热性惊厥、急性播散性脑脊髓炎秦炯

热性惊厥,概述,热性惊厥(febrile seizure)，或称高热惊厥发生于一定年龄儿童(3个月-6岁，多见于6个月-3岁婴幼儿)因发热诱发的惊厥发作是小儿时期最常见的惊厥性疾患：35%热性惊厥发病多数与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。绝大多数预后良好麻疹疫苗接种发热热性惊厥,临床特点与分型,热性惊厥多发生于发热的第一天（12-24小时内）、体温骤升期。惊厥后一般不遗留神经系统异常体征。临床上根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状等特点，将热性惊厥分为单纯性（典型）和复杂性（不典型）两种类型。,单纯性热性惊厥临床特点,发病年龄为生后6个月至6岁；惊厥呈全身性阵挛或强直阵挛样发作发作持续时间通常在5分钟以内，不超过15分钟；发热早期、体温骤升期发作，体温38.5C以上一次发热病程中惊厥1次发作前后无神经系统异常表现,复杂性热性惊厥,具有以下一项或多项特征发病年龄为生后6个月以下或6岁以上；局灶性或一侧惊厥发作；一次发作持续时间超过15分钟；发作时体温在38.5C（或38C）以下一次发热病程中惊厥反复多次；发作后可有神经系统异常表现，例如一过性麻痹。,诊断要点,好发年龄：高峰6个月3岁（3个月6岁）。于发热24小时内、体温突然升高时出现的惊厥发作。发作后不遗留任何神经系统症状和体征。多为上呼吸道感染诱发，少数为消化道感染、出疹性疾病或预防接种所引起。除外其他惊厥性疾病。既往热性惊厥史支持本病诊断。,鉴别诊断,诊断热性惊厥惊厥时首先应明确其与惊厥伴发热完全不同，必须排除颅内感染和其他器质性、代谢性疾病 ；应详细询问病史并进行详细的体格检查，按临床鉴别诊断的需要，选择进行必须的辅助检查。临床上疑有严重的细菌感染，特别是化脓性脑膜炎不能除外时，都需要进行脑脊液检查。,治疗原则及方案,治疗原则：控制惊厥发作，防止意外惊厥发作的紧急处理退热：可按常规物理降温和解热镇痛药其他对症治疗：惊厥症状严重或发作时间长（510分钟）、发作后神经精神状态差，可常规给予甘露醇脱水复杂性热性惊厥或多次反复发作者应定期随诊，检查脑电图，必要时长期应用抗癫痫药物预防发作,治疗原则及方案,惊厥发作的紧急处理体位：平卧，头稍向右侧，保持呼吸道通畅，防止窒息，必要时给氧。观察发作表现和发作后状态，记录发作时间不要强行撬开口，减少不必要的刺激。止惊剂：安定（地西泮，Diazepan）静脉推注，每次0.20.5 mg/kg，必要时30分钟后可再用一次。推注中应密切观察患儿呼吸节律，做好人工呼吸的抢救准备。苯巴比妥钠等药物也用于惊厥发作的抢救，防止短期内惊厥复发：58mg/kg，肌内注射,小结,热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾患预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，临床特点、诊断处理和预后相同发作时注意观察、防止意外，发作时间较长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗积极控制高热绝大多数预后良好，不留后遗症,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。 本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。预防接种后也可发病，成为接种后脑脊髓炎。发病机制未明确，可能与急性感染或免疫接种后诱发自身免疫功能紊乱，造成自身脑和脊髓免疫损伤有关。,麻疹疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎罕见,我国四川省2007-2008年1430万接种者 严重不良事件率：2.14/百万急性播散性脑脊髓炎 1例特发性血小板较少性紫癜 1例过敏性紫癜28例,Shu M, Liu Q, Wang J, eta. (Vaccine 2009 ),临床表现,可发生于任何年龄潜伏期不一，一般10-14天急性起病，极期病程2周左右，症状和体征相继完全出现临床表现多样以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累可出现截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。临床可分为三型脑脊髓型：脑和脊髓均受累；脑型：脑症状突出；脊髓型：脊髓受累突出。,辅助检查,脑脊液检查：急性期半数以上脑脊液可有异常淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高糖和氯化物含量均正常部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。脑电图：无特异性改变，常见弥漫性慢波增多神经影像学检查：一般选择MRI检查（脑CT检查可见类似改变，但敏感性较差）脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓,诊断,诊断依据本病的诊断主要依据典型病史、临床表现及辅助检查。发病前感染或预防接种史多灶性脑、脊髓实质性（尤其是白质为主）的损害表现MRI典型改变脑脊液非化脓性炎症性改变自身免疫异常指标IgG指数升高寡克隆抗体（+）,鉴别诊断,急性病毒性脑炎：发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征一般较明显脑脊液炎性改变较明显神经影像学改变：局灶或弥散性病变脑脊液病毒血清学或病毒分离可确诊多发性硬化：可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害常见临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎，少见于播散性脑脊髓炎反复发作，病灶多变（临床及神经影像学特点）,治疗（一）免疫调节治疗,甲基强的松龙冲击-口服泼尼松治疗：甲基强的松龙20mg/kgd，持续3天口服泼尼松1.5-2mg/kgd，持续15天后递减为1 mg/kgd，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kgd；泼尼松总疗程3-6个月。静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kgd，持续5天口服泼尼松治疗（用法同上）。地塞米松静脉滴注（目前较少应用）：0.4-0.6mg/kgd，每日12次，持续10-15天口服泼尼松治疗（用法同上）,治疗（二）其他治疗,观察、维持出入量、热量和电