儿童坏死性脑病

南京医科大学附属南京儿童医院 儿童坏死性脑病的CT诊断 南京医科大学附属南京儿童医院放射科唐文伟 南京医科大学附属南京儿童医院 一 临床资料 病例1男 6岁发热2天 抽搐 昏迷1天浅昏迷 心肺腹 脑膜刺激征阴性 巴氏征阳性WBC 16 68 109 L中性粒细胞0 92Hb 151g LPLT 38 4 109 LCRP 8mg L血沉 7mm h 南京医科大学附属南京儿童医院 补体C3 0 53g L 0 88 2 01 C4 0 15g L 0 14 0 47 单纯疱疹病毒 EB病毒 支原体等检查均为阴性 南京医科大学附属南京儿童医院 CT表现 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病 经综合治疗以及对症处理 仍昏迷 3天后自动出院放弃治疗死亡 南京医科大学附属南京儿童医院 病例2男 2岁发热3天 呕吐咖啡样物 抽搐 昏迷2h入院浅昏迷 心肺腹 脑膜刺激征阴性 巴氏征阳性血WBC 19 90 109 L中性粒细胞0 89Hb 132g LPLT 65 109 L 南京医科大学附属南京儿童医院 病原学检测阴性补体C3 1 36g L 0 88 2 01 C4 0 09g L 0 14 0 47 南京医科大学附属南京儿童医院 脑脊液WBC25 106 L中性粒细胞0 02淋巴细胞0 42单核细胞0 56蛋白0 84g L糖6 79mmol L氯化物122mmol L 南京医科大学附属南京儿童医院 CT表现 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 南京医科大学附属南京儿童医院 患儿入院后怀疑中枢神经系统感染 随后确诊为急性坏死性脑病 经综合治疗及对症处理20天 无好转呈植物人状态随后在外院进行高压氧等康复治疗无改善 南京医科大学附属南京儿童医院 二 讨论 急性坏死性脑病 AcutenecrotizingencephalopathyANE 是小儿急性脑病的一种 病死率高由Mizuguchi等在1995年首次报道实际上自1979年以来就有 丘脑对称性病变 的急性脑病的病例报道目前报道的病例大概400例左右 国内仅10余例主要集中在亚洲 尤其是东亚以及东南亚 南京医科大学附属南京儿童医院 病因ANE的确切病因仍不清楚 目前认为与病毒 支原体感染有关 绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史 南京医科大学附属南京儿童医院 发病机制可能与病毒 支原体感染触发了自身免疫有关本组2例补体C3 C4的减低一定程度上支持了本观点 南京医科大学附属南京儿童医院 诊断 目前没有诊断标准 但本病有一定的特点 急性起病 病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0 5 3天迅速进入昏迷 浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变 南京医科大学附属南京儿童医院 CT影像表现 丘脑对称性低密度 肿胀伴有基底节核团 脑干 小脑齿状核以及深部脑白质多灶性 对称性低密度改变干大脑皮层正常 南京医科大学附属南京儿童医院 鉴别诊断 Reye综合征 急性脑病 弥漫性脑水肿ADEM 脑白质多发散在非对称病变Leigh病 损害基底核区为主 中脑导水