皮肤黏膜淋巴结综合征PPT课件.ppt

儿科学 2020 3 19 1 2 皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome 2020 3 19 3 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 4 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 又称川崎病 Kawasakidisease 为原因未明全身性血管炎综合征 主要影响中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎 TomisakuKawasaki 报导 全世界均有发病 以亚裔儿童为多见 2020 3 19 5 1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多 呈散发或小流行 平均年龄1 5岁 5岁以下占80 男 女 1 5 120 发生冠状动脉损害 CAL 继发性心脏病居首位 2020 3 19 6 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后 2020 3 19 7 病因 不清 感染 细菌 病毒 尼克次体等 遗传背景 家族发病 双胎发病 2020 3 19 8 易感人群 遗传学背景 异常免疫反应 全身性血管炎 冠状动脉损害 微生物超抗原 包括葡萄球菌肠毒素 链球菌红斑毒素 中毒性休克综合征毒素 1等 激活具有遗传易感性患儿的T细胞 引发异常免疫反应 导致免疫性损伤 发病机制 2020 3 19 9 APCs Tcells Tcells MHCTCR B7CD28 CD40CD40L Ag 超抗原学说 TCRV 2chain AgmimicMHC Superantigen Ag 抗原 Super antigen 超抗原 MHC 主要组织相容性抗原TCR T细胞受体TCRV chain T细胞受体可变区 链 发病机制 2020 3 19 10 超抗原 T淋巴细胞 凋亡 IL 1 IL 6 TNF P53 B淋巴细胞多克隆活化 凋亡 自身抗体 血管内皮细胞炎症因子 粘附分子 ICAM 1 ELAM 1 MHCII 血管壁损害 发病机制 2020 3 19 11 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 12 血管炎累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉 期 2 4周 主要影响中动脉 弹力纤维及肌层断裂和坏死 血栓形成 发生动脉瘤 I期 1 2周 大 中 小血管炎和血管周围炎 白细胞浸润和水肿 以T淋巴细胞为主 2020 3 19 13 期 7周 数年 血管内膜增厚 出现瘢痕 阻塞的动脉可再通 期 4 7周 中动脉发生肉芽肿 冠脉部分或完全阻塞 血管炎累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉 2020 3 19 14 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 15 发热 持续1 2周或更长 抗生素治疗无效 典型表现 球结合膜充血 无脓性分泌物 口唇及口腔粘膜充血 草莓 舌 唇皲裂 掌跖红斑 肢端硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 重者指趾甲可脱落 多形性皮疹 弥漫性红斑 肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大 2020 3 19 16 结合膜炎 草莓舌 2020 3 19 17 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 2020 3 19 18 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 2020 3 19 19 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 2020 3 19 20 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常 冠状动脉损害 冠脉狭窄或冠脉瘤 少数可有心肌梗死 心脏表现 2020 3 19 21 间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等 其他表现 2020 3 19 22 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 23 实验室检查无特异性 血液学检查 WBC 中性粒细胞 核左移 轻度贫血 2 3周时血小板 急性炎症反应指标升高 免疫学检查 血清IgG IgA IgM IgE 心电图 ST T改变 胸片 可呈间质性改变 2020 3 19 24 急性期 可见心包积液 左室扩大 二间瓣 主动脉瓣或三间瓣返流 超声心动图 冠状动脉病变 CAL 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 2020 3 19 25 正常心脏超声 显示左冠状动脉和主动脉 2020 3 19 26 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 2020 3 19 27 动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤 2020 3 19 28 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 冠状动脉造影 2020 3 19 29 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 30 诊断标准 不足4项 而有冠状动脉损害者也可确诊 2020 3 19 31 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎 全身型 猩红热 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 2020 3 19 32 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 33 大剂量丙种球蛋白静脉滴注 IVIG 1 2g kg 8 12hr注完 发病10天内使用 控制血管炎症 肠溶阿司匹林 30 50mg kg d 热退后3天渐减为3 5mg kg d 持续6 8周冠状动脉损害者应延长治疗 2020 3 19 34 抗血小板聚集 双嘧哒莫 潘生丁 3 5mg kg d 对症治疗和手术治疗补液 护肝 护心及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术 糖皮质激素 不宜单独使用 有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林 2020 3 19 35 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2020 3 19 36 为自限性疾病 多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15 25 多数冠状动脉瘤于1 2年内消失 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1 2 2020 3 19 37 无冠状动脉瘤者 出院后1 3 6 12 24月作全面检查 体格检查 EKG UKG 有冠状动脉瘤者 病变明显时密切动态随访 恢复期应每6 12月一次长期随访 2020 3 19 38 过敏性紫癜 2020 3 19 目的要求 1 了解过敏性紫癜的病因和发病机理 2 了解过敏性紫癜的病理改变 3 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗 4 熟悉本病的诊断和鉴别诊断 39 过敏性紫癜 anaphylactiodpurpura 又称亨 舒综合征是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征 以皮肤紫癜 关节肿痛 腹痛 便血及血尿 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征 尤以皮肤紫癜最有特点 40 概述 发病情况年龄 学龄及学龄前儿童多见 2 8岁 性别 男 女1 4 2 1季节 春秋季多 42 病因 尚不清楚 可能与以下因素有关 43 一 感染 细菌病毒寄生虫 44 二 食物 牛奶鸡蛋鱼虾 45 三 药物 抗生素解热镇痛剂 46 四 其他 花粉虫咬预防接种 47 发病机制 各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA免疫复合物 系统性血管炎 48 遗传 免疫异常 环境 发病 2020 3 19 49 病理改变1 1 全身性小血管无菌性炎症 微动脉 微静脉 毛细血管 是本病基础病变 皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞 嗜酸性细胞浸润 浆液和红细胞外渗以致间质水肿 血管壁可有纤维素样坏死 肠道因微血管血栓形成出血坏死 50 病理改变2 2 肾脏改变多为局灶性肾小球病变 毛细血管内皮增生 局部纤维化和血栓形成 灶性坏死 可有新月体形成 严重时整个肾小球均受累 呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变 51 新月体的形成 52 病理改变3 3 免疫荧光检查 肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变 并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积 53 免疫荧光可见 IgA颗粒纤维蛋白沉积 54 临床表现 本病多见于2 8岁儿童 急性起病 始发症状以皮肤紫癜为主少数病例以腹痛 肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合其它 循环 神经 呼吸系统在起病前1 3周常有上呼吸道感染史 55 临床表现1 1 皮肤紫癜 反复的皮肤紫癜为本病的主要表现 特征性表现 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见性质 大小不一 高出皮面 压之不褪色 分批出现紫红色 暗紫色 棕褐色 消退伴随症状 血管神经性水肿 坏死 水疱 56 57 58 59 60 临床表现2 2 胃肠道症状 是急性期常见的死因 约2 3出现 一般出现在紫癜发生1周内 部分病例发生在皮肤紫癜出现以前 易误诊 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛 恶心 呕吐 呕血和便血 可并发肠套叠 肠梗阻 肠穿孔及出血性小肠炎 61 62 临床表现3 3 关节症状 约1 3患儿出现膝 踝 肘 腕等关节肿痛 活动受限 成一过性 多在数日内消失 不遗留关节畸形 63 临床表现4 4 肾脏表现 决定远期预后 国内报道约30 60 的患儿出现肾脏损害 常在紫癜后2 4周内出现 也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期 症状轻重不一 大多数患儿多能完全恢复 约 发展为慢性肾炎 0 1 0 2 发生肾功能不全 64 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎 65 临床表现5 5 其他症状 神经系统 可头痛 淡漠 烦躁 甚至惊厥 昏迷呼吸系统 气急 少见肺出血循环系统 心肌炎 心包炎等还可出现肌肉内 结膜下出血及睾丸炎等 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一 偶可发生颅内出血 66 实验室检查 无特异性外周血白细胞 血小板计数 出血和凝血时间 血管退缩试验和骨髓检查均正常 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似 有消化道症状的患儿 可有大便潜血阳性 67 实验室检查2 免疫学检查 血清IgA IgE多增高 其他 腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG EEG MRI 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用 68 诊断 皮肤紫癜症状典型者 诊断并不困难 同时伴有急性腹痛 关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助 非典型病例 尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时 易误诊 69 诊断 分型 皮肤型 典型皮疹腹型 典型皮疹 消化道症状关节型 典型皮疹 关节症状肾型 典型皮疹 肾损害混合型 典型皮疹 两个及两个以上系统损害症状 70 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜外科急腹症 急性阑尾炎 肠梗阻细菌感染其他原因所致关节炎 化脓性 结核性 类风湿性关节炎等肾脏症状突现时需与肾小球肾炎 IgA肾病鉴别 71 治疗 本病无特效疗法 主要采取支持对症等综合治疗 尽可能寻找并避免接触过敏原 积极治疗感染 72 治疗1 1 一般治疗 急性期卧床休息 少渣饮食有消化道出血或腹痛较重时 可禁食或流食 有感染时加用抗生素 注意寻找和避免接触过敏原 73 治疗2 2 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时 应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时加用解痉挛药物 消化道出血时静滴西咪替丁 必要时输血 74 治疗3 3 抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成 潘生丁 阿司匹林等 小剂量肝素预防紫癜性肾炎 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药 75 治疗5 4 肾上腺皮质激素 不能改变肾脏病变 不能改善预后 对皮疹无效 急性期对腹痛 消化道出血 关节肿痛可予缓解 76 治疗 使用激素的指征 严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变用法 根据情况选用不同剂型 方式及疗程 77 治疗6 5 肾功能衰竭 可采用血浆置换及血液透析治疗 78 治疗7 6 对于严重的病例 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂 7 中药