临床生理学缺铁性贫血案例分析ppt.ppt

血液生理病理分析 组长 荣 贫血病例分析 案例 主诉 头晕 乏力1年余 加重伴心慌1个月 患者女性 20岁 因面色苍白 头晕 乏力1年余 加重伴心慌1个月来诊 1年前无明显诱因头晕 乏力 家人发现面色不如从前红润 但能照常上班 近1个月来加重伴活动后心慌 曾到医院检查说血红蛋白低 具体不详 给硫酸亚铁口服 因胃难受仅用过1天 病后进食正常 不挑食 鼻衄和齿龈出血 无尿色异常 便血 黑便 睡眠好 体重无明显变化 既往体健 无胃病史 无药物过敏史 结婚半年 月经初潮14岁 7天 27天 末次月经半月前 近2年月经量多 半年来明显增多 查体 T 36 P 104次 分 R 18次 分 Bp 120 70mmHg 贫血貌 皮肤粘膜无出血点 浅表淋巴结不大 巩膜无黄染 口唇苍白 舌乳头正常 心肺无异常 肝 脾不肿大 化验 Hb60g L RBC3 0 1012 L MCV70fl MCH25pg MCHC30 WBC6 5 109 L 分类 中性分叶70 淋巴27 单核3 plt360 109 L 网织红细胞1 5 尿蛋白 镜检 大便潜血 西医诊断 缺铁性贫血 血细胞的组成血细胞可分为红细胞 erythrocyte或redbloodcell RBC 白细胞 leukocyte 或whitebloodcell WBC 和血小板 platelet 或thromboeyte 三类 其中红细胞的数量最多 约占血细胞总数的99 白细胞最少 红细胞 白细胞 1 血细胞的组成及生理功能 血小板 一 红细胞简介 红细胞是血液中数量最多的血细胞 正常成熟红细胞无核 呈双凹圆碟形 直径7 8 um 周边最厚处的厚度约2 5 um 中央最簿处约1 m 红细胞的生理特性 红细胞的生理功能 一 红细胞的主要功能是运输02 和CO2 血液中98 5 的O2是与血红蛋白结合成氧合红蛋白的形式存在和运输的 红细胞运输的O2约为溶解于血浆中O2的65倍 血液中的CO2主要以碳酸氢盐 HCO 和氨基甲酰血红蛋白的形式存在 分别占CO2运输总量的88 和7 红细胞内含有丰富的碳酸酐酶 在它的催化下 CO2迅速与H2O反应生成H2CO3 后者再解离为HCO 和H 在红细胞的参与下 血液运输CO2的能力可提高18倍 双凹圆碟形使红细胞具有较大的气体交换面积 由细胞中心到大部分表面的距离都很短 故有利于细胞内外O2和CO2的交换 红细胞运输O2的功能是靠细胞内的血红蛋白来实现的 一旦血红蛋白逸出到血浆中 便丧失其运输O2的功能 二 红细胞还参与对血液中的酸 碱物质的缓冲及免疫复合物的清除 二 白细胞简介 各类白细胞均参与机体的防御功能 白细胞所具有的变形游走 趋化 吞噬和分泌等特性是执行防御功能的生理基础 除淋巴细胞外 所有白细胞都能伸出伪足作变形运动 凭借这种运动 白细胞得以穿过毛细血管壁这一过程称为白细胞渗出 diapedesis 白细胞的吞噬具有选择性 1 中性粒细胞 中性粒细胞的胞核呈分时状 故又称多形核白细胞 中性粒细胞的变形游走能力和吞噬活性都很强 血管中的中性粒细胞约有一半随血液循环 称为循环池 白细胞计数即反映这部分中性粒细胞的数量 另一半则滚动在小血管的内皮细胞上 称为边缘池 这两部分细胞可相互交换保持动态平衡 中性粒细胞在血管内停留的时间平均只有6 8小时 一旦进人组织 它们就不再返回血液 中性粒细胞功能 一 当细菌人侵时 中性粒细胞在炎症区域产生的趋化因子作用下 自毛细血管渗出而被吸引到病变部位吞噬细菌 中性粒细胞吞噬细菌后立即启动杀菌过程 中性粒细胞可通过颗粒中所含有的水解酶 乳铁蛋白 可与铁螯合而抑制细菌生长 杀菌性通透性增加蛋白 可增加细菌外膜的通透性而杀菌 等抗菌性蛋白分子对细菌进行非氧杀伤 也可通过产生大量具有很强的细胞毒性作用的活性氧基团进行依氧杀菌 二 炎症时 由于炎症产物的作用 可使骨髓内储存的中性粒细胞大量释放而使外周血液的中性粒细胞数目显著增多 有利于更多的中性粒细胞进人炎症区域 三 此外 中性粒细胞还可吞噬和清除衰老红细胞和抗原 抗体复合物等 2 嗜酸性粒细胞 体内嗜酸性粒细胞主要存在于组织中 约为血液中嗜酸性粒细胞的100倍 嗜酸性粒细胞的胞质中含有较大的椭圆形嗜酸性颗粒 因其含有过氧化物酶和主要碱性蛋白 majorbasicpro tein MBP 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白等带大量正电荷的蛋白质而嗜酸性 它虽有较弱的吞噬能力 可选择性地吞噬抗原 抗体复合物 但吞噬缓慢 基本上无杀菌作用 在抗细菌感染中不起主要作用 嗜酸性粒细胞的生理功能有 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在I型超敏反应中的作用 参与对蠕虫的免疫反应 此外 在某些情况下 嗜酸性粒细胞也可导致组织损伤 嗜酸性粒细胞可释放多种促炎介质 释放的主要碱性蛋白对支气管上皮有毒性作用 并能诱发支气管痉挛 3 嗜碱性粒细胞 成熟的嗜碱性粒细胞存在于血液中 只有在炎症时受趋化因子的诱导才迁移到组织中 嗜碱性粒细胞的胞质中存在较大的碱性染色颗粒 颗粒内含有肝素 组胺嗜酸性粒细胞趋化因子A等 嗜碱性粒细胞释放的肝素具有抗凝血作用 有利于保持血管通畅 使吞噬细胞能到达抗原人侵部位而将其破坏 肝素还可作为酯酶的辅基 加速脂肪分解为游离脂肪酸的过程 组胺和过敏性慢反应物质可使毛细血管壁通透性增加 引起局部充血水肿 并可使支气管平滑肌收缩 从而引起荨麻疹 哮喘等I型超敏反应症状 此外 嗜碱性粒细胞活化时释放的嗜酸性粒细胞趋化因子A可吸引嗜酸性粒细胞 使之聚集于局部 以限制嗜喊性粒细胞在过敏反应中的作用 单核细胞 从骨髓进人血液的单核细胞是尚未成熟的细胞 单核细胞在血液中停留2 3天后迁移人组织中 继续发育成巨噬细胞 细胞体积增大 直径可达60 80 m 细胞内溶酶体颗粒和线粒体的数目增多 具有比中性粒细胞更强的吞噬能力 可吞噬更多的细菌 约5倍于中性粒细胞 更大的细菌和颗粒 巨噬细胞的溶酶体还含有大量的酯酶 可消化某些细菌 如结核杆菌 的脂膜 当有细菌人侵时 组织中已存在的巨噬细胞可立即发挥抗感染作用 巨噬细胞对于某些细胞内细菌 真菌和原虫的杀伤极为关键 活化的单核 巨噬细胞也能合成 释放多种细胞因子 如集落刺激因子 CSF 白细胞介素 IL 1 IL 3 IL 6等 肿瘤坏死因子 TNF a 干扰素 IFN a 等 参与对其他细胞活动的调控 活化的单核 巨噬细胞对肿瘤和病毒感染细胞具有强大的杀伤能力 单核 巨噬细胞还可有效地加工处理并呈递抗原 在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用 单核细胞还可在组织中发育成树突状细胞 树突状细胞仅有微弱的吞噬活性 不直接参与宿主的防御功能 但其抗原呈递能力远强于巨噬细胞 为目前所知功能最强的抗原提呈细胞 是机体特异免疫应答的始动者 淋巴细胞 淋巴细胞在免疫应答反应过程中起核心作用 是一类具有免疫识别功能的细胞系 按其发生迁移 表面分子和功能的不同 可分为T淋巴细胞 又名T细胞 B淋巴细胞 又名B细胞 和自然杀伤 NK 细胞 T淋巴细胞 B淋巴细胞 自然杀伤细胞 T细胞和B细胞都是抗原特异性淋巴细胞 它们的最初来源是相同的 都来自造血组织 T细胞主要与细胞免疫有关 随血循环到胸腺 在胸腺激素等的作用下成熟 当受抗原刺激后 T淋巴细胞即转化为淋巴母细胞 再分化为致敏T淋巴细胞 参与细胞免疫 其免疫功能主要是抗胞内感染 瘤细胞与异体细胞等 B细胞主要与体液免疫有关 在骨髓中分化成熟 B淋巴细胞是先转化为浆母细胞 再分化为浆细胞 产生并分泌免疫球蛋白 抗体 参与体液免疫 其功能是产生抗体 提呈抗原 以及分泌细胞内因子参与免疫调节 NK细胞则是机体固有免疫的重要执行者淋巴细胞 lymphocyte 是白细胞的一种 是体积最小的白细胞 由淋巴器官产生 是机体免疫应答功能的重要细胞成分 NK细胞不依赖抗原刺激而自发地发挥细胞毒效应 具有杀伤靶细胞的作用 各淋巴细胞的功能 三 血小板 血小板无细胞核 呈双面微凸的圆盘状 体积很小 直径仅2 3 m 当血小板与玻片接触或受刺激时可伸出伪足 呈不规则形状 血小板的生理功能 参与生理止血 参与凝血功能 血管内皮的修复 血液组成及血细胞生理功能 自我总结 2 红细胞的形态和数量 红细胞生成的过程 红细胞生成的过程 红骨髓内的造血干细胞首先分化成为红系定向祖细胞 再经过原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞和网织红细胞的阶段 成为成熟的红细胞 晚幼红细胞不再分裂 细胞内血红蛋白含量已达正常水平 细胞核逐渐消失 成为网织红细胞 需了3 5天 机体贫血时细胞分裂加快 此过程仅需2天 蛋白质和铁是合成血红蛋白的重要原料 成年人每天需要20 30mg铁用于红细胞生成 但每天仅需从食物中吸收1mg以补充排泄的铁 其余95 来自体内铁的再利用 P62 1 蛋白质和铁 叶酸和维生素B12是合成DNA所需的重要辅酶 叶酸在体内须转化成四氢叶酸后才能参与DNA的合成 叶酸的转化需要维生素B12的参与 维生素B12的吸收需要内因子 P63 此外 红细胞生成还需要多种氨基酸 维生素B6 B2 C E和微量元素铜 锰 钴 锌等 2 叶酸和维生素B12 3 红细胞生成所需要的原料 4 贫血的红细胞形态分类 贫血的红细胞四大分类 一 大细胞性贫血二 单纯小细胞性贫血三 小细胞低色素性贫血四 正常细胞性贫血 这种分类的基础是根据红细胞平均容积 MCV 正常值80 94立方微米 红细胞平均血红蛋白量 MCH 正常值27 32微微克 和红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC 正常值32 38克 分升红细胞 的测定结果 大细胞性贫血红细胞平均体积 MCV 100飞升 形态上红细胞体积增大 直径 10微米 MCH为 32微微克 MCHC正常 多出现在由于叶酸及或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血 溶血性贫血网织红细胞增多时 单纯小细胞性贫血MCV为 80立方微米 MCH小于正常 MCHC正常 慢性感染 慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类 小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血特征为红细胞体积减小 血涂片可见红细胞大小不等 中心淡染区扩大 检测红细胞平均体积 MCV 小于80飞升 MCH为12 20微微克 MCHC 30克 分升 多出现在缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血及珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 中 正常细胞性贫血平均红细胞体积 MCV 85 90飞升 红细胞形态 大小显示正常 多出现在再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 脾功能亢进及肾功能衰竭性贫血中 5 贫血的严重度划分标准是什么 01 02 03 04 轻度 1 轻度 血红蛋白女性90 110克 升 男性90 120克 升 中度 血红蛋白90克 升 61克 升 体力劳动后心慌气短 重度 血红蛋白60克 升 31克 升 休息时已感心慌气短 极度 血红蛋白 30克 升 常合并贫血性心脏病 根据血红蛋白含量的不同划分为四个等级 6 阐述缺铁性贫血的发病机制 1 需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿 青少年 妊娠和哺乳期妇女 婴幼儿需铁量较加 若不补充蛋类 肉类等含铁量较高的辅食 易造成缺铁 青少年偏食易缺铁 女性月经增多 妊娠或哺乳 需铁量增加 若不补充高铁食物 易造成IDA 2 铁吸收障碍 成人每天需要20 30mg铁用于红细胞生成 但每天仅需从食物中吸收1mg以补充排泄的铁 其余95 来自体内铁的再利用 当铁的摄入不足或吸收障碍 可使血红蛋白合成减少 常见于胃大部切除术后 胃酸分泌不足且食物快速进入空肠 绕过铁的主要吸收部位 十二指肠 使铁吸收减少 此外 多种原因造成的胃肠道功能紊乱 如长期不明原因腹泻 慢性肠炎 克隆氏病等均可因铁吸收障碍而发生IDA 3 铁丢失过多 衰老红细胞被巨噬细胞吞噬后 血红蛋白分解所释放的铁可再利用于血红蛋白的合成 进入循环血液的铁通过与转铁蛋白结合而被运送到幼红细胞 慢性长期铁丢失而得不到纠正 血红蛋白合成减少 则造成IDA 如 慢性胃肠道失血 包括痔疮 胃十二指肠溃疡 食管裂孔疝 消化道息肉 胃肠道肿瘤 寄生虫感染 食管 胃底静脉曲张破裂等 月经量过多 宫内放置节育环 子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病 咯血和肺泡出血 肺含铁血黄素沉着症 肺出血 肾炎综合征 肺结核 支气管扩张 肺癌等 血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 冷抗体型自身免疫性溶血 心脏人工瓣膜 行军性血红蛋白尿等 及其它 遗传性出血性毛细血管扩张症 慢性肾功能衰竭行血液透析 多次献血等 7 什么是贫血貌 贫血貌就是贫血在人体上的表现 主要指肉眼能观察到的 如眼睑苍白 口唇及指甲苍白等 重度贫血还可以表现皮肤蜡黄 脸色苍白 容易疲倦 易怒 虚弱无力 呼吸短促 低血压及因低血压而再姿势改变时觉得头晕目眩 口腔疼痛 指甲易裂 头痛及忽然对某种特别偏好食物或没有食欲等症状 8 确诊贫血的常用实验室检查有哪些 检查红骨髓造血功能力的重要指标 血常规检查 外周血涂片检查 骨髓检查 其中临床工作中常通过检测外周血网织红细胞计数来了解骨骼造血功能的盛衰 网织红细胞是诊断贫血不可缺少的指标 血常规检查 血常规检查 血红蛋白和红细胞数 MCV MCHC MCH 是确定贫血的最可靠指标 红细胞平均体积 MCV 参考值 80 97 单位 fL 平均红细胞血红蛋白含量 MCH 参考值 26 5 33 5 单位 pg 平均红细胞血红蛋白浓度 MCHC 参考值 300 360 单位 g L 外周血涂片检查 观察血细胞形态的异形性 外周血涂片检查 如 红细胞大小不等 呈多嗜性 红细胞发育不完全成熟 红细胞中心淡染区扩大 低色素性贫血 大红细胞同时伴有中性粒细胞核分叶过多 5叶 巨幼细胞贫血 球形红细胞增多 遗传性球形红细胞增多症 椭圆形红细胞增多 遗传性椭圆形红细胞增多症 靶形红细胞增多 珠蛋白生成障碍性贫血等 骨髓检查 骨髓检查 骨髓细胞涂片反应骨髓细胞的增生程度 细胞分化 比例和形态变化 骨髓穿刺骨穿 是抽取少量骨髓进行检查 红骨髓有造血功能 黄骨髓有大量脂肪组织 随年龄增长 髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓代替 红骨髓是人体的主要造血器官 血细胞的质和量的异常是血液病的重要病理变化 9 病例中给病人服用硫酸亚铁的作用机制 病人吃了硫酸亚铁后胃部难受有啥表现 怎么样做才能更好的使药物发挥药效 口服硫酸亚铁铁剂可补充铁元素 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段 主要以二价铁离子形式吸因此临床上常用口服铁剂硫酸亚铁 吸收进入肠粘膜的铁 根据机体需要或直接进入骨髓供造血使用或与肠粘膜去铁蛋白结合以铁蛋白形式储存 病人吃了硫酸亚铁后胃部难受有啥表现 铁 Fe2 以二价铁的形式存在比元素铁更容易吸收 但是易与多酚或硫化物等物质结合而失效 26 同时可引起恶心 呕吐 腹泻 口腔异味等不良反应 对于儿童尤其是婴幼儿耐受性差 不良反应较多 不能达到理想治疗目的 且无机铁的副作用不可避免 怎么样做才能更好的使药物发挥药效 应在饭后或与饭同时服用 同时应避免与茶水 咖啡 牛奶等同用 溃疡病患者忌用口服制剂 可改用胃肠外给药的铁剂 为提高铁的吸收率 可与维生素C同时服用 对胃酸缺乏者 宜与稀盐酸同服 以促进铁吸收 避免与四环素 鞣酸 消胆胺 降胆片 碳酸氢钠及胰酶制剂等药物同时服用 治疗使血红蛋白恢复正常后 病人仍需继续服用铁剂1个月 6个月时再服药1个月 目的是补充体内贮存铁 10 缺铁性贫血会引起哪些症状 一般症状 乏力 易倦 头晕 头痛 眼花 耳鸣 心悸 气短 纳差 苍白 心率增快 1 早期缺铁性贫血病人常无明显症状 易疲劳 乏力等非特异性症状常常被忽略 2 中度贫血病人表现为心动过速 心脏输出量增多等 病人感觉心悸 心脏听诊有收缩期杂音 3 严重贫血时 可以发生呼吸急促 稍事活动或情绪激动即有气急 影响消化系统功能和消化酶的分泌 出现食欲不振 恶心 呕吐 腹胀 甚至腹泻 肾血管收缩和肾脏缺氧可导致肾功能变化 出现多尿 尿比重降低及血尿素氮增高 也可以出现蛋白尿 月经失调和性欲减退 缺铁性贫血的临床表现 1 缺铁性贫血的临床表现主要有腹胀腹泻 面色萎黄或苍白 食欲减退 倦怠乏力 恶心 吞咽困难 头晕耳鸣 甚则晕厥 稍活动即心悸 在伴有冠状动脉硬化患者 可促发心绞痛 妇女可有闭经 月经不调的情况发生 2 缺铁性贫血的患者还会有毛发干燥脱落 指甲皱缩 不光滑 反甲 皮肤干枯 心脏强烈搏动 心尖部或肺动瓣区可听到收缩期杂音 出现严重贫血可导致充血性心力衰竭 也可发生浮肿 约10 缺铁性贫血患者脾脏轻度肿大 其原因不清楚 患者脾内未发现特殊的病理改变 在缺铁纠正后可消失 3 缺铁性贫血也有特殊表现 如舌乳突萎缩 口角炎 舌炎 严重的缺铁可有匙状指甲 反甲 食欲减退 恶心甚至是便秘 吞咽困难是由于在下咽部和食管交界处有黏膜网形成 偶可围绕管腔形成袖口样的结构 束缚着食管的开口 这种需要手术破除这些网或扩张狭窄 单靠铁剂的补充是没有办法解决的 4 严重持久的贫血甚至会导致贫血性心脏病发生 甚至出现心衰 缺铁性贫血的危害是很大的 了解了这些缺铁性贫血的症状 应该及时的补铁补血 治疗缺铁性贫血 幼儿缺铁性贫血的特殊临床表现幼儿皮肤变得苍白 因为身体的疲乏宝宝开始不爱运动 稍微大一些的幼儿一般都会很清楚的告诉家长说自己头晕 眼前发黑 耳鸣等 肝脾肿大刚开始幼儿会有轻微的肝脾肿大的表现 随着时间的推移 病程越长贫血越重 肝脾肿大就会越来越明显 可以通过腹部彩超来判断肝脾大小 消化系统随着贫血的出现 幼儿的食欲会减退 甚至不想吃饭 少数宝宝会出现异食癖 吃树皮 吃报纸 吃沙土等 时常会有呕吐 腹泻等症状 严重的可能出现萎缩性胃炎或吸收不良综合症 神经系统幼儿出现烦躁不安 精神变得萎靡不振 注意力开始不集中 记忆力衰退 智力大多数会低于同龄的孩子 老年人缺铁性贫血的特殊临床表现老年人患缺铁性贫血时常有面色苍白 乏力 头晕 气短 心跳 腹胀等症状 由于老年人各器官衰退 或合并有心 脑 肝 肾 肺等器官疾病 对贫血耐受力低 即使轻 中度贫血 也可以出现明显的症状 尤以头晕普遍 甚至出现精神错乱 淡漠 抑郁 激动 幻觉等 易被误诊为脑血管疾病 由于细胞含铁酶减少 老年缺铁性贫血病人易有口角炎 舌炎 口痛 吞咽困难 部分病人可有皮肤干燥 角化 指甲扁平 还可发生萎缩性胃炎 老年人缺铁性贫血大部分都是继发的 除有贫血本身的症状外 还有原发病的症状 如由胃癌引起的缺铁性贫血会有食欲减退 上腹胀痛 柏油样大便等 幼儿和老年人缺铁性贫血的特殊临床表现 贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配 相对次要脏器如皮肤 黏膜则供血减少 且由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少 所以病人皮肤和粘膜会变苍白 皮肤 粘膜苍白的原因 11 患者为什么会出现皮肤 黏膜的苍白 为什么会有鼻衄和齿龈出血 11 患者为什么会出现皮肤 黏膜的苍白 为什么会有鼻衄和齿龈出血 鼻衄和齿龈出血的原因 原因一 患者由于月经量过多 可能会使部分凝血因子浓度降低 使血液凝血功能发生障碍 所以会出现牙龈出血的症状 原因二 全身出血性疾病 很多全身出血性疾病除了有牙龈出血之外 还有全身其他部位出血的情况 譬如鼻出血 皮下出血 皮肤出现瘀痕 青紫斑 血尿等 原因三 患者头晕 心悸 面色苍白 便血 黑便 考虑是上消化道出血 导致维生素C的缺乏 进而引起齿龈出血以及鼻衄 12 如果贫血严重要给病人输血 输血的原则 贫血可分为慢性贫血和急性贫血 对于血红蛋白 30g L者 应立即进行输血 但必须采取少量多次的方法 或输入浓缩的红细胞 每次2 3mL kg 输血速度过快 量过大 可引致心力衰竭 若心力衰竭严重 可用换血法 以浓缩的红细胞代替全血 一般不需要洋地黄治疗 1 慢性贫血的输血原则和指征1 血红蛋白 60g L 伴有明显症状者 2 某些暂时尚无特殊治疗方法的遗传性血液病患者 在其生长发育期应给予输血 纠正贫血到一定程度 以保证正常的生长发育 3 贫血严重 而又因其他疾病需要手术者或待产孕妇 4 最好输少量白细胞 红细胞 5 有条件可输年轻红细胞 慢性贫血的输血方法和注意事项 1 制定输血方案 最好制定一个计划 按一定时间输血 不要等到血红蛋白或血细胞比容明显降低或症状明显加重后再输血 2 输血量和间隔时间 3 输血效果判断如果输血需要量超过每2周2个单位红细胞时 提示可能有一个以上的原因引起无效输血 4 病因不同 输血时应注意其不同要求 5 长期输血者 不宜用维生素C 6 注意治疗原发病 7 心肺功能不全者或老年人 需注意输血速度 一般以1ml kg h 为宜 并在输血过程中严密观察 及早发现心衰的征兆 2 急性失血的输血原则1 积极消除失血原因 及时止血 2 补充血容量3 根据病情需要决定是否输血 4 根据失血量及贫血严重程度决定输血量和输血速度 5 优先考虑输红细胞 急性失血的抢救措施 1 补充血容量 轻度失血 失血量1500ml 者 应积极进行抢救 给予足量补被 并采取措施 包括手术 进行止血 常用的补被方法有 晶体液输注 胶体液输注 2 纠正贫血 失血量小于1000ml时 如应用晶体液及胶体液后 血压能维持正常稳定 保证组织灌流 则可以不用输血去纠正贫血 但失血量大时 由于红细胞丢失过多 使血液携氧功能显著下降 将影响组织代谢 故需适量输血 3 大量输血 指24小时内输血量接近或超过自身全血量 时 如用的是贮存全血或浓缩红细胞 将会出现血小板和凝血因子的不足 需要适量使用浓缩血小板及新鲜冰冻血浆 13 介绍近十年来临床上对贫血发病机制研究进展 参考文献不少于10篇 介绍时间不少于10分钟 1 红细胞生成减少性贫血造血细胞 骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成 可形成红细胞生成减少性贫血 1 造血干祖细胞异常所致贫血1 再生障碍性贫血 AA 2 纯红细胞再生障碍贫血 PRCA 3 先天性红细胞生成异常性贫血 CDA4 造血系统恶性克隆性疾病 2 造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质 基质细胞和细胞因子 1 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血2 造血调节因子水平异常所致贫血 贫血有有以下分类 不同的贫血有不同的发病机制 3 造血原料不足或利用障碍所致贫血1 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血2 缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血 缺铁和铁利用障碍影响血红素合成 有称该类贫血为血红素合成异常性贫血 该类贫血的红细胞形态变小 中央淡染区扩大 属于小细胞低色素性贫血 2 红细胞破坏过多性贫血 1 红细胞自身异常膜异常 酶异常 珠蛋白异常 血红素异常 2 红细胞周围环境异常免疫性 血管性 溶血性贫血 HA 3 失血性贫血根据失血速度分急性和慢性 慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血 可分为出凝血性疾病 如特发性血小板减少性紫癜 血友病和严重肝病等 所致和非出凝血性疾病 如外伤 肿瘤 结核 支气管扩张 消化性溃疡 痔和妇科疾病等 所致两类 根据本案例中为缺铁性贫血 所以我们着重介绍近十年来临床上对贫血发病机制研究进展 以下为我们找到的相关12篇文献 1 韩冰 李红敏 陈芳菲 伍洁 骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略 J 天津医药 2018 46 08 794 798 2 王希 夏冰 张翼鷟 肿瘤相关性贫血研究进展 J 中国肿瘤临床 2018 45 14 759 762 3 李姣 Hepcidin在妊娠期缺铁性贫血中的水平变化 D 河北医科大学 2015 4 林慧敏 鱼糜酶解肽亚铁螯合物对缺铁性贫血大鼠贫血状况改善作用 A 中国食品科学技术学会 中国食品科学技术学会第十一届年会论文摘要集 C 中国食品科学技术学会 中国食品科学技术学会 2014 1 5 马薇 夏芸 郭力文 周涛 刘红霞 王冲 侯丽 陈信义 不同人群缺铁性贫血危险因素探讨 J 中国临床医生 2014 42 10 87 90 6 邹汉良 赵毅 赖秀花 祝玲玲 妊娠合并缺铁性贫血血清铁调素水平检测及意义 J 国际检验医学杂志 2013 34 12 1551 1552 7 赵艳 向茜茜 李佳丽 孔佩艳 吴玲 缺铁性贫血合并自身免疫性溶血性贫血1例的分析及发病机制探讨 J 国际检验医学杂志 2011 32 11 1260 1261 8 田希澜 小儿缺铁性贫血发病机制及诊断和治疗方法探析 J 亚太传统医药 2011 7 05 140 141 9 魏克民 蚕砂提取物治疗缺铁性贫血的研究 A 浙江中医药大学附属第一医院 浙江省中医药学会血液学分会 浙江省中西医结合学会血液学分会 2009年浙江省中医药学会血液病学术年会 浙江省中西医结合学会血液病学术年会暨国家级中西医结合血液病新进展继续教育学习班论文汇编 C 浙江中医药大学附属第一医院 浙江省中医药学会血液学分会 浙江省中西医结合学会血液学分会 浙江省科学技术协会 2009 2 10 黄烈平 龚方戚 幽门螺杆菌感染和儿童缺铁性贫血的研究进展 J 国际儿科学杂志 2007 34 06 442 444 11 胡金华 小儿缺铁性贫血的研究概况 J 中国处方药 2017 5 32 33 12 陆晔 程旭 王金湖 潘湘涛 IDA患者血清铁调素 铁幼素 膜铁转运蛋白和转铁蛋白受体2的表达特点及意义 J 现代检验医学杂志 2013 3 24 26 缺铁对血液系统的影响铁是合成血红蛋白的原料 缺铁时血红素生成不足 进而血红蛋白合成也减少 导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足 细胞浆减少 细胞变小 而缺铁对细胞的分裂 增殖影响较小 故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显 从而形成小细胞低色素性贫血 缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血 第一 阶段是铁缺少期 这阶段体内储存铁已经减少 但供红细胞合成血红蛋白的铁还没有减少 第二阶段是红细胞生成缺铁期 这一 时期储存铁进一 步耗竭 红细胞生成所需要的铁也不足 但循环中血红蛋白的量还没有减少 第三阶段是缺铁性贫血期 这一时期出现小细胞低色素性贫血 还有一些非造血系统的症状 缺铁对其他系统的影响缺铁可以影响肌红蛋白的合成 并可使多种含铁酶的活性减低 由于这些含铁酶与生物氧化 组织呼吸 神经递质分解与合成有关 故铁缺乏时造成细胞功能紊乱 尤其是单胺氧化酶的活性降低 造成重要的神经递质发生明显变化 不能正常发挥功能 因而产生一些非造血系统的表现 如体力减弱 容易疲劳 表情淡漠 注意力不集中等 缺铁性贫血的发病机制 最易遭受贫血人群 孕妇 学龄前儿童和学龄儿童 低出生体重婴儿 其他女性 老年人 成年男性 主要病因 以下我们选取在妊娠期铁调素 hepcidin 与缺铁性贫血的相关性进行讲解 IDA患者血清铁调素 铁幼素 膜铁转运蛋白和转铁蛋白受体2等生理因素均与缺铁性贫血有关 铁调素主要在肝细胞合成 并被分泌到血液中 最终经肾脏排泄 它参于缺铁性贫血 慢性病贫血及遗传性血色素沉着等多种铁代谢紊乱疾病的发病机制 研究表明 损伤 感染 炎症感染 补铁等刺激引起铁调素基因的强表达 造成肠道对铁的吸收减少 巨噬细胞铁外流减少 体内循环的铁减少 从而铁储存增加 然而贫血时 该基因表达降低 肠道铁的吸收增加 因此 研究者们认为 铁调素对铁在肠道的吸收及从巨噬细胞的释放起负调节作用 Nicolas38 39 等动物实验也证实 当铁调素低表达或不表达时 小鼠发生铁负荷过重 当铁调素强表达时 实验小鼠发生比较严重的缺铁性贫血 其具体调节机制如下 十二指肠隐窝细胞是近端小肠上皮细胞的前体细胞 是感受或接受机体铁变化信号的部位 分化为成熟肠上皮细胞后 十二指肠的细胞色素b Dcytb 二价金属离子转运蛋白 DMT1 细胞膜转运蛋白1 FP1 和细胞膜铁转运蛋辅助蛋白 HP 的表达增加 FP1在成熟的十二指肠绒毛上皮细胞基底面 脾和肝的巨噬细胞 胎盘的合体滋养层细胞等都有表达 Hepcidin通过与FP1结合 减少肠道铁吸收 并减少巨噬细胞和肝储存的细胞内铁的释放 形成的复合物在溶酶体内降解 有效地把铁锁定在细胞内阻止其外流 铁调素的作用机制 一 Hepcidinf拘前提肽 可间接反映体内铁调素的水平 铁调素的表达受多种因素影响 包括缺氧 红细胞生成 铁状态 炎症和铜缺乏等 一项通过对转基因小鼠的研究表明 铁调素是铁从胎盘运输到胎儿的负调节因子 孕妇铁调素水平明显低于健康妇女 贫血孕妇铁调素又明显低于健康孕妇 并且铁调素与HGB HCT MCH MCHC SI呈正相关 与TIBC呈负相关 二 促红细胞生成素 EPO 是由肾脏产生的调节红细胞生成的一种细胞因子 其可直接作用于红系祖细胞进行造血 促进幼红细胞的成熟 还可以防止细胞凋亡 一研究表明红细胞生成素 EPO 生长分化因子15 GDF 15 和扭转原肠胚形成同系物I TWSGl 均对HepcidinmRNA表达有抑制作用 在实验孕妇中度贫血组的EPO值比其它三组高 由于贫血发生时 骨髓幼红细胞代偿性增生 刺激EPO的增加 进而增加骨髓幼红细胞转铁蛋白受体 transferrinreceptor TfR 增加细胞摄取铁的能力 进而增加血红蛋白的合成 同时对应的该组Hepcidinl拘表达也是降低的 做相关性分析 EPO跟Hepcidin负相关 P O os EPO使机体处于低铁状态 储存铁的器官减少铁的吸收同时增加铁的释放进而满足红细胞生成对铁的需求 Hepcidinl拘低表达既能提高十二指肠对铁的吸收 又能促进巨噬细胞 网状内皮系统释放铁以保证造血 研究发现给人类或小鼠注射促红细胞生成素 EPO 可引起剂量依赖性血清Hepcidin表达量降低 但目前EPO对Hepcidin的调节机制尚不清楚 所以 妊娠期 铁调素调节铁代谢的信号通路尚未阐明 但Finkenstedt等人的研究表明 妊娠期间血清GDFl5 促红细胞生成素和可溶性H 显著增加 Hepcidin与促红细胞生成素和可溶性H 呈负相关 但hepcidin和GDFl5无明显相关性 他们的研究结果表明hepcidin的表达受体内铁储存的影响 可溶性H 和EP0可抑制其表达 三 Hepcidin作为一种铁代谢调节激素 同时也参与机体的防御反应 并且和炎症有密切关系 是急性期反应蛋白产生的主要刺激因子 18 19 21 和在一般人群中进行的大型研究表明铁调素与CRP水平有关 因为怀孕引起的低度炎症状态 我们预计在从孕妇正常组 孕妇轻度贫血组到孕妇中度贫血组hepcidin浓度会随C 反应蛋白的升高而增加 然而本实验中铁调素与C 反应蛋白没有明显的相关性 可能这一指标不能完全反应孕妇相关的炎症状态 Nemeth等发现IL 6升高 hepcidin的基因表达明显增强 但IL 1和n盯却没有此作用 最近的研究表明 IL 6对hepcidinl拘作用是通过诱导和结合信号转化和STAT途径实现的 此外 最近在体外和小鼠的研究表明 抑制雌激素对铁调素的合成 这是一个有趣的观察 需要在妊娠期进行更加深入的研究 总之 看来 妊娠期间的生理性抑制hepcidin水平是身体最大限度地提高铁的可用性维持血红蛋白水平和其他依赖于铁的代谢过程 一 小儿幽门螺旋杆菌HP与缺铁性贫血的相关性 临床研究HP感染引起消化性溃疡合并消化道出血时常可导致IDA 但大多数HP感染患者无消化道出血症状 却可表现出IDA 这一现象引起很多国内外学者的关注 Barabino等1报道了4例难治性IDA患儿 铁吸收试验均排除铁吸收障碍 胃镜及组织学检查表明4例均为HP阳性慢性胃炎 予以规则抗HP治疗 再口服铁剂治疗 患儿痊愈 Nowicki等亦曾报道1例感染HP的无症状性重症贫血患儿 胃镜检查表现为整个胃部及 二指肠起始部的结节性炎症 经抗HP治疗及补铁治疗贫血得以改善 Kurekci等研究认为 HP感染合并铁缺乏及IDA患儿在根除HP后并未给予铁剂治疗 铁缺乏和DA可以得到完全纠正 以上研究表明 HP感染与儿童IDA有一 定关系 1 HP感染可导致铁的吸收障碍 3 HP感染造成血细胞损伤 2 HP感染可引起铁的利用障碍 4 HP感染引起铁丢失 HP感染引起IDA的机制 一直以来 关于HP感染引起DA的机制有多种假说 至今还没有完全阐明 目前主要有以下几种观点 1 HP感染可导致铁的吸收障碍 健康人的胃液中存在大量的抗坏血酸 维生素C的一种活跃组分 是促进高价铁吸收的强有力因子 有证据显示 HP感染能显著降低胃液中抗坏血酸的浓度 根除HP可使其恢复正常 此外 胃炎自胃窦扩展至胃体时 胃液中抗坏血酸的浓度显著降低 因此 HP阳性的慢性胃炎炎症的蔓延可通过降低霄液中抗坏血酸的浓度而干扰铁吸收 另外 HP感染后可以造成十二指肠的损伤 而十二指肠和空肠正是铁吸收的主要场所 2 HP感染可引起铁的利用障碍 HP感染灶可能是铁储存的一一个隐蔽中心 正常情况下 吸收的铁能从血清中很快转移到骨髓中 供红细胞利用 儿童HP感染合并IDA时 铁自骨髓转移至有HP感染的胃黏膜处 从而减少了骨髓中铁的利用 影响血红蛋白的合成 3 HP感染造成血细胞损伤 研究围表明 HP感染后胃黏膜产生过多的一氧化氮 一氧化氮可引起造血细胞的损伤和凋亡 从而抑制造血功能 4 HP感染引起铁丢失 在正常情况下 机体主要通过表皮和黏膜细胞的脱落而丢失铁 约为1mg d 胃HP感染可诱导胃及十二指肠黏膜细胞的过度凋亡 其诸存在细胞内的铁也随着凋亡细胞排出体外 使铁的丢失增多 同样 HP生长周期短 更新快 细茵内的铁储存也与死亡细菌 起从粪便中迅速丢失 另外HP感染还可以使胃 十二指肠黏膜发生相应的病理改变 如糜烂 溃疡等 导致消化道出血 从而引起铁丢失 但HP感染引起出血的情况并不多见 大部分HP感染患者胃镜检查发现有胃炎 十二指肠炎 蛋白丢失性肠病和营养不良等 均伴有上皮细胞功能紊乱和上皮细胞通透性增加 HP水提取物会促进白细胞黏附和渗出 并增加小鼠肠系膜微静脉蛋白漏出 因此 有学者推测 这些改变可能会引起元素铁 含铁蛋白从人的胃 十二指肠黏膜中少量但持久地流失 这需进一步的实验证实 14 介绍近五年来临床上用中医方法治疗各类贫血的进展 慢性再障的辩证论治大多以补肾为主 且在治疗中结合活血祛瘀之法 一 再生障碍性贫血 从肾论治 活血疏肝在临证时依症状 舌脉表现 辨之阴阳偏盛偏衰 从肾论治 以滋阴济阳补肾 填精益髓生血 脾肾阳虚衰型常用人参 黄芪 补骨脂 仙灵脾 肉苁蓉 全当归 鹿角胶 淡附片 肉桂 枸杞子等 肝肾阴亏虚型常用补骨脂 太子参 生黄芪 仙鹤草 知母 黄柏 龟甲 生地黄 青蒿 女贞子 旱莲草 猪脊髓等 肾阴阳俱虚型常用太子参 生黄芪 补骨脂 仙灵脾 天门冬 生熟地 黄柏 砂仁 黄精 鹿角胶 女贞子 旱莲草等 临证时还应注意应用 阴阳互根 的原则 在补阳药中酌加少量补阴药以阴中求阳 在补阴药中酌加少量补阳药以阳中求阴 应用血肉有情之品以峻补精血 填精益髓 促进造血恢复 酌加健脾之品以资化源 益气生血等以提高治疗效果 根据药理学研究 显示下列药物具有刺激血细胞生长疗效 增加红细胞及血红蛋白的药物 鹿茸 鹿角胶 紫河车 阿胶 鸡血藤 人参 黄芪 党参 首乌 枸杞子 白术 补骨脂 锁阳 巴戟天等 增加网织红细胞的药物 鹿茸 鹿角胶 鸡血藤等 增加白细胞的药物 人参 西洋参 鸡血藤 丹参 虎杖 石苇等 升高血小板的药物 当归 白芍 肿节风 卷柏 山茱萸 紫河车 大黄 三七等 二 淋巴瘤相关性贫血 淋巴瘤相关性贫血患者主要证候有乏力 浅表淋巴结肿大 咳嗽 纳差 贫血貌 发热 舌质淡或淡红 苔白腻或薄白 脉细或弦细等 健脾益肾 祛瘀解毒为主要治法 药物选择应立足辨证论治 同时可选择常用的补益药和解毒抗癌药 14 介绍近五年来临床上用中医方法治疗各类贫血的进展 根据多篇文献的记载 贫血性疾病在中医中归属于 血虚 萎黄 虚劳 以及 血症 范畴 贫血各症的治疗贫血类型治疗原则气血两虚健脾益气 滋养气血脾胃气虚健脾助运 益气养血心脾两虚健脾养心 补益气血肝肾阴虚滋养肝肾 滋阴填精脾肾阳虚温补脾肾 壮阳益精综上所述 对贫血的防治最为根本是气血同补 双管齐下 才能起到良好的效果 而补肾健脾升血法可有效起到补气健脾 补肾化血等功效 可有效治疗该类疾病 参考的文献 1 5 6 4 2 3 7 徐文江 河北省廊坊市中医医院 从中医角度认识再生障碍性贫血 中国中医药报 2018年 4月 19日 第004版 李阔 敖亮 陈方姗 肿瘤相关性贫血的中医药治疗进展 湖南中医杂志 第34卷第9期2018年9月 阳国彬1 2 刘玉芳1 刘松林2 再生障碍性贫血微循环障碍与中医血瘀证的关系探析 云南中医中药杂志 2018年第39卷第5期 许敬春1 于伟2 刘奇峰1 吕妍3 中医辨证治疗再生障碍性贫血效果观察及安全用药管理 DOI 10 16659 ki 1672 5654 2017 13 155 刘文宾吴迪炯叶宝东高雁婷胡慧瑾俞庆宏沈一平周郁鸿 慢性再生障碍性贫血患者铁过载与中医血瘀证的相关性 研究 中国中西医结合杂志2018年1月第38卷第1期 代兴斌1 曹兆平2 田劭丹3 孙雪梅1 淋巴瘤相关性贫血患者中医证型及用药规律分析 2017年9月1日第9期中医学报 杨丽1 王树庆2 王海霞2 李泉2 慢性再生障碍性贫血中医证型的相关因素研究 第32卷总第232期 中国中医基础医学杂志2017年11月 8 杨丽1 王树庆2 王海霞2 李泉2 慢性再生障碍性贫血中医证型的相关因素研究 中国中医基础医学杂志2017年11月第23卷第11期 10 9 栾岚刘春雨陈楠楠 慢性再生障碍性贫血患者中医证型及影响中医证型的相关因素研究 中国医药指南2018年2月第16卷第4期 张云飞 慢性再生障碍性贫血中医治疗探析 亚太传统医药第十三卷第七期2017年4月 11 杨丽1王素珍1王海霞2王树庆2 倾向指数在慢性再生障碍性贫血中医分型与疗效的应用 中国卫生统计2017年10月第34卷第5期 12 周振环 郎立新 刘震 孙长勇 杨淑莲 王茂生 缺铁性贫血患者红细胞参数与中医证型相关性分析 中图分类号 259 563文献标志码 A文章编号 1003 5028 2018 05 0743 03 IDA治疗IDA的治疗目前世界范围内治疗IDA的方法为口服补铁剂 静脉注射铁剂或联合营养干预 肠道外制剂 输血治疗 治疗IDA的首选就是口服铁剂 口服铁剂是以亚铁盐为基础的药剂 其中以亚铁硫酸盐为最佳 对于无法进行口服铁剂和患有肠道吸收疾病的患者 可以采取肠道外制剂输血治疗主要是针对血红蛋白 30g ml的患者 输血过程采用少量多次 也可以是输人浓缩红细胞 剂量为每次2一3mL kg 口服补铁剂传统口服铁剂口服铁剂主要为二价铁 Fe2 包括硫酸亚铁 富马酸亚铁 葡萄糖酸亚铁 琥珀酸亚铁和枸橼酸铁等 它们通常是以亚铁离子 Fe2 的形式吸收 再以三价铁 Fe3 的形式在机体运输 新型口服铁剂氨基酸螯合铁是以螯合物的形式从肠道吸收 从而避免食物中的成分对铁吸收的干扰 静脉补铁剂传统静脉铁剂氢氧化铁及高分子右旋糖苷铁是最早出现的静脉铁剂 通过静脉注射直接被毛细血管网状内皮系统摄取 有效提高生物利用度 新型静脉铁剂羟基麦芽糖铁 ferriccarboxymal tose FCM 是新型静脉注射铁剂 目前已经在37个国家上市 应用前无需进行前进行试验 其安全性和有效性较为理想 联合营养干预是对ID及IDA患者进行教育指导 通过膳食调查与监测 开具健康教育处方 举办健康讲座等提高家长及孕妇自身的防范意识 针对患者具体情况对患者进行必要的饮食指导 纠正不良饮食 偏食 挑食等 习惯 15 介绍近五年来临床上用西医方法治疗各类贫血的进展 对 地贫的治疗手段主要还是以传统的输血治疗 脾切除治疗和脾栓塞治疗为主 输血治疗和脾切除手术都存在着一定的副作用 脾栓塞治疗方法可以使患者的脾组织保留足够的免疫功能 降低感染率 且栓塞后的脾不会发生增生肿大及脾功能亢进的现象 是目前治疗HbH病的主要手段 对于 地贫的治疗策略主要集中在提高患者体内HbF的含量 取得在功能上代偿 珠蛋白不足的效果 主要原理是刺激 珠蛋白的生成 使患者体内游离的 珠蛋白肽链数量减少 传统的治疗方法主要有药物治疗 包括 羟基脲 DNA甲基转移酶抑制剂 组蛋白脱乙酰基酶抑制剂 histonedeacety lase HDAC 目前基因治疗是运用重组DNA技术 将具有正常基因及其表达所需的序列导入到病变细胞或体细胞中 以替代或补偿缺陷基因的功能 或抑制基因的过度表达 从而达到治疗遗传性或获得性疾病的目的 输血治疗配合铁螯合剂的联合使用加之切除患者的脾的联合治疗可以提高患者的存活质量 减轻输血所带来的痛苦 延长患者寿命 造血干细胞移植 HSCT 治疗造血干细胞移植是治疗 地贫的一个重要手段 针对 珠蛋白基因 地贫主要是由于 珠蛋白基因点突变造成的 较之 地贫 其采用基因治疗阻力较小 有学者成功对 地贫患者进行基因治疗并取得了一定的疗效 他们从该患者的骨髓中采集了其造血干细胞 在体外应用慢病毒基因载体转染 成功将正常人的基因导入患者造血干细胞 对患者进行化疗 采用自体干细胞移植将成功将在体外整合正常人基因的造血干细胞导入回患者体内 重新建立了 珠蛋白基因在患者体内的表达 增加了HbA的合成 使患者告别了长期输血 也有文献报道 诱导多能干细胞 IPS 技术也可以治疗 地贫 IPS可以代替HSCT治疗 地贫 最新方法通过对 地中海贫血患者诱导多能干细胞 iPSC 运用CRISPR Cas9系统进行HBB基因校正 使之产生正常红细胞 来治愈 地中海贫血 地中海贫血的治疗 肾性贫血治疗 静脉使用铁剂 红细胞生成制剂成为肾性贫血的主要治疗措施 红细胞生成刺激剂ESA是临床上治疗肾性贫血的主要药物 可以极大程度上改善了肾性贫血的治疗效果 使大部分患者免于接受输血治疗重组人促红细胞生成素 rHu EPO rHu EPO是第一代ESA 每周需给药2 3次 皮下注射半衰期 19 24h 较静脉注射长 6 8h 新型红细胞生成刺激蛋白比起第一代ESA 第二代ESA达依泊汀 唾液酸碳水化合物含量更为丰富 分子量更高 半衰期比rHu Epo延长3倍 静脉注射25h 皮下注射48h 体内活性增强 持续性红细胞生成素受体激动剂 CERA CERA被称为第三代ESA 接受血液透析的患者CERA的血浆半衰期比达依泊汀 与rHu EPO更长 CERA与EPO受体亲合力低 结合慢 分解快 可每2 4周给药1次 补充铁剂治疗 羧基麦芽糖铁是多核羧基麦芽糖氢氧化物复合物 具有大剂量应用时不会释放大量游离铁离子的特点 过敏反应发生率低低氧诱导因子 HIF 稳定剂 HIF是一种能对低氧浓度做出应答并激活特定基因转录的细胞因子 HIF是由 亚基和 亚基组成的蛋白异二聚 HIF 为调控低氧浓度的主要功能亚基 分为HIF1 2 3 其中HIF2 主要调控EPO合成和铁代谢 再生障碍性贫血治疗 支持治疗 1 输血 2 雄激素 3 感染的预防和治疗 4 去铁治疗 5 预防接种 6 心理治疗特异性治疗 对新诊断AA患者的标准特异性治疗是对有人类白细胞抗原 HLA 相合同胞供者采用同种异体干细胞移植或抗胸腺细胞球蛋白 ATG 联合环孢素的免疫抑制治疗 免疫抑制治疗 IST 标准的IST抗胸腺细胞球蛋白 ATG 联合环孢素 CsA 治疗再障 已作为标准的ITS疗法 其他免疫抑制剂如粒细胞集落刺激因子 G CSF 与ATG和CsA联用和羟甲烯龙等 伴有PNH异常细胞克隆的AA治疗 考虑人类白细胞抗原相合同胞供者骨髓移植 儿童AA患者 同胞全相合造血干细胞移植 亲缘单倍体造血干细胞移植 脐血移植的植入率接近90