维生素D缺乏性症.docx

维生素D缺乏性症（vitamin D deficiency rickets），这是一种小儿常见病。本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分，最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。 病因 1、日光照射不足 人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得。因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动，居室朝阴，窗户紧闭（ 因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过）以及城市高层建筑多，空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等，均是使小儿易患佝偻病的因素。2、维生素D摄入不足 乳类( 包括母乳和牛乳）中维生素D的含量都很少，不能满足小儿生长发育的需要，加之牛乳中钙、磷比例不当( 1.2：1 ），不利于钙、磷的吸收，所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主，因谷类食品含大量植酸和纤维，可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙，也可影响钙、磷的吸收。3、生长过速 生长速度快的婴儿期，骨骼发育快，对钙的需要量也多，故易致缺乏。早产儿则因体内钙和维生素D储备不足，生后生长速度较快，也易患佝偻病。2岁后生长速度渐慢，且户外活动增多，故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。重度营养不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。4、其他疾病的影响 慢性胃肠道疾病可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用。肝和肾是羟化维生素D的器官，有病时可影响维生素D的羟化过程，也可影响钙、磷的吸收和利用。另外，长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物，可促进肝氧化酶的作用使维生素D3和25-(OH)D3分解失去活性，导致佝偻病。 主要为骨骼病变，同时有肌肉松弛，非特异性神经精神症状，生长迟缓，免疫力低下及相应的血液生化改变。临床上分为以下四期。活动早期 (初期) 枕秃多数自3个月左右开始发病，主要表现为神经精神症状。患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗(与室温和季节无关)及枕秃。骨骼改变不明显，X线检查也多正常，或仅呈干骺端临时钙化带轻度模糊，血液生化检查变化不多。血清总钙正常值2.252.75mmolL( 91lmgd1 )。血磷可略降低或正常，正常值0.971.61mmol/L( 3.05.Omgd1 )，但钙、磷乘积已稍低( 3040 )，碱性磷酸酶多稍增高。活动期 (激期) 常见于3个月至2岁的小儿，除了神经精神症状更为明显外，主要表现骨骼改变。1、骨骼系统的表现(1) 头部 颅骨软化：多见于36个月的婴儿，表现为前囟增大，边缘变软， 方颅颅骨软化部分常发生在枕骨或顶骨中央，以手指按压该处，可感颅骨内陷，放松后即弹回，犹如按压乒乓球感觉(称乒乓头)。 方颅：多见于89个月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重者呈马鞍状或十字状头。 前囟过大或迟至23岁方闭合。 出牙延迟：可迟至10个月甚至1岁后方萌牙，且牙齿缺乏釉质，齿质不坚，易患龋齿。(2) 胸部 肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧第 肋骨串珠漏斗胸710肋骨最明显，上下排列如串珠样。由于肋骨串珠向内隆起可压迫局部肺组织而影响肺功能，易合并肺炎。 肋膈沟( 赫氏沟，Harrison沟 )： 膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。 鸡胸或漏斗胸： 多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨软化向前突出，形成鸡胸；胸骨下端内陷形成漏斗胸。(3) 四肢 腕踝畸形：多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成钝圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手(脚)镯。 X型褪O型腿 下肢畸形：常见于1岁以上开始站立行走的小儿，在重力影响下引起长骨变形，表现O或X形腿。O形腿检查时，患儿立位，两足跟靠拢，两膝关节相距 6cm为重度。X形腿检查时，两膝关节靠拢时，两踝关节不能靠拢，以其间距大小定畸形程度如“O”形腿。(4) 脊柱和骨盆佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯或后突；重症佝偻病骨盆前后径变短或扁平状，女孩成年后可致难产。2、肌张力低下维生素D缺乏症由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐、立、行均发育落后。3、其他由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，以及语言发育迟缓等，治疗后可恢复。4、血液生化改变血钙可稍低，而血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。5、X线片骨骼改变 维生素D缺乏症腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，呈毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。 恢复期经合理治疗后上述症状、体征逐渐好转而至消失，血清钙、磷恢复正常，钙磷乘积随之正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常。骨骼X线改变也于23周后改善并逐渐恢复，骨骺处重新出现临时钙化带，杯口状渐消失，骨密度增浓。后遗症期多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢复，临床症状消失，血液生化和X线检查均恢复正常。重度病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形，如O形或X形腿，方颅及鸡胸等。 维生素D缺乏症 - 诊断 典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并作骨骼X线摄片。碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-(OH)D3(正常值1080ngml)和1，25-(OH)2D3(正常值0.030.06ngml)在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。按1980年全国佝偻病防治科研协作组修订的诊断标准，佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为轻、中、重三度。1、轻度只有轻度的骨骼改变如方颅、颅骨软化、肋串珠及肋膈沟，或有某些神经症状。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍增高。X线检查正常或可见干骺端临时钙化带模糊。2、中度已发现较明显的骨骼体征，如鸡胸、肋串珠、肋膈沟、囟门大，迟闭及出牙延迟，手(脚)镯及下肢畸形等，血钙稍低，血磷低，碱性磷酸酶明显升高。X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。3、重度严重骨骼畸形，如重度鸡胸、漏斗胸、脊柱弯曲、四肢畸形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血等。血钙、磷均降低，碱性磷酸酶显著增高。X线表现除活动性佝偻病征象外，尚有严重畸形或骨折。但在南方重度佝偻病极为少见。 维生素D缺乏症 - 治疗 1、一般治疗加强护理，合理喂养，供给丰富的营养，及时添加富含维生素D的辅食。增加户外活动，让皮肤多晒太阳。不宜久坐、久站，不要太早行走，积极防治并发症。2、维生素D疗法 维生素D缺乏症（1）普通疗法 活动早期：给予维生素D每日125250ug( 0.5万1万IU )，口服，持续1个月后改为预防量。 活动激期：给予维生素D每日250500ug( 1万2万IU )，口服，持续1个月后改为预防量。 恢复期：一般用预防量的维生素D维持。如需长期大量服用时，宜用纯维生素D制剂，不宜用鱼肝油，以免发生维生素A中毒。（2）突击疗法 对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿，可考虑采用肌内注射维生素D2或D3作突击疗法。 活动早期：维生素D3 7500ug(30万IU)或 D2 10000ug(40万IU)，肌内注射，一般注射一次即可。 活动激期：维生素D3 7500ug(30万IU)或 D2 10000ug(40万IU)，肌内注射，连用2次，间隔24周。 重度佝偻病可给D2或D3 3次肌内注射，每次间隔24周。突击疗法后23个月后起给预防量口服，直至2岁。3、钙剂 在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂，可用10氯化钙或葡萄糖酸钙( 每日23g )、活性钙、盖天力或真珠钙等，剂量以元素钙计算，每日200300mg。如有过手足搐搦症病史者，肌内注射维生素D，前宜先口服钙剂23日。4、手术矫形疗法 较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫形。 维生素D缺乏症 - 预防 维生素D缺乏症1、孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动，并开始补充维生素D，每日10ug(400IU)。2、早产儿、双胎及低出生体重儿自生后2周起即可补充，在头3个月每日给20ug(800IU)，以后减至每日10ug(400IU)。一般服至2