神经病学ppt课件.ppt

神经病学是研究神经系统疾病及神经肌肉接头疾病和某些肌肉疾病的一门科学 神经系统包括中枢神经系统 周围神经系统 绪论 1 1 神经系统组成 2 神经系统疾病的临床表现和神经系统的解剖 生理特点紧密相关 病因相同但神经系统损害部位不同时症状表现可迥然不同 不同的病因损害同一部位时神经定位症状基本或完全相同 绪论 2 3 绪论3 神经系统疾病的症状缺损症状 正常神经功能的缺失 刺激症状 神经结构受刺激产生的过度兴奋表现 释放症状 中枢神经系统受损导致对低级中枢控制能力减弱 使低级中枢功能表现出来 休克症状 中枢神经系统急性严重的局部病变导致与之功能相关的远隔部位神经功能抑制 4 绪论4 神经系统疾病预后基本治愈 脑炎 特发性面神经炎 营养缺乏性疾病 Guillain Barre综合征等不能根治但可以控制或缓解 癫痫 帕金森氏病或综合征 三叉神经痛 重症肌无力等无有效治疗方法的 运动神经元疾病 神经遗传性疾病 阮蛋白病 AIDS导致的神经系统损害 5 大脑各叶功能 前额叶 负责思维 计划 与个体的需求和情感相关 顶叶 响应疼痛 触摸 品尝 温度 压力的感觉 该区域也与数学和逻辑相关 颞叶 负责处理听觉信息 也与记忆和情感有枕叶 负责处理视觉信息 边缘系统 与记忆有关 在行为方面与情感有关 6 7 8 9 10 11 12 神经系统疾病的常见症状 13 意识障碍 意识活动包括醒觉状态和意识内容两个方面 前者指对外界和自身的感知能力 后者指精神活动即知觉 思维 情感 记忆 意识活动等心理过程 分为意识水平的减低 意识内容的改变及意识范围的缩小三种类型 14 意识障碍 醒觉状态的维持依赖于上行网状激活系统 ARAS 和大脑皮质及投射至丘脑的纤维的相互作用 15 意识障碍 嗜睡 somnolentstate 以各种心理过程的反应迟钝为特征 意识清晰度轻微降低 对醒觉状态维持时间短 停止外界刺激很快入睡 昏睡 soporstate 意识清晰度降低明显 周围及自我定向力全部受损 强烈刺激可使其清醒 停止外界刺激停止后立即睡眠昏迷状态 coma 意识完全丧失 无自主运动 注意 记忆 思维及语言功能消失 对任何刺激都无反应 生理反射减弱或消失 可出现病理反射 16 意识障碍 深昏迷 deepcoma 全部神经系统功能被抑制 一切反射包括腱反射和脑干反射均消失 无吞咽动作 肌张力低下 病理反射消失 可出现去大脑或去皮层发作 17 特殊类型的意识障碍 谵妄状态 deliriumstate 以意识内容改变为主 意识清晰度降低 同时产生大量的错觉和幻觉 呈现不协调的精神运动性兴奋 精神错乱 confusion 较谵妄状态为重 病人的周围意识和自我意识的丧失 思维极度不连贯 行为兴奋不安 乱动 木僵状态 stuporstate 类似睡眠状态 不语不动 双眼瞪视或闭眼 被动掰开眼睑时有抵抗 伴有蜡样屈曲 违拗现象 18 特殊类型的意识障碍 无动性缄默 akineticmutism 对外界刺激无反应 四肢瘫 肌张力低 无锥体束征 存在睡眠 醒觉周期 但缄默不语 无自主动作 大小便失禁 可有强握吸吮等额叶释放征 脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶 边缘叶受损 去皮质综合征 decorticatesysdrome 对外界刺激无意识反应 自发语言及有目的动作 上肢屈曲 下肢伸直 脑干反射存在 有病理反射 存在觉醒 睡眠周期 见于大脑皮质广泛损害 19 特殊类型的意识障碍 植物状态 vegetativestate 醒觉成分恢复但意识缺失的状态 病人对伤害刺激可产生原始的运动反应 存在睡眠醒觉周期 无意识 生命体征平稳 持续六个月以上称持久性植物状态或植物人 闭锁综合征 looked insyndrome 表现为四肢及桥脑以下颅神经麻痹 仅能以眼球运动示意于周围环境建立联系 看似昏迷 实为清醒 桥脑腹侧病变所致 20 脑死亡 全脑所有功能不可逆性的丧失 终止 在高碳酸血症足以引起呼吸驱动的情况下仍无自主呼吸 存在心血管的自发孤立活动和残存的脊髓本体反射 以及一些自发的身体运动 21 脑死亡 脑死亡 指所有脑功能不可逆终止脑死亡标准 1深昏迷2自主呼吸停止 须用呼吸机维持3脑干反射消失 持续12小时以上4脑电图直线对刺激次无反应30分钟以上 BAEP引不出电位 5排除药物中毒 低温和内分泌代谢等 22 判定脑死亡的检查 脑血管造影无血流脑电图无电活动 至少观察30分钟 经颅多普勒高脑血管阻力伴颅压增高体感及脑干诱发电位对刺激无反应脑核素检查脑实质无核素显影 23 失语症 aphasia 失语症是指脑损害导致语言交流能力障碍 包括各种语言符号的表达或理解能力受损或丧失 语言交流的基本形式是口语理解及表达 听 说 文字理解及表达 读 写 口语表达包括复述和命名脑部病变导致的失语症可表现为自发谈话 听理解 复述 命名阅读 书写等六种基本障碍 24 失语症的分类 外侧裂周围失语综合征 共同特点 复述均有障碍 包括 Broca失语 Wernicke失语 传导性失语 经皮质性失语 transcorticalaphasia 又称为分水岭区失语综合征 共同特点 复述相对保留 包括 经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 经皮质混合性失语 完全性失语 globalaphasia 命名性失语 anomicaphasia 皮质下失语综合征 subcorticalaphasiasyndrome 包括丘脑性失语 底节性失语 25 Broca失语 非流利性失语 口语表达障碍最突出 病变部位为优势半球Broca区 额下回后部 及相应皮质下 脑室周围白质 Wernicke失语 流利性失语 口语理解严重障碍 病变位于优势半球Wernicke区 颞上回后部 传导性失语 复述不成比例受损 口语清晰 语意完整 语法结构正常 听理解正常 不能复述自发说话时轻易说出的词或句 病变为缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 26 经皮质性失语 经皮质运动性失语 TCMA 病变位于Broca区前上部 语言启动及扩展障碍 理解相对好 非流利性失语 经皮质感觉性失语 TCSA 病变为颞顶叶分水岭区 有错语及模仿性语言 理解严重障碍 流利性失语 经皮质混合性失语 MTA 病变为颞顶叶分水岭区大病灶 有模仿性语言 理解严重障碍 非流利性失语 27 完全性失语 又称混合性失语 大脑中动脉分布区大面积病灶 所有语言功能均障碍口语表达表现为哑和刻板性语言命名性失语 颞中回后部或颞枕交界区病变 命名不能为其特点 但言语理解和复述基本正常 28 失语症的鉴别 构音障碍球麻痹 小脑病变 肌张力障碍 肌肉病变等口语语音障碍 理解 阅读 书写正常 失语症语言中枢病变语言符号理解 表达障碍 常有阅读 书写障碍 29 失用症 失用症指是患者既无瘫痪 共济失调 肌张力障碍和感觉障碍 也无意识和认知障碍 不能在全身动作配合下正确运用肢体功能完成本以形成的习惯性动作 但病人却在不经意时能够自发地完成这些动作 30 功能区在左顶叶缘上回 其发出的纤维致同侧的中央前回 再经胼胝体达右侧中央前回 左顶叶缘上回病变产生双侧失用症 从左缘上回至同侧中央前回间的病变致右侧肢体失用 胼胝体前部或右侧皮质下白质病变致左侧肢体失用 31 失用症的类型 观念运动性失用症 不能按指令完成复杂的随意或模仿动作 但可以自动 反射的完成动作 左侧缘上回 运动区病变 观念性失用 模仿动作一般无碍 失去执行复杂精巧动作的观念 只能做系列动作中的单一或分解动作 不能把分解动作按秩序有机的组合成一整套的动作 前后顺序搞错 左侧缘上回后部 缘上回及胼胝体病变 结构性失用症 涉及空间关系的结构性运用障碍 非优势半球枕叶与角回间的联合纤维中断 32 肢体运动性失用症 仅限于上肢远断 失去执行精巧 熟练动作的能力 执行口令 模仿及自发动作均受影响 为双侧或对侧运动区及其纤维或胼胝体前部病变 面 口失用症 不能按指令或模仿完成面部动作 可不经意间完成 运用实物功能完好 左运动皮质面部区 可伴失语 穿衣失用症 不能正确的穿脱衣裤 右顶叶病变 33 失认症 患者无视觉 听觉 躯体感觉 意识及认知障碍 但不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体 却能通过其他感觉识别 包括 视觉失认 枕叶 纹状体周围和角回病变 听觉失认 双侧听觉联络皮质 双侧颞上回中部病变 体象失认 非优势半球顶叶病变 Gerstmann综合征 双手指失认 肢体左右失定向 失写 失计算 优势半球顶叶角回病变 34 智能障碍 概念 它是一组临床综合征 为记忆 认知 概括 计算 判断 语言 视觉空间和人格等至少3项受损 精神疾病 神经系统疾病和躯体疾病均可 分为 先天性智能障碍和获得性智能障碍 主要症状 记忆障碍 思维及判断力障碍 性格改变 情感障碍 35 遗忘综合征 概念 亦即记忆障碍 可是急性意识模糊状态或痴呆的一种表现 也可是一种独立的异常 急性遗忘综合征 见于头部外伤 脑缺氧或缺血 双侧大脑后动脉闭塞 短暂性全面遗忘症 酒精性一过性记忆丧失 Wernicke脑病 分裂性 精神性 遗忘症 慢性遗忘综合征 见于酒精性Korsakoff遗忘综合征 脑炎后遗忘症 脑肿瘤 副肿瘤性边缘叶脑炎 36 视觉障碍 37 视神经损害 视神经检查内容视力视野眼底 38 视力障碍 单眼视力障碍 突发短暂性单眼盲 一过性黑蒙 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 颈内动脉TIA 进行性视力障碍 球后视神经炎 特发性缺血性视神经病变 视神经压迫 双眼视力障碍 一过性视力障碍 皮层盲进行性视力障碍 慢性视乳头水肿 原发性视神经萎缩 中毒或营养缺乏性视神经病 39 视野缺损 双颞侧偏盲 视交叉中部病变对侧同向性偏盲 视束 外侧膝状体 视辐射或视中枢病变对侧同向性上象限盲 颞叶后部病变 40 视野缺损 41 眼球运动障碍 眼球运动由动眼 滑车及外展神经完成 眼球运动障碍是由单个或多个眼外肌支配神经损害引起的 42 眼运动障碍 眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹 眼运动神经损伤 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 内侧纵束核上性眼肌麻痹 皮质侧视中枢瞳孔调节障碍 光反射 调节发射 复视 眼肌麻痹所致 复视总是出现在麻痹肌作用方向上眼球震颤 前庭 小脑损伤 43 动眼神经损害 眼睑下垂 眼球外下斜位 眼球向上下 向内运动受限 瞳孔散大 对光反应消失 44 眼球运动障碍 45 核间性眼肌麻痹 眼球协同运动障碍 前核间性眼肌麻痹 水平注视时病侧眼球不能内收 对侧眼球可以外展 伴眼震 后核间性眼肌麻痹 水平注视时病侧眼球不能外展 对侧眼球可以外内收 一个半综合征 桥脑尾端被盖病变 引起向病灶侧凝视麻痹 同侧眼球不能外展 对侧眼球不能内收 若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维 使同侧眼球也不能内收 仅对侧眼球可以外展 46 眼球运动障碍 47 额叶病变额中回后部病变引起两眼向病灶侧注视麻痹 凝视 中脑病变中脑被盖部胖正中区损害引起对侧快速扫视运动麻痹 同侧眼内收麻痹和同侧平稳视追踪协同运动麻痹 桥脑病变外展神经核及桥脑旁正中网状结构受损导致双眼向病灶对侧斜视 水平性凝视麻痹 48 垂直凝视麻痹 上视麻痹顶盖前区病变 常伴有后联合的损害 称作中脑导水管综合征 parinaudsyndrome 下视麻痹丘脑 中脑连接部病变累计红核的背内侧 大脑导水管腹侧区时可引起下视麻痹 动眼危象 oculogyriccrisis 双眼发作性 痉挛性向上 外同向偏斜 伴有精神改变 肌张力障碍和运动过多障碍 见于多发性硬化 脑干脑炎及药物 49 瞳孔调节障碍 光反射 视网膜 1 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 E W核 2 动眼神经 睫状神经节 3 瞳孔括约肌异常瞳孔 丘脑性瞳孔 轻度缩小光反射存在 散大固定的瞳孔 颞叶沟回疝 中等大固定瞳孔 中脑水平病变 针尖样瞳孔 桥脑出血 有机磷中毒 不对称瞳孔 中脑或动眼神经 50 瞳孔异常 瞳孔散大 直径 6mm麻痹性瞳孔散大中脑E W核至睫状神经节之间病变引起 常伴神经系统的其他体征 如动眼神经麻痹 痉挛性瞳孔散大交感神经通路的刺激性病变引起 常见于纵隔肿瘤 肺尖部病变及脊髓空洞症 强直型瞳孔睫状神经节或睫状短神经损害后侧枝芽生而引起 对胆碱能超敏感 51 瞳孔异常 瞳孔缩小 直径 2mm 双侧中脑病变及交感神经损害引起双侧瞳孔缩小 瞳孔运动通路损害及交感神经损害造成单侧瞳孔缩小 52 霍纳 Horner 综合征 眼交感神经损害引起霍纳 Horner 综合征 表现为瞳孔缩小 眼裂变小 眼球内陷及同侧额部无汗 53 Horner sSyndrome 54 面神经麻痹 中枢性 病灶对侧下组面肌瘫痪 鼻唇沟变浅 口角下垂 鼓腮及吹口哨不能 55 面神经麻痹 周围性 病变侧面肌瘫痪 额纹消失 眼裂变大 闭眼不能 鼻唇沟变浅 口角下垂 鼓腮及吹口哨不能 56 面神经麻痹 周围性 桥小脑角损害 病变同侧周围性面神经麻痹 还可有同侧注视麻痹 同侧面部疼痛等 桥脑被盖部综合征 Fovile综合征 病变同侧周围性面神经麻痹 向病灶侧向注视麻痹 对侧偏瘫 桥脑腹侧综合征 Millar Gubler综合征 病变同侧周围性面神经麻痹 同侧外展神经麻痹 对侧偏瘫 57 听觉传导路 Corti器 内耳螺旋神经节双极细胞 1 耳蜗神经 与前庭神经一起 经内耳道内耳孔 入颅 经桥脑尾端达耳蜗神经核的腹核 背核 斜方体 交叉 外侧丘系 对侧与同侧 2 顶盖脊髓束 颈肌顶盖延髓束 眼肌四叠体下丘 听反射中枢 交叉 内侧膝状体 3 经内囊后肢 视放射 听觉中枢 颞上回 颞横回后部 58 听觉损害的表现 耳聋 传音 传导 性耳聋 见于外耳及中耳病变感音 神经 性耳聋 耳蜗性聋 内耳病变神经性聋 听神经病变中枢性聋 蜗神经核及核上听觉通路病变混合性聋 传导性与神经性聋并存耳鸣 高音调耳鸣为感音性病变 低音调为传导路径病变 59 眩晕 概念 对自身平衡觉或空间位象觉的自我感知错误 感觉自身或外界物体的运动性幻觉 空间位象觉的维持需要视觉 深感觉 前庭器官 小脑及大脑的功能完好 分类 系统性眩晕 前庭系统病变 前庭周围性 前庭中枢性 非系统性眩晕 前庭系统以外的全身系统性疾病 60 延髓麻痹 又称球麻痹 由于舌咽 迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变以及双侧皮质延髓束损害 表现为声音嘶哑 饮水发呛 吞咽困难和构音障碍等一组症状 分为 真性球麻痹 伴咽部感觉缺失 舌肌萎缩假性球麻痹 伴双侧锥体束损害体征肌源性球麻痹 无感觉障碍 61 感觉传导通路 浅感觉神经通路 62 63 感觉传导通路 深感觉通路 64 三级神经元组成 第一级神经元为后根神经节 周围突终止于相应感觉感受器 第二级神经元位于脊髓后角 薄束核 楔束核 第三级神经元为丘脑外侧腹后核 65 66 感觉障碍的定位诊断 末梢型四肢远端对称性分布的各种感觉障碍 植物神经纤维同时受损 67 感觉障碍的定位诊断 神经干型神经干支配区片状或条索状分布的感觉障碍 68 感觉障碍的定位诊断 神经根型脊神经后根 脊神经节 后角或中央灰质损害为节段性分布的各种感觉障碍 69 感觉障碍的定位诊断 脊髓半切损害病变同侧病损平面以下深感觉障碍 病变对侧病损平面以下浅感觉障碍 病变同侧病损平面以下瘫痪 70 感觉障碍的定位诊断 脊髓横贯性损害病损平面以下深 浅感觉障碍 括约肌功能障碍 病损平面以下瘫痪 71 感觉障碍的定位诊断 圆锥损害鞍区感觉障碍括约肌障碍 大小便障碍 72 感觉障碍的定位诊断 脑干损害 病损在延髓外侧 同侧颜面部感觉障碍 对侧躯体深浅感觉障碍 73 感觉障碍的定位诊断 半球损害病变对侧偏身深 浅感觉障碍 74 感觉障碍的定位诊断 皮质损害病变对侧上肢或下肢感觉缺失 复合感觉障碍明显 75 锥体束 76 皮质脑干束 77 下运动神经元 由脊髓前角细胞和颅神经运动核以及其运动纤维组成 各种脊髓节段性反射弧的通路 参与所支配肌肉的营养及肌张力形成 78 瘫痪 概念 随意运动的减低或丧失 可由上下运动神经元 锥体束 周围神经及肌肉病变所致瘫痪分为痉挛性瘫痪 上运动神经元性瘫痪 和迟缓性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 79 上运动神经元性瘫痪特点 瘫痪范围较广 肢体肌张力增高 腱反活跃 无肌肉萎缩 病理反射阳性 电检测无变性反应 80 下运动神经元性瘫痪特点 瘫痪多局限 肢体肌张力减低 腱反射减低或消失 肌肉萎缩明显 无病理反射 电检测呈变性反应 81 瘫痪的定位诊断 82 瘫痪的定位诊断 周围神经损害四肢远端瘫痪 83 瘫痪的定位诊断 神经干性损害局限于单一神经 84 瘫痪的定位诊断 神经丛型引起一个肢体多数神经瘫痪 85 瘫痪的定位诊断 前角损害瘫痪节段性分布有肌束纤颤无感觉障碍 86 瘫痪的定位诊断 脊髓半切损害病变同侧病损平面以下瘫痪病变同侧病损平面以下深感觉障碍病变对侧病损平面以下浅感觉障碍 87 瘫痪的定位诊断 脊髓横贯性损害病损平面以下瘫痪病变在高颈位四肢上运动神经元性瘫痪 病变在下颈位上肢下运动神经元性瘫痪 下肢上运动神经元性瘫痪 88 脊髓横贯性损害 胸髓病变下肢上运动神经元性瘫痪腰骶髓病变下肢下运动神经元性瘫痪 89 瘫痪的定位诊断 脑干病变病变同侧颅神经麻痹病变对侧偏瘫 90 桥脑基底部综合征 91 延髓外侧综合征 92 瘫痪的定位诊断 半球病变病变对侧偏瘫中枢性面瘫 舌下瘫 93 瘫痪的定位诊断 皮质损害病变对侧上肢或下肢单瘫 94 肌萎缩 概念 肌肉营养不良导致骨骼肌容积的缩小 肌纤维数目减少 为下运动神经元或肌肉病变所致 分为神经源性肌萎缩 肌源性肌萎缩 95 肌萎缩临床特征 神经源性肌萎缩 肢体萎缩节段性 对称或不对称 远端明显 可伴感觉障碍 肌张力低 可有肌束震颤 EMG可见巨大电位 纤颤电位及神经传导速度减慢 肌源性肌萎缩 萎缩不按神经分布 多为近端对称性无感觉障碍 和肌束震颤 血清酶学指标不同程度增高 EMG显示肌源性损害 肌肉活检可见特异性改变 96 共济失调 共济失调指在肌力正常时随意运动笨拙和不协调 小脑 脊髓 前庭 锥体外系及大脑共同参与完成 分为小脑性共济失调 大脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调 97 小脑性共济失调 随意运动 站立不稳 步态蹒跚 两脚远离分开 蚓部 肢体辩距不良 意向性震颤 半球 言语 说话缓慢 含糊不清 语言断续 顿挫 或爆发 吟诗样或爆发性语言 眼球震颤 多为水平性 肌张力减低 可见钟摆样反射 回弹现象阳性 98 大脑性共济失调 额叶性共济失调 类似小脑性共济失调 伴肌张力高 病理征阳性 精神症状及强握等额叶症状 顶叶性共济失调 对侧肢体不同程度共济失调 闭眼明显 多有下肢深感觉障碍 可有尿便障碍 颞叶性共济失调 较轻 多为一过性平衡障碍 不宜发现 99 感觉性共济失调 脊髓后索损害 不能辨别肢位置和运动方向 感觉性共济失调 深感觉障碍 前庭性共济失调 空间定向功能障碍 以平衡障碍为主 表现为站立不稳 行走向病侧倾斜 改变头位明显 四肢共济正常 常伴眩晕 恶心 呕吐 100 脑脊液检查 Csf存在于脑室和蛛网膜下腔的无色透明的液体 成人总量110 200ml 平均130ml 生成速度0 35ml min Csf产生于侧脑室脉络丛 室间孔 第三脑室 中脑导水管及第四脑室 及第四脑室中间孔和两个侧孔 蛛网膜下腔和脑池 蛛网膜颗粒吸收 上失状窦 101 腰椎穿刺适应症 诊断 中枢神经系统疾病的诊断及鉴别诊断椎管的通畅程度椎管内注入造影剂治疗 鞘内注射SAH放血性CSF 102 腰穿禁忌症 颅内压增高为相对禁忌后颅窝占位性病变穿刺部位感染或脊柱结核有出血倾向患者生命体征不稳定 休克状态脊髓压迫征脊髓功能处于即将丧失的临界状态 103 腰穿的并发症 低颅压头痛继发感染脑疝腰痛及脊神经带出复视 104 腰穿的注意事项 穿刺经过的组织 皮肤 皮下组织 棘上韧带 棘间韧带 黄韧带 硬脊膜 蛛网膜 蛛网膜下腔穿刺部位 L3 4或L4 5椎间隙 体位 侧卧 屈膝 弓背 背与床面垂直 进针时穿刺针与床面平行 与背垂直 105 脑脊液常规检查 压力 80 180mmH20 200mmH2o为高颅压 70mmH2o为低颅压 性状 无色 透明细胞数 0 5 106 LPandy试验 蛋白定性 阴性或弱阳性蛋白定量 15 45mg dl糖 2 5 4 5mmol dl 受血糖影响 为血糖的50 70 106 CSF的特殊检查 细胞学检查 用于CNS的感染性疾病 蛋白电泳 质 量分析 用于感染 变性 脱髓鞘性疾病 免疫球蛋白 用于感染 变性 脱髓鞘性疾病 病原学检查 病毒学检测 特异性抗体检测 基因学检测 PCR 107 CT 即