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文档简介
心肌病 Cardiomyopathy 1 心肌病是指一组以心肌损害为特征 伴有心功能障碍的心脏疾病 共分两大类 1 病因未十分明确的 称特发性或原发性心肌病 2 病因已明确的或是全身疾病的一部分 称特异性或继发性心肌病 2 特发性心肌病 根据WHO 国际心脏病联盟命名小组的报告 1995年将本组疾病分为四个基本类型 1 扩张型心肌病 IDCM 2 肥厚型心肌病 IHCM 3 限制型心肌病 IRCM 4 致心律失常型右室心肌病 3 扩张型心肌病 IDCM 4 病因本病病因尚不清楚 部分病例与遗传有关 约20 30 有家族史 亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关 5 临床表现多发现于20 50岁之间 起病缓慢 早期病人可有心脏轻度扩大而无明显症状 当病人有气急甚至端坐呼吸 肝大 水肿等心力衰竭的症状和体征时始被诊断 常出现各种心律失常 部分病人可发生栓塞或猝死 主要体征为心脏扩大 常可闻及第三或第四心音 心率快时呈奔马率 6 实验室检查x线检查 心影普遍增大 心脏搏动减弱 肺淤血 心电图 可见多种心律失常如室性心律失常 心房颤动 房室传导阻滞等 此外尚有ST T改变 少数病例可见病理性Q波 超声心动图 心脏各腔均增大 以左心室扩大早而显著 室壁运动减弱 提示心肌收缩力下降 彩色血流多普勒显示二尖瓣 三尖瓣反流 7 诊断及鉴别凡原因不明的心脏扩大 心衰 严重心律失常均应疑及IDCM 病人有心脏增大 心力衰竭和心律失常的临床表现 若超声心动图证实有心腔扩大与心脏搏动减弱 即应考虑本病的可能 8 治疗及预后病程长短不等 早期可发生猝死 但多数死于难治性心衰 治疗以充分休息为主 心衰加重期应较长时间卧床休息 药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同 但应以血管扩张剂及利尿剂为主 易发生洋地黄强心甙中毒 应慎用 积极治疗重症心律失常可减低猝死的发生 心脏移植是治疗本病的重要手段 9 肥厚型心肌病 10 以心室肌明显肥厚为特征 尤以左心室肥厚常见 根据左心室流出道有无狭窄及梗阻 肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类 12 病因 本病多有家族史 属常染色体显性遗传病 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 还有研究认为儿茶酚胺代谢异常 细胞内钙调节机制异常 高血压 高强度运动等均可作为本病发病的促进因子 13 临床表现部分病人可完全无自觉症状 因猝死或体检时才被发现 主要症状为心悸 胸痛 劳力性呼吸困难 头晕及晕厥甚至猝死 主要体征有心脏轻度增大 梗阻性肥厚性心肌病病人在胸骨左缘3 4肋间可听到喷射性收缩期杂音 心尖部也常可闻及吹风样收缩期杂音 使心肌收缩力下降或使左心室容量增加的因素 如下蹲位或举腿 杂音可减轻 而使心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素 如含服硝酸甘油片 杂音可增强 14 实验室检查X线检查 心影普遍增大 心脏搏动减弱 肺淤血 心电图 最常见左心室肥大 可有ST T改变 深而不宽的Q波 RV1增高 室内传导阻滞和室性心律失常亦常见 超声心动图 是临床主要诊断手段 15 护理1 潜在并发症 心力衰竭应严密观察病人有无呼吸困难 咳嗽 咳痰 少尿 颈静脉怒张 低血压 心率加快等 听诊肺部有无湿啰音 避免情绪激动 饱餐 用力排便等可加重心脏负担的因素 严格控制输液量与速度 以免发生急性肺水肿 16 2 疼痛与肥厚心肌耗氧量增加有关 1 评估疼痛情况 评估疼痛的部位 性质 程度 持续时间 诱因及缓解方式 注意血压 心率 心律及心电图变化 2 发作时护理 立即停止活动 卧床休息 安慰病人 解除紧张情绪 遵医嘱使用钙通道阻滞剂 注意有无心动过缓等不良反应 不宜用硝酸脂类药物 持续吸氧 氧流量3 4 min 3 避免诱因 嘱病人避免激烈运动 突然屏气或站立 持重 情绪激动 饱餐 寒冷刺激 戒烟酒 防止诱发心绞痛 疼痛加重或伴有冷汗 恶心 呕吐时告诉医护人员 17 其他护理问题有受伤的危险与梗阻性肥厚型心肌病所致头晕及晕厥有关焦虑与疾病呈慢性过程 病情逐渐加重 生活方式被迫改变有关潜在并发症栓塞 心律失常 猝死 18 健康教育1 疾病知识指导症状轻者可参加轻体力工作 但要避免劳累 防寒保暖 预防感冒和上呼吸道感染 肥厚型心肌病者应避免情绪激动 持重 屏气及激烈运动如球类比赛等 减少晕厥和猝死的危险 有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活动 以免发作时无人在场而发生意外 19 2 饮食护理给予高蛋白 高维生素 富含纤维素的清淡饮食 以促进心肌代谢 增强机体抵抗力 心力衰竭时低盐饮食 限制含钠量高的食物 20
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