anca相关血管炎诊治进展课件.pptx

浅谈ANCA相关性血管炎临床进展 1 医药交流PPT 什么是血管炎 血管壁内或穿透血管全层的炎症 引起血流异常 血管完整性破坏累及全身一个或多个脏器 累及多种类型的血管 以某一种血管类型累及为主血管受损的后果 造成受累血管所供血的组织缺血 炎症 2 医药交流PPT 大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病 血管炎的分类 根据受累血管的大小 累及大血管 累及中等血管 累及小血管 结节性多动脉炎Buerger病 血栓闭塞型脉管炎 川崎病原发性CNS孤立性血管炎 免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎 GranulomatosiswithPolyangiitis GPA microscopicpolyangiitis MPA EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis EGPA 3 医药交流PPT 大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病 血管炎的分类 根据受累血管的大小 累及大血管 累及中等血管 累及小血管 结节性多动脉炎Buerger病 血栓闭塞型脉管炎 川崎病原发性CNS孤立性血管炎 免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎 GranulomatosiswithPolyangiitis GPA microscopicpolyangiitis MPA EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis EGPA 继发性血管炎 4 医药交流PPT 5 医药交流PPT 什么是ANCA ANCA 以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体 6 医药交流PPT 什么是ANCA 靶抗原是什么 7 医药交流PPT ANCA抗体谱 c ANCA 胞质型ANCA 的靶抗原 PR3 占80 90 BPI某些未知的抗原P ANCA 核周型ANCA 的靶抗原 主要是MPOBPI 某些未知的抗原 8 医药交流PPT ANCA抗体谱 P ANCA c ANCA 9 医药交流PPT ANCA相关性血管炎的临床特点 10 医药交流PPT Epidemiology流行病学 AAV的发病率日益增高 目前世界范围内AAV的发病率是20 百万人口 年男 女性别比 PR3 AAV 1 3 1 9 MPO AAV 0 3 0 8 PR3 AAV和MPO AAV的发病不同 PR3 AAV在世界北部更常见 而MPO AAV在欧洲南部区域 亚洲和太平洋地区更常见 目前缺乏中国的人口数据 但大多数中国患者也是MPO ANCA阳性的 JAmSocNephrol 2015Oct 26 10 2314 27 11 医药交流PPT Etiology病因 HLA DPB与PR3 ANCA相关 GWAS IL 10 CTLA 4 CD226 ITGB2 PTPN22 IL2RA和PRTN3在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系 PRTN3与PR3 AAV有关 与MPO AAV无关 MPO AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋白2 H LAMP2 的ANCA 与细菌粘附素起作用导致疾病发生 JAmSocNephrol 2015Oct 26 10 2314 27 12 医药交流PPT Pathogenesis发病机制 13 医药交流PPT 发病机制 14 医药交流PPT ClinicalManifestation临床表现 15 医药交流PPT ANCA相关血管炎的临床特征 16 医药交流PPT ClinKidneyJ 2015Jun 8 3 343 50 17 医药交流PPT 18 医药交流PPT 19 医药交流PPT 20 医药交流PPT 21 医药交流PPT 22 医药交流PPT 23 医药交流PPT 肺部表现 24 医药交流PPT 25 医药交流PPT PR3 AAV与MPO AAV的区别 26 医药交流PPT 27 医药交流PPT PR3 AAVVersusMPO AAV BMCNephrol 2015 16 90 Publishedonline2015Jun30 28 医药交流PPT JAmSocNephrol 2015Oct 26 10 2314 27 PR3 AAVVersusMPO AAVHistopathologicFeatures 29 医药交流PPT GPA 肉芽肿性炎症 PR3 ANCA MPO ANCA阳性的GPA的患者中均可发现肉芽肿形成 肾小球旁肉芽肿 PR3 AAV 23 92 25 MPO AAV 17 89 19 1 活检时正常肾小球比例PR3 AAV 31 40 MPO AAV 26 28 MPO AAV 更多的肾小球纤维性改变 肾间质纤维化 纤维性新月体形成以及毁损的肾小球 生存率更差 MPO ANCA与肺纤维化 而PR3 AAV肺纤维化发生较少 免疫复合物沉积 肾小球肾炎 PR3 AAV和MPO AAV电子致密物沉积的频率相似 但MPO AAV有更多的C3d沉积 说明两种ANCA血清型之间补体的不同作用 JAmSocNephrol 2015Oct 26 10 2314 27 PR3 AAVVersusMPO AAVHistopathologicFeature