 与副神经有关 胸 腹腔大部分脏器 呼吸肌瘫痪 甚至死亡 神经横断面 神经外膜 神经束膜 神经内膜 有髓神经纤维 实验室检查 脑脊液 潘氏试验 白细胞1 106 L 正常0 5X106 L 蛋白定量70mg dl 正常15 45mg dl 诊断 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 格林一巴利综合征 病理原因 主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘 有时也累及脊膜 脊髓及脑部 临床表现 1 四肢对称性软瘫 全身腱反射消失 2 多有对称性轻型的肢体末端感觉减退 有些病例以疼痛为主或无感觉障碍 3 常有双侧性 少数单侧 运动性颅神经受累 最常见是面神经 其次为舌咽 迷走神经及动眼神经等 出现周围性面瘫 真性球麻痹和眼肌麻痹 4 严重病例有呼吸肌瘫痪 偶为累及延髓的呼吸中枢 而出现呼吸麻痹 也可有心动过速 直立性低血压或血压增高 讨论问题 1 脱去的髓鞘去向 被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬 2 在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因其机理可能与脊髓血管扩张 管壁渗透性增加 血浆蛋白渗透到脑脊液有关 出现蛋白 细胞分离现象 诊断本歌要点 3 关于治疗的思考1增强免疫力 免疫抑制药物2抗感染治疗3神经营养药物4呼吸肌麻痹的抢救5血浆交换疗法6辅助治疗 针灸 按摩等 铅中毒周围神经炎 铅在工业上用途广泛 如不注意预防 经常吸入 可引起慢性铅中毒 铅可由呼吸道 消化道 皮肤等侵入人体 经血液传播到
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