过敏性癜课件.ppt

2020 3 10Tuesday 过敏性紫癜 1 2020 3 10Tuesday 定义过敏性紫癜又称舒 亨综合征是一种主要侵犯小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点为血小板不减少性紫癜 常伴关节肿痛 腹痛 便血 血尿和蛋白尿 多见于2 8岁的儿童 男孩多于女孩 一年四季均有发生 尤其以春季 秋季为多 2 2020 3 10Tuesday 病因和发病机制病因不明 相关因素有感染 药物 食物过敏 疫苗接种及其他 溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因 各种刺激因子 作用于有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增 导致IgA介导的系统性血管炎 3 2020 3 10Tuesday 病理改变为广泛的急性毛细血管炎为主 也可累及小动脉和小静脉的炎性反应 可出现血管壁灶性坏死纤维沉积 皮肤 胃肠道粘膜 肾脏 关节均可因受累而出血坏死 紫殿性肾炎的病理改变 轻者为轻度系膜增生 微小病变 局灶性肾炎 重者为弥漫性增殖性伴新月体形成 主要为IgA免疫复合物沉积 4 2020 3 10Tuesday 临床表现起病前1 3周有上感病史 1 皮肤紫癜病程中反复出现紫癜是本病特点 最多见于四肢 臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现 紫癜大小不等 初起呈紫红色 高出皮肤 数日 暗紫色 棕褐色而消退 可伴荨麻疹 多形红斑和血管神经性水肿 少数融和成大庖伴出血坏死 5 2020 3 10Tuesday 6 2020 3 10Tuesday 7 2020 3 10Tuesday 8 2020 3 10Tuesday 9 2020 3 10Tuesday 2 消化道症状阵发性剧烈腹痛 常位于脐周或下腹部 可伴恶心 呕吐或便血 偶发肠套叠 肠梗阻或肠穿孔 10 2020 3 10Tuesday 3 关节症状关节疼痛或肿胀 多累及膝 踝 肘等大关节 活动受限 可单发或多发呈游走性 腔内有积液 无出血 不遗留关节畸形 11 2020 3 10Tuesday 4 肾脏症状见于30 60 患儿 常在病程1 8周出现 轻重不一 血尿 蛋白尿和管型 伴高血压和水肿 称为紫癜性肾炎 少数病人可转为慢性肾炎 肾功衰竭而死亡 12 2020 3 10Tuesday 5 其他症状偶有颅内出血导致失语 瘫痪 昏迷 惊厥等 偶而累及循环及呼吸系统 13 2020 3 10Tuesday 辅助检查1 半数患者毛细血管脆性实验阳性 血象 白细胞正常或轻度增高 伴嗜酸粒细胞增高 血小板计数正常 血块退缩试验和出凝血时间正常 2 尿液检查与肾小球肾炎相似 3 粪隐血试验可呈阳性 4 血清IgA浓度往往增高 IgG IgM正常 亦可轻度增高 抗核抗体阴性 血浆粘度增高ESR轻度增快 5 腹部超声检查头颅MRI检查有助于诊断 必要时行肾穿检查 14 2020 3 10Tuesday 诊断和鉴别诊断根据本病特征性的皮肤紫癜和消化道 关节或肾脏症状以及反复发作诊断一般不难 应与特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 急腹症 15 2020 3 10Tuesday 治疗1 一般治疗无特效疗法 急性期卧床休息 避免过敏原 积极治疗感染 抗组胺药物 腹痛解痉药 消化道出血禁食静点奥美拉唑20 40mg d 16 2020 3 10Tuesday 2 糖皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素与免疫抑制剂可改善腹痛 关节痛 但不能防止复发及肾损伤 泼尼松1 2mg kg 日 甲基强的松龙40 80mg 日 不超过30天 严重者可用环磷酰胺 雷公藤 17 2020 3 10Tuesday 3 抗凝治疗1 阻止血小板聚集和血栓形成 阿司匹林75 100mg dqdpo 潘生丁25mg kg dtidpo2 肝素100 200U d7d3 华法林 18 2020 3 10Tuesday 4 其他治疗钙通道拮抗剂硝苯吡啶0 5 1 0mg kg d 非甾体抗炎药消炎痛2 3mg kg d 中药贞芪扶正冲剂 丹参 银杏叶片 19 2020 3 10Tuesd