脱髓鞘病变朱丹大连医科大学PPT课件.ppt

脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹 脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹 1 白质病是一个定义松散的名词 其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变 白质即为有髓鞘的轴索束构成 分为 原发性脱髓鞘 正常髓鞘脱失 轴索相对正常 继发性脱髓鞘和或白质损害 一大组不同病因 不同发病机制 不同临床表现和不同的病灶分布的疾病 在某些情况下 继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分 使脑组织广泛受累 故又称脑白质病 髓鞘形成障碍 以髓鞘的形成和 或维持缺陷为特征的一类疾病 2 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化 髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础 脱髓鞘的原因不清 已经确定的致病因素包括病毒 感染后或接种后的免疫反应 毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等 主要累及脑深部白质 脑室周围 肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见 3 髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年 由周围神经系统开始 经脊髓 脑干最后至幕上脑组织 4 5 新生儿2d T1示脑干背侧 视器 内囊后肢 丘脑腹中核 中央放射冠和中央旁沟 6 7 8 9 10 按病因学分类 血管性脱髓鞘硬化性脱髓鞘感染性脱髓鞘中毒性脱髓鞘脑白质营养不良性脱髓鞘 11 血管性脱髓鞘 侧脑室周围含水量增多 正常情况下脑脊液的来源有两个 脉络膜所分泌 小部分直接从脑间质进入脑室 在侧脑室周围 结构疏松带 轴索纤维较细 周围髓鞘较薄 脑间质间隙较大 室管膜较完整 脱失 双侧额角前部更为明显 60岁 相应部位室管膜 缺失或破坏 侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内 或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留 造成侧脑室周围含水量增多 引起脱髓鞘改变 颗粒性室管膜炎 12 CT表现 双侧侧脑室周围可见晕样低密度区 双侧对称 边界不清 MRI表现为长 等T1 长T2 FLAIR呈高信号最常出现的是双侧侧脑室额角 以其前 外角为中心向邻近扩展 呈三角形或冠状 双侧枕角亦可出现此表现 严重时 侧脑室周围均可环绕此信号 常伴发脑萎缩 腔隙性脑梗塞 血管间隙扩大等 13 71岁女 14 82岁男 15 79岁男 16 79岁女 17 多发性硬化 Multiplesclerosis 硬化性脱髓鞘 分类 经典型 Charcot型 急性型 Marburg型 弥漫性大脑硬化 Schilder型 同心圆硬化 Balo型 视神经脊髓炎 Devic型 18 经典型 原因 不明可能与自身免疫反应或病毒感染有关 临床模式 逐渐加重 缓解 复发 经治疗随访确诊 Predilectionage 20 40岁Female 儿童或少年时期起病少见 病灶部分不定 临床表现多样 提示病灶散在 多发的特征 临床主要症状 运动乏力 感觉异常 视感觉减弱 视神经 视交叉受损 和复视等症状 病变处于活动期时 脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多 蛋白质量略升高等 19 影像表现 额枕角 侧脑室周围白质 脑干 小脑 脊髓内大小不一 数目不等低密度灶 CT 稍长T1 长 稍长T2 FLAIR高信号 敏感序列 活动期边界不清 增强可见均匀 环状或结节状强化 血 脑脊液屏障的一过性异常 稳定期边界清 不强化 20 2010McDonaldMS诊断标准 MRI显示空间多发特点 在MS中枢神经系统4个经典部位 室周的 近皮层的 幕下的或脊髓 中 至少2个部位存在 1个T2加权像异常信号病灶 或不同部位再次发作 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上 脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值 1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶 1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶 MRI显示的时间多发 在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶 或参考初始MRI检查 在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶 有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准 21 51岁女性 22 23 24 before Aftertreatment 25 26 脑桥臂也是MS常好发的位置 27 胼胝体内见广泛高信号 形态变小 侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现 28 29 MS征象学习 直角脱髓鞘征 最常见 指病灶呈卵圆形 圆形等 长轴垂直于侧脑室 30 Dawson sFingers sign 32 煎蛋征 膏药征 DWI呈 晕环征 因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带 36岁F双下肢麻木无力7月 33 Sicking plaster sign 34 胼胝体也是MS好发的部位 表现为 条纹征 点线征 倒逗征 Subcallosalstriationsign Dot dashsign Upside downcommasign 35 增强后征象 开环征 弓形征 Open ringsign Arclikesign 36 急性型 Marburg型 少见急性暴发型 单时相的MS 也可由典型MS进展形成年轻患者急性或亚急性起病病程往往在几周内达到高峰通常出现发热的前驱症状 继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡 有人认为此类型是经典型的终末期 37 T2示皮质下白质内多发高信号灶 9d后病情进展 T2示病灶增多 增大 38 黑洞征 39 弥漫性大脑硬化 Schilder型 指累及大脑半球 脑干和小脑的广泛融合 非对称性脱髓鞘 常发生于儿童 可出现癫痫 共济失调和神经症状 典型表现有1 2年得快速进展期 疾病的晚期可出现囊腔形成 40 13岁女孩 10天发热病史和进行性加重偏瘫 41 同心圆硬化 Balo型 非常罕见可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成的区域 髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘 而是髓鞘的再形成 年轻人多见 菲律宾人多见 42 43 视神经脊髓炎 Devic型 主要受累的部位是视神经和脊髓脊髓MS病变中以颈髓为多 胸髓次之 脊髓的病灶在颈髓以颈2 3 4在胸髓则以胸7 8 9脊髓节段为多 多位于脊髓的后部和两侧 这与白质在脊髓内的位置相关 病灶 长条状或梭形 长多不超过三个脊髓节段 宽不超过脊髓横径的一半 可合并脊髓形态的改变 44 45 46 脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎 ATM 相鉴别 ATM为继发于病毒感染的自体免疫性疾病 为单相疾病 无复发与缓解交替的病程 多数病人在感冒后1 2周出现截瘫 感觉缺失及大小便障碍等症状与体征 从轴面损害看 大多数为横贯性 超过脊髓横径的一半 从纵向上看 有的脊髓全长受累 但多数限于上胸与下颈段 常以T3 4为中心 多数病灶呈连续性 少数在不同节段 多发散在 47 感染性脱髓鞘 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 所有年龄均发病 儿童好发 为病程持续数周的自限性疾病 可发生于非特异性呼吸道疾病 特异性病毒感染 麻疹 风疹 天花等 接种后 狂犬病 白喉 牛痘 破伤风 或自发起病 感染后接种后数日后数周出现发热 头痛 脑膜刺激征 进而出现癫痫等神经系统症状 共济失调 脑神经麻痹或昏迷等 许多神经系统症状1月内自行消失 10 20 患者可永久存在神经系统后遗症 起病急 单相病程 48 49 50 中毒性脱髓鞘 放 化疗后CO中毒迟发反应海洛因海绵状 51 氨甲喋呤卡莫司丁等化疗药物后 52 放射性损伤 9个月前患者行蝶窦癌放射治疗 53 女性 38岁 CO中毒后一月 记忆力下降 反应迟钝 54 男42岁CO中毒3个月 55 海洛因海绵状白质脑病 急性或亚急性起病 小脑受损为首发症状小脑半球蝴蝶状异常信号主要累及大脑后部白质 尤其内囊后肢受累 而前肢正常 特征性表现 56 脑白质营养不良性脱髓鞘 肾上腺脑白质营养不良 A