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文档简介

成人型多囊肾的诊断治疗概述 1 医学交流课件 简介 多囊肾病 PKD 是人类常见的单基因遗传性疾病之一 分两型 常染色体显性多囊肾病 ADPKD 其发病率为1 500 1 1000 目前已经明确ADPKD起因于编码多囊蛋白的PKD1和PKD2的基因突变 2 医学交流课件 简介 ADPKD的主要病理特征为双肾出现许多大小不等的液性囊泡 囊肿进行性增大 破坏肾脏结构和功能 最终导致终末期肾病 ESRD ADPKD除累及肾脏外 还可引起肝脏囊肿 胰腺囊肿 心瓣膜病 结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变 3 医学交流课件 诊断 家族遗传史 4 医学交流课件 诊断 临床表现体格检查可触及巨大的肝脏和肾脏 21 81 高血压 21 81 肾衰竭 50 结石 10 20 感染 1 3到1 2 肾细胞癌 1 5 肾外表现 肝脏囊肿 胰腺囊肿 心瓣膜病 结肠憩室和颅内动脉瘤等 5 医学交流课件 诊断 影像学检查超声 首选 CT平扫 血性囊肿 囊肿壁或囊肿间实质钙化 增强CT 怀疑恶变或感染 MRA 磁共振血管成像 6 医学交流课件 治疗 一般治疗低盐低蛋白饮食 避免剧烈体力活动和腹部受创 内科治疗干预并发症 ACEI ARB能有效控制高血压 控制感染等 中药治疗 7 医学交流课件 治疗 外科治疗1 经皮穿刺抽吸可控制症状 2 手术切除 严重疼痛 出血 难以控制的感染 体积巨大 3 穿刺抽吸或去顶减压对缓解肾功能恶化有一定作用 不推荐双侧同时行开放性减压手术 4 血液透析 终末期肾功不全 5 肾移植 有条件的终末期肾功不全的首选 8 医学交流课件 总结 目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展 早期发现 防止并发症的发生与发展 及时正
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