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单心室 1 医药交流PPT 定义 单心室 SH 是指一个共同心室腔同时接受左右心房的血液 可能有两组房室瓣 亦可能只有一个共同的房室瓣 两大动脉均起自于一个有泵血功能的单心室 单心室多是左室发育正常而右室发育不全 两者之间有室间隔缺损相沟通 两大动脉的关系可能是正常 也可能转位 因此 单心室应视为心室 房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形 2 3 病理解剖 心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定 右心室心尖部肌小梁粗大 左心室心尖部肌小梁纤细 一个有功能的心室至少应该有流入道和肌小梁部 当心室心尖部肌小梁无法区分是左或右心室时称为心室不确定 真正的单一心室比较少见 仅有单一心腔 或左右心室各半 或属心室不确定 更为常见的单心室是具有一个有功能的大腔和一个残余小腔 残余小腔不直接接受心房来的血液 4 A型主腔为左心室结构 残余小腔为右心室漏斗部 心室连接正常者 残余腔位于右前方 心室反位者残腔位于左前方 此型占78 B型主腔为右心室结构 左心室残腔常位于左后或前下方 占5 C型主腔由左右心室各半组成 没有室间隔或仅有室间隔残迹 此型占7 D型无左右心室 一 分类 5 二 亚型 根据大动脉相互位置分 型大动脉关系正常 型主动脉位于肺动脉右前方 右转位 D TGA 型主动脉位于肺动脉左前方 左转位 L TGA 型反位A 型单心室最多见 心房正位 心室右袢 残余右室漏斗腔位于单心室主腔的左侧 大动脉左转位 主动脉瓣位于左前方 6 7 分型名称 一 左室双入口二 右室双入口三 不能辨别是左或右心室的双入口四 共同心室 8 单心室常合并其他心脏畸形 最常见的是大动脉转位 占80 其他还有单心房 房间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 主动脉弓中断 永存动脉干 主动脉闭锁 肺动脉闭锁 肺静脉异位连接 房室间隔缺损 动脉导管未闭和右位心等 其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要 是决定单心室病人长期预后的一个重要因素 如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度 体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异 最常见的是主动脉与单心室残腔相连 这时室间隔缺损的大小至关重要 常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻 另有一些合并有主动脉瓣下圆锥 亦可造成流出道梗阻 在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见 单心室合并体循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄 需早期外科干预 单心室也可合并肺循环流出道梗阻 梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄 也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等 单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见 约占10 治疗更为困难 9 病理生理 与正常的双心室循环不同 单心室心腔同时接受左右心房血液 在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环 进入两循环的血量取决于各自循环的阻力 在正常情况下 肺循环阻力比体循环阻力要低得多 因此大量血液进入肺循环 如果肺静脉回流正常 血液在单心室心腔内充分混和 则患儿动脉血氧饱和度可达到80 左右 临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显 如果患儿能耐受肺血过多 以后会发生肺血管梗阻性病变 此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重 如果合并体循环流出道梗阻 则肺循环血流更多 心力衰竭症状更加明显 如果合并肺循环流出道梗阻 进入肺循环的血流减少 患儿紫绀明显 最终可能会出现红细胞增多 脑脓肿 中风 咯血等症状 如果同时有肺循环和体循环梗阻 则会导致单心室压力负荷过重 出现心室肥大 心室顺应性下降 极少数情况下 肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态 患儿可有中度紫绀 但可以长期生存且生活质量满意 10 临床表现 单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少 在肺循环没有梗阻的患儿 出生后可能表现正常 但随着肺血管阻力的逐渐下降 出现充血性心力衰竭症状 有气促 多汗 易疲劳 喂养困难等表现而紫绀相对较轻 体格检查有生长发育迟缓 肺充血 心脏大 心率快 胸骨左缘收缩期杂音 P2亢进 如果有肺循环梗阻存在 肺血减少 以紫绀为主要表现 出生后即明显发绀 哭闹和活动后加重 体格检查有中央型青紫 杵状指趾 胸骨左缘收缩期杂音 P2减弱 11 辅助检查 一 X线多数心脏正位 大动脉位置多有异常 肺动脉常位于主动脉后中 因此可有肺血多而无肺动脉段突出的表现 肺血多者往往心影增大 若存在肺循环梗阻 则肺血减少 心影并不大 二 心电图通常对诊断帮助不大 表现为四种类型1 右室占优势型 2 左室占优势型 3 左右心室均势 4 所有心前导联均有深S波 三 超声心动图二维超声和彩色多普勒检查对诊断有决定意义 在心尖四腔切面可显示两组房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔 并可显示残腔及其与主腔之间的肌小梁间隔 在超声诊断中要仔细探查肺静脉与体静脉的解剖位置 动脉导管是否开放 有无肺动脉高压 肺动脉及其分支有无狭窄 肺循环和体循环是否有梗阻 如果有梗阻 要明确梗阻的部位 梗阻的程度 在合并体循环流出道梗阻的患儿 要仔细探查主动脉弓和颊部 排除主动脉弓发育不良和主动脉缩窄 对单心室心脏内部结构也要仔细探查 明确两大血管是发自主腔或残腔 如果主动脉发自残腔 应注意室间隔缺损的大小 如果室间隔缺损小于2cm2 m2 以后就有可能出现体循环流出道梗阻 三 心导管和血管造影新生儿和小婴儿一般不需要心导管检查 由于超声技术的进步 目前心导管检查主要用于测定肺动脉压力和肺循环阻力 为Fontan手术提供有效资料 2 12 药物治疗肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血 一旦动脉导管关闭 将出现严重紫绀 应应用前列腺素E1保持动脉导管开放 对肺循环没有梗阻的患儿 有肺充血和心力衰竭 可予地高辛和速尿等强心利尿治疗 介入治疗在单心室中很少应用 除非一侧房室瓣闭锁而房间隔交通受限时可行球囊房间隔切开术 13 手术治疗随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入 单心室的外科治疗取得了良好的结果 90 的患儿能获得良好的生活质量 单心室的诊断本身就是外科治疗的开始 在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施 避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷 优化心室的顺应性 小心保护好肺血管床 优化肺血管阻力 为Fontan手术创造良好的条件 14 1 新生儿期姑息手术 1 体 肺分流术如果新生儿期有肺循环流出道梗阻 动脉血氧饱和度低于75 85 应建立体 肺分流即改良Blalock Taussig 图二 分流手术 分流口不宜过大 新生儿分流管径3 5 4mm 保持动脉血氧饱和度80 85 即可 15 16 2 肺动脉环缩术在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿 出生后随着肺循环阻力的下降 肺血增多 动脉血氧饱和度可达到85 以上 心室容量负荷增加 肺动脉压力升高 为保护心室顺应性 防止肺动脉压力升高 应行肺动脉环缩术 图三 肺动脉环缩术多采用胸骨正中切口 将肺动脉直径环扎50 体循环收缩压上升5 10mmHg 动脉血氧饱和度下降至80 85 肺动脉环扎程度因人而异 术后应密切监护 必要时可再次调整环扎带 17 18 3 Damus Kaye Stanse手术或Norwood手术单心室合并体循环流出道梗阻时 应行Damus Kaye Stanse手术扩大 如果合并主动脉弓发育不良 则行Norwood 图四 手术 两种手术都是横断肺总动脉 将近端肺总动脉和升主动脉相连 肺动脉远端通过Gore Tex管道与心室相连 Sano分流术 19 20 如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接 则行手术纠治 将肺静脉共汇与心房后壁直接吻合 如果单心室存在心房间限制性分流 可行房间隔切除术 伴有肺动脉及其分支狭窄时 要行补片扩大术 21 2 婴儿期手术在婴儿期 肺血管阻力逐渐下降 到4 5个月时肺血管阻力下降到足以以体静脉压力驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉 此时可行双向Glenn手术 图五 即将上腔静脉横断 近心端关闭 远端直接与右肺动脉行端侧吻合 与体肺分流术相比 Glenn手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷 22 23 3 Fontan手术接受了Glenn手术后的数月内 患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降 主要原因有肺内肺小动脉静脉瘘形成 上下腔静脉侧枝开放 随着孩子生长发育 上腔血流在整个体静脉回流血中所占比例下降 因此在12 18个月时需行Fontan手术 图六 将下腔静脉与肺动脉吻合 使下半身血流也回流到肺动脉 这样就完成了体循环和肺循环的分开 24 护理 1 B T分流术后 应保持B T分流的通畅 保持足够的血容量 避免脱水 慎用利尿剂 维持适当的血液黏稠 抗凝治疗 并发症观察包括 分流过少或分流堵塞 治疗方法为