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肺动脉高压相关知识 内科 温梦晶2019 04 17 修水县妇幼保健院xiushuixianfuyoubaojianyuan 网红 舍命产子 2018年6月吴梦的胎儿在孕28周就被迫剖宫产终止妊娠 产后第11天 吴梦接受心脏房间隔缺损修补术 双肺移植术 幸运的是 在极小的几率下手术获得了成功 2019年4月1日 吴梦去世 对肺动脉高压患者来说 怀孕是绝对禁忌 国内外指南一致建议此类患者严格避孕 一旦怀孕 要尽早终止妊娠 以爱的名义绑架医院 医生 吴梦的主刀医生陈静瑜却说 虽然完成了世界首例产妇肺移植手术 他却一点也没有开心的感觉 他认为吴梦是以爱的名义绑架了医院和医生 希望这类手术今后永远不再有 有专家表示 吴梦这种拿自己和亲人生命 撞大运 的行为是一种罔顾科学的投机心态 对病友也是极危险的误导 从吴梦的角度出发 她是所谓 以爱的名义 要生孩子 但实际上确实是以爱的名义绑架了医院 绑架了医生 医生一心赴救是天职 但此病例全世界绝无仅有 国外的医患关系 病人会非常尊重医生的建议 绝对服从终止妊娠 否则医院医生均可以拒绝为她服务 在国外绝对不可能有这类的病例出现 吴梦曾经利用网红的身份发过一段视频 在网上高调宣布 自己如果能够生产成功 将给所有肺高压患者带来希望 听起来很鸡血 似乎是给了很多人希望 可他们根本就不知道 肺动脉高压对孕妇来说到底意味着什么 什么是肺动脉高压 肺动脉高压的发病机理即是人体肺循环压力异常升高 这样心脏为了把血液输送到全身就不得不超负荷地收缩和舒张 而怀孕会加速这一过程的发生 妊娠合并肺动脉高压患者在剖宫产围手术期死亡率极高 达30 50 肺动脉高压 这种病75 病人死于诊断后的5年内 平均生存期为1 9年 有右心衰者 平均生存时间小于1年 这种病75 患者集中于20 40岁 还有15 患者在20岁以下 几岁的孩子也会发病 这是一种极易被误诊的疾病 易误诊为一般心脏病或者哮喘 这是一种极度恶性的疾病 这种病就是心血管疾病中的癌症 定义 是指由各种原因引起的肺血管结构和功能改变 以肺血管阻力进行性升高为特点 血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征 最终导致心力衰竭 甚至死亡 肺动脉高压分级 SPAPMPAP轻度 30 5020 30中度 50 7030 50重度 70 50SPAP 肺动脉收缩压 MPAP 肺动脉平均压 肺动脉高压的分类 按病因分类可分为特发性肺动脉高压 Idiopathicpulmonaryhypertension IPH 包括家族性和散发性 继发性肺动脉高压 决定肺动脉高压生存的因素 1 发病原因2 肺动脉高压功能分级3 6分钟步行距离4 血流动力学异常的严重程度 发病原因 肺血栓栓塞先天性心脏病自身免疫疾病肝硬化 门脉高压饮食 药物其他 家族史 脾切除等 服用阿米雷司 氟苯丙胺等抑制食欲药物 WHO肺动脉高压功能分级 I级 轻度 体力活动不受限 一般的体力活动不会引起呼吸困难 乏力 胸痛加剧 或近似晕厥 II级 轻度 体力活动轻度受限 静息状态下无症状 但一般的体力活动会引起呼吸困难 乏力 胸痛加剧 或近似晕厥 III级 中度 体力活动明显受限 静息状态下无症状 但轻微的体力活动即会引起呼吸困难 乏力 胸痛加剧 或近似晕厥 IV级 重度 不能从事任何体力活动 并可能出现右心衰竭的体征 静息状态下可出现呼吸困难和 或 乏力 并且任何体力活动几乎都可以加重这些症状 六分钟步行试验 6MWT 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中 都要完成该试验 在西方的肺动脉高压治疗中心 第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验 且试验结果与预后相关 6分钟步行试验方法 6WMT 在平坦的地面划出一段长达30 5米 100英尺 的直线距离 两端各作标志 患者在期间往返运动 速度由自己决定 在旁的检测人员每2分钟报时一次 并记录患者可能发生的不适 气促 胸闷 胸痛 如患者不能坚持可暂停试验或中止试验 6分钟结束后计算其步行距离 1级 小于300米 2级 300 374 9米 3级 375 449 5米 4级 大于450米 3 4级接近正常或达到正常 发病机制 1 遗传基因学机制 目前已证实绝大部分家族性肺动脉高压和大约26 的特发性肺动脉高压患者发生了骨形成蛋白 型受体 BMPR2 的基因突变 导致细胞增殖和血管重塑 肺血管内皮和平滑肌细胞异常增生 发病机制 2 缺氧机制 低氧 激活基质金属蛋白酶 平滑肌细胞增殖迁移 基质积聚 抑制钾通道表达和激活 肺血管重塑 肺动脉平滑肌细胞内钾积聚 激活钙通道 Ca2 进入细胞内导致血管收缩并使平滑肌细胞增殖 发病机制 3 炎症机制 缺氧 自身免疫抗体 细菌病毒 促炎因子增高 激活炎症细胞 下游信号传导通路激活 启动增殖过程和炎性病变 发病机制 4 内皮损伤机制 内皮损伤 血管收缩的因子过度表达 ET 1 TXA2 5 HT 血管舒张因子表达下降 PGI2 NO 肝素样物质 血管收缩 重塑和原位血栓形成 临床表现 1 最常见的2 劳力性 呈典型心绞痛发作 症状 临床表现 体征 胸骨左缘上抬或膨隆 胸骨左缘可触及收缩期搏动 肺动脉瓣区第二心音增强 P2亢进 由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音 吸气时第三心音 S3 增强 肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音 Graham Steel 三尖瓣返流性杂音 右心衰竭的体征 颈静脉怒张 诊断 心电图窦性心动过速 右心房 室的增大或肥厚 肺型P波 电轴右偏 aVF及右胸前导联ST T改变 诊断 胸部X线肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈 残根状 右心房 室扩大 心胸比率增加 诊断 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准 也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段 其它诊断 肺功能检查和动脉血气分析 通气 灌注扫描 心脏 核 磁共振影像学 高分辨率计算体层成像 腹部超声诊断 血液检查和免疫学检查 治疗 1 一般措施 康复 运动训练 社会心理支持 避孕 疫苗接种等2 支持治疗 抗凝药物 利尿剂 洋地黄 吸氧3 靶向药物治疗 目前已被中国国家食品药监局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物有 波生坦 安立生坦 伊洛前列素 曲前列尼尔4 介入治疗5 手术治疗 预防 一级预防 针对普通人群 提倡健康的生活方式 戒烟 限酒 慎用减肥药等 二级预防 针对高危人群 如先天性心脏病 结缔组织病 门脉高压 肺部疾病 慢性肺栓塞 HIV感染 家族中有遗传性肺动脉高压病史者 应注意监测 积极控制 治疗原发病 及时发现治疗 三级预防 针对肺动脉高压患者 应改善预后 积极治疗 避免怀孕 感冒 重体力活动等加重病情的因素 病情汇报 责任护士温梦晶 下面由本人向大家简要汇报一下病人的病情 病者床号 03床患者姓名 陈鸿云年龄 45岁性别 男性婚姻 未婚民族 汉族入院诊断 1 先天性心脏病2 肺动脉高压 重度 3 继发性红细胞增多症入院时间 2019年04月08日 病情汇报 现病史 2019 02 28 2019 03 10先后于我院 南昌大学第二附属医院住院治疗 诊断为 先天性心脏病 先天性房间隔缺损 肺动脉高压 重度 心功能 级 继发性红细胞增多症 因存在 肺动脉高压 红细胞增多 高尿酸血症 等手术禁忌故未行手术治疗 出院后口服 非布司他片40mgqd 波生坦片62 5mgbid 华法林钠片1 25mgqn 呋塞米片20mgqd 螺内酯片20mgqd 控制病情 1个月前患者出现右踝关节前方肿胀 发热 疼痛 影响行走 考虑为 痛风 既往史 既往体质一般 患者近4年有口唇发绀 未就诊 有 腰椎间盘突出症 史3年余 个人史 生长于原籍 生活条件一般 否认疫水疫区涉足史 否认近期禽类 禽类养殖 贩卖人员及禽类养殖 贩卖区接触史 否认工业毒物 粉尘 放射性物质接触史 戒烟半年 无酗酒等不良生活嗜好 否认性病 冶游史 家族史 否认家族二系三代内有传染性疾病 遗传性疾病及遗传倾向性疾病史 入院查体 体格检查T36 3 P80次 分R19次 分 BP96 63mmHg发育正常 营养中等 面容自如 自动体位 步入病房 神志清楚 精神可 查体合作 对答切题 全身皮肤粘膜无黄染 皮疹及出血点 浅表淋巴结未触及肿大 头颅五官无畸形 眼睑无水肿 睑结膜未见苍白 巩膜无黄染 双侧瞳孔等大等圆 直径约3mm 对光反射存在 耳廓无畸形 外耳道无异常分泌物 听力粗测正常 乳突区无压痛 鼻翼无煽动 鼻腔通畅 鼻中隔居中 各鼻副区无压痛 口唇紫绀 伸舌居中 扁桃体无肿大 颈静脉无怒张 颈部无抵抗 气管居中 甲状腺无肿大 胸廓对称无畸形 双肺呼吸动度一致 肺触觉语颤等强 未触及胸膜摩擦感 双肺叩诊清音 双肺呼吸音稍粗 未闻及明显干湿性罗音 心前区无隆起 心尖搏动位于左侧锁骨中线第5肋间隙内0 5Cm处 搏动范围直径约2cm 心包无摩擦感 心界无扩大 心率80次 分 心律齐 心音中等 可闻及收缩期 级喷射性杂音 腹软 全腹无压痛 无反跳痛 肝脾肋下未触及 墨菲氏征阴性 肝肾区无叩痛 无移动性浊音 肠鸣音4次 分 脊柱及四肢无畸形 活动自如 双下肢无水肿 右足踝部前方红肿 发热 压痛明显 四肢肌力 级 肌张力无增减 双侧肱二 三头肌腱 膝腱反射存在 深浅感觉正常 双侧BaBingski s征阴性 Kernig征阴性 辅助检查 心脏彩超 先天性心脏病 继发孔型房间隔缺损 建议经食道超声检查 肺动脉扩张 三尖瓣轻中度反流 肺动脉瓣轻度返流 提示重度肺动脉高压 左室舒张功能减退 心电图 窦性心律 I度房室传导阻滞 右室肥大伴复极异常 2019 02 24胸部CT 提示 两肺未见明显活动性病变 左肺下叶感染已吸收 肺动脉高压 两肺肺充血 2019 03 05左右心导管检查 主动脉弓降部造影显示无动脉导管未闭 导管经左锁骨下静脉鞘管先后至肺动脉主干 右室 右房 下腔 上腔静脉 肺静脉 股动脉 分别测压及血氧饱和度 计算氧耗量及肺血管阻力 测肺动脉压力为68 35 46mmHg 收缩压的正常范围是10 30mmHg 舒张压是5 10mmHg 平均压是10mmHg 计算肺血管阻力为9 56wood单位 诊断肺动脉高压 重度 全肺血管阻力升高 辅助检查 南昌大学第二附属医院2019 02 28 血常规 网织红细胞计数 红细胞6 13 1012 L 红细胞压积56 7 网织红细胞计数101 10 10 9 L 网织红细胞比值1 63 肾功能 肌酐107 01umol L 尿酸587 60 mol L 2 微球蛋白3 38mg L 心肌酶谱 CKMB30 52U L HBDH242 59U L LDH302 94U L AFP CEA CA199 SF 铁蛋白349 5ng ml 血气分析 pCO260 0mmHg PCO234 45mmHg SaO257 0mmHg HCO3 16 0mmol L 碱剩余 8 1mmol L TCO216 9mmol L SaO289 9 2019 03 07肾功能 肌酐102 21umol L 尿酸533 18 mol L hsCRP20mg L 电解质 凝血四项 D二聚体 甲功三项 BNP 血脂全套 肝功能12项 糖化血红蛋白 输血前四项 乙肝六项 ESR均未见明显异常 护理诊断 P1 气体交换受损 与肺通气换气有关P2 清理呼吸道低效 与患者咳嗽无力有关P3 舒适的改变 与患者胸闷闭气有关P4 活动无耐力 与乏力或呼吸困难有关P5 潜在并发症 慢性阻塞性肺气肿 慢性肺源性心脏病 右心衰竭等 护理措施及护理效果 P1 气体交换受损 与肺通气换气有关I1 根据病情情况 给予氧气吸入 2 保持病室空气新鲜 温湿度适宜 室内每日通风两次 避免病人受凉 3 注意休息 勿做体力活动 4 遵医嘱给予抗感染 抗结核 平喘等对症治疗 观察用药后疗效 O104 12患者呼吸功能平稳 护理措施及护理效果 P2 清理呼吸道低效 与患者咳嗽无力有关I21 保持室内空气流通 温湿度适宜 2 观察患者痰液色 质 量 必要时留取痰标本 3 指导有效咳嗽咳痰方法 4 指导患者多饮水 以稀释痰液促进排除 5 遵医嘱给予抗感染 止咳化痰等对症治疗 O204 13患者咳嗽症状稍有好转 护理措施及护理效果 P3 舒适的改变 与患者胸闷闭气有关I31 密切观察患者病情变化 协助取舒适卧位 2 勤巡视病房 满足患者所需 加强生活护理 3 指导患者正确有效咳嗽咳痰 4 关心安慰患者 给予心理护理 O304 12患者胸闷闭气较前好转 舒适感较前增强 护理措施及护理效果 P4 活动无耐力 与乏力或呼吸困难有关I41 陪护一人