肥厚性心肌病解读PPT课件.ppt

肥厚型心肌病 心肌肥厚 不对称性 室间隔受累为主 无主动脉狭窄 高血压等可致心肌肥厚的因素 无左心室扩大收缩功能增强 1 1 梗阻型 安静时压力阶差 30mmHg 2 隐匿型梗阻 负荷运动后压力阶差 30mmHg 3 无梗阻型 安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg 肥厚型心肌病 世界范围人群发病200人 10万 即1 500是青少年和运动员SCD的主要原因 年死亡率为3 6 发病年龄 任何年龄段 1天 90岁 25 的HCM患者生命期限超过75岁分类 2 病因 常染色体显性遗传病编码心脏肌节蛋白的基因突变 多为错义突变 150多种 3 病理 心肌显著肥厚左心室多见多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例多数室间隔前部肥厚 非对称性室间隔肥厚 ASH 心室腔减小 4 病理生理学 收缩期 心肌缺血 左室流出道动力性压力阶差 与收缩期二尖瓣前向运动有关 SAM 增加心肌氧耗减少心肌灌注 HCM 舒张功能不全 与基因突变 钙动力学异常 心内膜下心肌缺血 异常的负荷状态有关 舒张期 与运动与否 压力阶差 症状 肥厚程度及部位 无关 5 病程变化 功能改变 心肌缺血 纤维化替代 左心室重构 收缩功能不全 进展性 难治性CHF 6 临床特征与辅助检查 1 杂音增强 压力阶差增强 Valsalva动作 站立 期前收缩后 异丙肾 洋地黄 硝酸甘油 硝酸酯类 运动 心动过速 低血容量杂音减弱 压力阶差减弱 Muller动作 蹲位 肾上腺素受体激动剂 肾上腺素能都替阻断剂 全身麻醉 等长握拳运动 7 临床特征与辅助检查 2 8 诊断 临床症状 体征心超核素检查基因检查MRI 解剖 室壁运动 心功能 有无心肌缺血 9 老年性肥厚心脏病 室壁肥厚程度中等 心室腔严重狭小严重的二尖瓣前向运动广泛的二尖瓣下 环状 钙化有左室流出道压力阶差症状较迟发 10 心尖肥厚型心肌病 日本多见 占HCM的1 4左心室造影 如扑克牌中的黑桃样构型ECG 心前区导联可见巨大的负性T波没有心室内压力阶差症状轻 病程呈良性过程 死亡率较低并发症 房颤多见 11 临床处理流程图 Braunwald sheartdisease 7thedition 12 药物治疗 推荐B受体阻滞剂 普萘洛尔 240mg d 儿童2mg kg维拉帕米 最大480mg d流出道梗阻HCM 建议丙吡胺抗心律失常药物不鼓励用维拉帕米丙吡胺 用于流出道梗阻HCM 可达300 600mg d伴有收缩功能障碍 心室腔增大的HCM 可用ACEI ARB 预防只用于高危SCD的HCM患者HCM妇女 不影响其妊娠和分娩 但必须接受心内科及产科医生的观察和处理 13 外科治疗 1 心肌切开 部分心肌切除术 Morrow术 经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔 适应症 连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差 50mmHg严重胸痛 劳力性呼吸困难和NYHA心功能 级 2 二尖瓣置换术适应症 室间隔上部肥厚程度较不严重 小于18mm 或其他不典型室间隔形态者以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者二尖瓣有内在病变者 14 注 手术死亡率1 3 90 以上患者5年内症状改善 收缩舒张功能恢复 晕厥减少对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术青少年患者有明显流出道梗阻 压力阶差75 100mmHg 者 是否手术依据猝死危险因素存在而定 外科治疗 2 心脏移植适应症 经过标准内科药物及外科手术治疗无效者进入心脏扩张期的HCM有难治性充血性心力衰竭 16 DDD起搏治疗适应症 对流出道梗阻伴严重症状 药物难治的HCM患者对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和治疗不能持续进行 不愿接受手术治疗的患者合并房室传导阻滞 窦房结功能不良者更适宜作用 持续降低压力阶差 改善症状 无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗DDD起搏是一种治疗选择 并非首选手术治疗优于DDD起搏治疗 注 17 DDD治疗的临床研究 2009年 西班牙 DDD治疗梗阻性HCM 随访10年对象 50名药物治疗无效 NYHAIII IV级 压力阶差大于50mmHg的HCM患者 62 11岁 方法 DDD治疗 随访10年结果 静息时压力阶差下降 基线 86 29mmHg 3月 55 37 1年 41 26 10年 28 24mmHg P 0 0001 一年随访发现NYHA 运动耐力改善 P 0 0001 左室壁厚度无改变 EF下降 P 0 002 治疗无效 6个接受酒精消融 3个接受外科手术 18 EnriqueGalve etal Heartpublishedonline28May2009 18 消融治疗 1995年Sigwart等第一次报道经皮腔内室间隔心肌消融术 percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation PTSMA 通过导管技术 用无水乙醇闭塞室间隔穿支 减少肥厚室间隔心肌体积 扩大左心室流出道 降低左心室流出道压力阶差 从而达到解除或缓解患者症状的目的优点 可预见 创伤性小 并发症少 19 消融治疗适应症 尚无严格的定义 一般认为符合以下条件UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准 梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位 室间隔厚度 15mm明显临床症状 NYHA心功能分级 III级 心绞痛 晕厥等 药物治疗无效或有严重的副作用轻度症状者 需有明确的心源性猝死高危因素左心室流出道压力阶差静息时 50mmHg 或左心室流出道压力阶差静息时30 50mmHg伴应激时 70mmHg心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状 20 消融治疗非适应症 非梗阻性肥厚型心肌病合并需外科治疗的心肌病无或仅有轻微临床症状 即使左心室流出道压力阶差增高不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定不确切 21 消融治疗并发症 术中胸痛 吗啡等镇痛 急性心肌梗死心律失常 束支传导阻滞 50 60 完全房室传导阻滞 52 70 快速性室性和室上性心律失常室间隔穿孔乳头肌断裂脑栓塞 死亡率 2 2 4 8 22 酒精消融的临床研究 远期预后 2008年美国南卡罗来纳医科大学报道对象 1996 2007年入选的629名梗阻性HCM患者方法 98 4 接受酒精消融 92 随访完成 平均随访4 6 2 5年观察指标 心绞痛 呼吸困难 心功能 心超 运动时间 死亡 消融并发症 再次消融 起搏器治疗 外科治疗 FernandesVLetal JACCCardiovascInterv 2008Oct 1 5 561 70 23 结果 并发症 死亡1 永久起搏器植入8 2 冠脉夹层1 3 二尖瓣反流0 3 心功能改善 2 8 0 6to1 2 0 5 心绞痛发作减少 2 1 0 9to1 0 0 运动时间增加 4 8 3 3to8 2 1 0 左室压力阶差减小室壁厚度减少 2 1 0 5cmto1 0 0 1cm EF下降 68 9 to62 3 1 5 8年存活率 97 92 89 P 0 001 酒精消融的远期预后好 24 ICD治疗 B受体阻滞剂 钙拮抗剂 常规的抗心律失常药物对似乎不能抑制严重的室性及室上性心律失常的发作频率胺碘酮治疗室上性及室性心律失常有效 但改善预后依据不足索他洛尔应用经验有限25 的高危HCM患者通过ICD终止致命性室性心律失常 25 猝死高危因素先前发生过心跳骤停或持续性室速 反复发作的非持续性室速首次确诊时年龄 30岁 左心室严重肥厚 室间隔厚度 30mmHCM猝死家族史存在与猝死发生增加有关的遗传遗传运动后血压反应异常 尤其在 50岁的患者中 指负荷运动记录每分钟血压 收缩压无变化或降低或血压值升高低于25mmHg 26 低危人群无严重症状无恶性家族史无非持续性室速无严重肥厚 左心室扩展无运动后异常血压反应 无常规治疗 避免激烈运动 27 ICD治疗适应症 高危患者 尤其是持续性单形性室速HCM患者 心脏骤停后幸存者 28 房颤治疗 近1 4的HCM患者发生房颤 可能促发致命性室性心律失常 心衰和脑卒中房颤发生在48h内可用电复律