神经梅毒PPT课件.ppt

1 病历讨论 神经内科2病房 2001年1月17日 2 病历特点 1 1 中年男性 急性起病 2 主要表现为进行性言语障碍9天伴精神状态差 反应迟钝 左侧偏瘫5天伴小便失禁 无发热 头痛 恶心 呕吐 也无视力障碍 肢体抽搐 3 既往史 否认高血压病 糖尿病 心脏病史 否认头部外伤史 发病前半月曾感冒一次 具体不详 吸烟17年余 20支 日 偶有饮酒 可疑冶游史 一年前查出生殖器尖锐湿疣 3 病历特点 2 4 入院查体 神清 不全混合性失语 查体欠合作 双瞳等大等园 3mm 光反应灵敏 双眼向右侧凝视 无眼震 眼动检查欠合作 左侧面纹浅 伸舌偏左 左上肢肌力0级 左下肢肌力 级 左上肢肌张力高 四肢腱反射可 病理征阴性 余神经查体欠合作 双侧颈动脉未闻及血管杂音 双侧桡动脉波动对称 右手强握和摸索征 掌颏反射 颈软 四肢血压无明显差异 4 病历特点 3 5 辅助检查 CSF 压力 细胞 糖 氯化物均正常 蛋白略高 MBP增高 24小时鞘内IgG合成率明显升高 病理多量淋巴细胞 病原体检测 血钩端螺旋体抗体阴性 血弓形虫抗体阴性 血HIV抗体阴性 血梅毒抗体阳性 血免疫学检查 正常 诱发电位 BAEP正常 左侧VEP及左侧肢体SEP异常 心脏检查 无明显异常 5 病历特点 4 2000 12 18 外院 发病后第2天CT左侧额顶低密度灶2000 12 19 外院 发病后第3天CT增强扫描病灶无强化2000 12 25 本院 发病后9天头CT双侧额叶 以左侧为著 左侧顶叶 颞叶及右侧底节区多发低密度影 6 病历特点 5 2000 12 22 外院 发病后6天MRI左顶 额叶及右侧底节区长T2信号2000 12 29 本院 发病后13天MRI右额 左额顶 双底节 放射冠多发长T2略长T1异常信号影 双侧室略受压 MRA MRA左侧颈内动脉未显示 2001 1 15 本院 发病后30天脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢伴脑内多发腔隙性梗塞灶 不除外血管炎性改变 7 病历特点 6 治疗 予以地塞米松20mg 日 静点 2001 1 8 目前查体 神情 强哭 失语较入院时好转 仍有不全混合性失语 认知及记忆检查欠合作 双瞳等大等圆 3mm 对光反应灵敏 眼动充分 无眼震 左侧鼻唇沟浅 伸舌居中 左上肢近端肌力 级 远端肌力 级 左下肢肌力 级 四肢肌张力高 左侧著 腱反射左 右 左踝阵挛 左Babinski 右手强握征 掌颏反射 吸吮反射 感觉检查似对称 脑膜刺激征 四肢血压 左上100 75mmHg 左下100 65mmHg 右上100 70mmHg 右下105 70mmHg 8 定位诊断 双侧颈内动脉系统1 左侧额顶 右利手 混合性失语 右手强握及摸索征阳性 影像见左额顶区白质内低密度影 2 右侧额叶 发病后反应迟钝 缄默 精神活动下降 可能系双侧额叶受累后的精神症状 双眼向右凝视 影像发现右额叶皮层下白质病灶 3 右底节区 左侧肢体偏瘫 左侧中枢性面舌瘫 影像可见右底节低密度影 上述三个部位的病变属于双侧颈内动脉供血区 MRA显示右侧颈内动脉闭塞 脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢为直接证据 9 定性诊断 1 脑梗塞支持点 患者急性起病 既往有长期吸烟史 有神经系统症状及定位体征 CT可见双侧大脑半球白质多发低密度影 无强化 MRI为略长T1 长T2信号 MRA提示右侧颈内动脉闭塞 脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢 不支持点 部分病灶呈垂直于脑室 似不符合血管分布 24小时鞘内IgG合成率明显升高 提示脑内有异常免疫反应存在 激素治疗后患者症状改善 提示病变与免疫 MBP升高提示髓鞘破坏 缺血 免疫均可致MBP升高 11 病因 1 血管炎 患者年龄小 无高血压 糖尿病等易致动脉硬化的因素 CSF有多量淋巴细胞 蛋白略高 病理多量淋巴细胞 应考虑血管炎性病变所致 患者可疑冶游史 一年前查出生殖器尖锐湿疣 本次血梅毒抗体阳性 应考虑梅毒感染所致血管炎的可能性 血钩端螺旋体抗体阴性 血弓形虫抗体阴性 血HIV抗体阴性 血免疫学检查 正常 不支持结缔组织病及上述病原体感染所致血管炎 定性诊断 2 12 2 Moyamoya 为颈内动脉远端或大脑前 中动脉近端闭塞致颅底异常血管网形成 好发于青年人 病灶可多发 MRA提示右侧颈内动脉闭塞 应考虑此病 确诊有赖于DSA 影像上应注意与多发性硬化鉴别支持点 患者处于MS高发年龄阶段 MR脑内多发长T2略长T1信号 集中在侧室旁白质 个别病灶呈类圆形 垂直于脑室 24小时鞘内IgG明显升高 DXM治疗有效 不支持点 中国MS多为Devic型 即视神经脊髓炎 本例病变集中在双侧大脑半球 MRA显示右颈内动脉闭塞 影像检查MS新鲜病灶多有强化 而本例动态观察新生病灶无强化 定性诊断 3 13 脑动脉炎 发病年龄 儿童及青少年分类 感染性 细菌 病毒 钩端螺旋体 寄生虫 梅毒螺旋体 结核杆菌等非感染性 结缔组织病 SLE 风湿病 结节性动脉炎等 药物 毒素及变态反应等 以及原因难以确定的非特异性脑动脉内膜炎受累血管 大 中 小动脉 14 脑血管梅毒 神经梅毒的分类 脑膜炎 血管梅毒 麻痹性痴呆 脊髓痨 视神经萎缩 树胶肿 先天性神经梅毒 脑血管梅毒发病率低 占梅毒的3 男性多于女性 多在初染后2 10年发病 主要致动脉内膜炎 临床表现符合梗塞血管的分布 如偏瘫 偏身感觉障碍 失语 癫痫发作 横贯性脊髓病 CSF白细胞增高 以淋巴细胞为主 蛋白升高 免疫球蛋白增高 CSF及血清梅毒反应阳性 非特异性螺旋体血清学试验 VDRL及RPR 用于筛选 特异性试验 FTA ABS 用于可以确诊 治疗 青霉素等抗生素治疗 15 钩端螺旋体脑动脉炎 以波摩那型钩端螺旋体引起脑血管病损为主 临床症状复杂多变 但基本上符合急性缺血性脑血管病的临床表现 辅助检查 ESR轻度升高 CSF中白细胞增高 蛋白轻度增高 血清钩端螺旋体抗体阳性 DSA于颈内动脉远端与大脑前动脉 中动脉近端显示不同程度的狭窄与闭塞病灶区有丰富侧支循环 甚至脑底异常血管网 CT及MR显示颈内动脉供血区梗塞 治疗 青霉素及对症治疗 16 SLE性脑动脉炎 SLE为一种原因不明的自体免疫性疾病 女性好发 15 40岁常见 可侵犯全身胶原组织和血管 主要累及小动脉 小静脉 表现为血管内膜增生 肌层及弹力纤维蛋白变性 可引起多发性脑梗塞 临床表现 精神症状 智能障碍 癫痫发作 偏瘫等辅助检查 CSF细胞数及蛋白可增多 血清中可有LEC 抗核抗体阳性 治疗 激素及其它免疫抑制剂 17 结节性多动脉炎 为病因未明 可能与自身免疫有关 的亚急性或慢性动脉病 累及多脏器的血管 多见于男性青壮年 并发中枢神经系统损害者占30 左右 可引起脑梗塞 外周血白细胞增高 贫血 ESR快 CSF压力高 蛋白增多 细胞数增加以淋巴细胞为主 骨髓及皮肤活检可确诊 治疗 无特效疗法 激素仅能暂时缓解症状 18 非特异性闭塞性动脉炎 病因未明 可能与自身免疫有关 多见于儿童及青少年 主要侵犯中 小动脉 病变弥散 常反复发作病变以大脑前 中动脉为主 病理 动脉内膜因纤维组织增生变厚 血管狭窄或闭塞 软化灶分布于以上病损动脉供血的皮层及皮层下区 伴有淋巴细胞及浆细胞浸润 辅助检查 CT大脑前 中动脉供血区低密度影 CSF多正常 治疗 激素治疗效果好 DXM20mg 静点 10 14天 19 烟雾病 Moyamoyadisease 系指脑血管造影时 脑底部呈现模